A Bronchiolitis Obliterans áttekintése

A bronchiolitis obliterans egy súlyos, visszafordíthatatlan tüdőbetegség, amelyet gyakran a toxinoknak való kitettség okoz; tüdő- vagy csontvelő-átültetés után is kialakulhat. Az obliteratív bronchiolitis és a "pattogatott kukorica tüdő" néven is ismert, hasonló tüneteket okoz, mint a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) vagy az asztma, például köhögés és légszomj. A diagnosztikai tesztek segíthetnek megkülönböztetni ezeket a betegségeket egymástól.

A bronchiolitis obliterans néhány hét vagy hónap alatt előrehaladhat. Bár nincs gyógymód, vannak olyan kezelések, amelyek segíthetnek a hatások kezelésében. Annak ellenére, hogy a tüdőátültetés a bronchiolitis lehetséges oka lehet, a kezelésval veltüdőtranszplantáció jöhet szóba, ha az állapotot toxin-expozíció okozza.

Tünetek

Általában a bronchiolitis obliterans egy olyan betegség, amely a felnőtteket érinti, de a gyermekeket és a serdülőket is érintheti. A hatások általában néhány hét vagy hónap alatt jelentkeznek, és jelentős szorongást okozhatnak mindennapi életében.

A bronchiolitis obliterans leggyakoribb tünetei a következők:

• Száraz köhögés
• Zihálás (lélegzéskor erős, reszelős hang)
• Dyspnea (légszomj)
• Fáradtság és alacsony energia

Mivel az bronchiolitis obliterans befolyásolja a légzést, valószínűleg ezzel az állapottal terhelési intoleranciát tapasztal. Mérsékelt fizikai megterhelés után rendkívül nehézlégzést és kimerültséget érezhet.

Amint az állapot elkezdődik, a hatások általában súlyosbodnak. Általában a tünetek állandóak, tartósak és nincsenek összefüggésben olyan tényezőkkel, mint az időjárás (ellentétben az asztmával, amelyet súlyosbodások jellemeznek).

Bonyodalmak

Ha bronchiolitis obliterans van, fokozott a kockázata a tüdőfertőzések, például tüdőgyulladás vagy hörghurut kialakulásának. Bronchiolitis obliterans esetén ezek a fertőzések súlyosakká válhatnak, és a szokásosnál lényegesen rosszabbá tehetik az alap légzési tüneteit.

A bronchiolitis obliterans, a COPD-hez hasonlóan, végül légzési elégtelenséghez vezet, ami súlyosan károsítja azt a képességet, hogy elegendő levegőt lélegezzen be a szervezet megfelelő oxigénellátásához. Végül ez az állapot idő előtti halálhoz vezethet.

Társított hatások

Mivel a bronchiolitis obliterans gyakran a toxin expozícióra reagálva vagy transzplantációs szövődményeként alakul ki, más kapcsolódó tüneteket tapasztalhat.

Például a toxin expozíció olyan problémákat is okozhat, mint a bőrkiütés a légzési károsodás mellett. A tüdő- vagy csontvelő-átültetés szintén társulhat a kemoterápia szövődményeivel (például étvágytalanság és csökkent immunitás).

Ezeket a problémákat a bronchiolitis obliterans mellett is tapasztalhatja.

Okoz

A bronchiolitis obliterans-t általában légzőszervi megbetegedés, toxin-expozíció vagy tüdő- vagy csontvelő-átültetés előzi meg. Úgy gondolják, hogy a tüdő súlyos gyulladása okozza az állapotot.

A leggyakoribb kiváltó okok a következők:

• Mérgező füst belélegzése
• Légzőszervi fertőzések
• Kötőszöveti rendellenességek, például rheumatoid arthritis
• Reakció bizonyos gyógyszerekre, például a penicillaminra
• Tüdőtranszplantáció vagy szív-tüdőtranszplantáció
• Csontvelő átültetés
• Stevens-Johnson szindróma

Azok a betegek, akik donortól csontvelő-átültetést kapnak, körülbelül 10% -ánál a transzplantációs eljárástól számított öt éven belül bronchiolitis obliterans alakul ki, míg a tüdő-átültetett betegek kb. 50% -ánál öt év alatt alakul ki.

A hörgők hegesedése és gyulladása

A bronchiolák apró csövek a tüdőben, amelyek levegőt szállítanak. Amikor a levegő nem tud átjutni a hörgőkön keresztül az alveolusokba (légzsákok), a test oxigénfelszívódása károsodik.

A bronchiolák fertőzés, toxinok vagy gyulladás következtében károsodhatnak. Gyógyulásuk során a hörgők folyamatosan hegesedhetnek. A vastag hegszövet lényegében "megsemmisíti" a légutakat, elzárva a hörgősejteket és megakadályozva a levegő áthaladását. Ez az, ahol a neve bronchiolitisobliteránokered.

Sok kutató aggódik amiatt, hogy a diacetil vegyszerek, amelyeket az emberek belélegeznek a gőzölés során, bronchiolitis obliteransokat okozhatnak. A diacetilt, egy ízfokozó vegyszert eredetileg a mikrohullámú pattogatott kukorica ízének fokozására használták.

Miért hívják "popcorn tüdőnek"?

A bronchiolitis obliterans elnyerte a "pattogatott kukorica tüdő" becenevet, miután egy járvány egy olyan embercsoportot érintett, akik egy pattogatott kukorica előállító üzemben dolgoztak. Az ok a diacetil - egy vegyi anyag - belélegzésére vezethető vissza, amelyet a mikrohullámú pattogatott kukorica vajízének megadására használtak.

Diagnózis

A légszomjnak és a zihálásnak számos oka van - amelyek közül sok gyakoribb, mint a bronchiolitis obliterans. Mivel a bronchiolitis obliterans kezelése eltér a többi légúti betegség kezelésétől, és mindegyikük tünetei átfedhetnek, elengedhetetlen a pontos diagnózis felállítása.

Az Ön kórtörténete általában a legnagyobb nyomot adja, hogy bronchiolitis obliterans lehet. Ha tüdő- vagy csontvelő-átültetésen esett át, vagy ha toxinnak (különösen ipari méreganyagoknak) volt kitéve, fontos, hogy erről tájékoztassa orvosát.

A fizikális vizsgálat fontos része az értékelésednek. Orvosa sztetoszkóppal hallgatja a légzési hangjait, és felismeri a tüdőbetegségre utaló hangokat, például sípoló légzést.

Diagnosztikai tesztek

Előfordulhat, hogy diagnosztikai teszteken kell részt vennie a légzési funkció értékelésében. Ezek a tesztek felmérhetik állapotának súlyosságát, és segítenek megkülönböztetni a bronchiolitis obliterans betegségeket, mint például a COPD, az asztma, a rák és a szívbetegségek.

• Képalkotó vizsgálatok: Orvosi csoportja a mellkas röntgensugárzásával vagy a mellkas számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálatával értékelheti a tüdejének szerkezetét.
• Tüdőfunkciós tesztek: Az olyan non-invazív tesztek, mint a kényszerített kilégzési térfogat (FEV1) és a kényszerű vitális kapacitás (FVC), mérik a be- és kilégzési levegő mennyiségét.
• Tüdőbiopszia: Műtéti tüdőbiopsziával a sebész eltávolít egy kis szövetdarabot a tüdejéből, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálja. Ezt a bronchiolitis obliterans diagnosztizálásának pontos módjának tekintik. Ez a teszt azonban bizonyos kockázatokat rejt magában.

Kezelés

Míg a bronchiolitis obliterans visszafordíthatatlan, vannak olyan kezelések, amelyek megakadályozhatják a betegség előrehaladását és csökkenthetik a tüneteit. Ha lehetséges, ügyeljen arra, hogy elkerülje a kiváltó toxin expozícióját (ha alkalmazható), hogy elkerülje a tüdejének további károsodását.

Fontos tisztában lenni azzal, hogy a bronchiolitis obliterans várhatóan előrehalad - még akkor is, ha már nincs kitéve annak, ami okozta. Kezelés nélkül végzetes lehet.

A gyógyszerek, beleértve a kortikoszteroidokat és más immunszuppresszánsokat, csökkenthetik a gyulladást. Ez segíthet megelőzni a további hegesedést és a betegség előrehaladását. Ezt a stratégiát figyelembe lehet venni, függetlenül attól a kiváltó októl, amely miatt bronchiolitis obliterans kialakult.

Amikor bronchiolitis obliterans van, a tüdőfunkciója az idő múlásával lassan csökkenhet, ezért előfordulhat, hogy meg kell ismételnie néhány orvosi vizsgálatát, mivel az egészségügyi csapat felméri a betegség progresszióját és a kezelés hatékonyságát.

Tüneti kezelés

Orvosa előírhat Önnek egy inhalátort. Ez segíthet a légszomj és a zihálás enyhítésében. Azt is javasolhatja, hogy használjon köhögéscsillapítót, ha köhögése zavaró, vagy zavarja az alvást vagy az életminőséget.

Ha szövődményei alakulnak ki, például tüdőgyulladás vagy hörghurut, akkor antimikrobiális kezelésre lehet szüksége, például antibiotikumokra vagy gombaellenes gyógyszerekre.

A késői stádiumú bronchiolitis obliterans esetében szükség lehet oxigénpótlásra. Néhány ember orrkanül vagy arcmaszk segítségével kap oxigént. Ha előrehaladott betegségben szenved, mechanikus szellőzésre lehet szükség.

Tüdőátültetés

Bizonyos esetekben tüdőtranszplantációt fontolgatnak. Ez egy nagy műtét. Természetesen, ha a bronchiolitis obliterans kialakult tüdőátültetés szövődményeként, akkor nehéz lehet egy másik transzplantációt fizikailag tolerálni.

Egy szó Verywellből

Ha krónikus tüdőbetegsége alakul ki, nehéz lehet a testmozgás vagy a mérsékelt fizikai aktivitás fenntartása. Előnyös azonban aktív maradni. A fizikoterápia és a pulmonalis rehabilitáció segíthet az egészséges mozgásszint fenntartásában.