A karcinoid szindróma áttekintése

A karcinoid szindróma egy ritka állapot, amelyet számos szisztémás tünet jellemez, beleértve a gyors pulzusszámot, légzési nehézségeket, kipirulást és hasmenést. Akkor fordul elő, amikor egy ritka daganattípus, az úgynevezett karcinoid tumor, felesleges hormonokat termel, amelyek az egész testre hatással vannak.

A karcinoid szindrómát vér- és vizeletvizsgálatokkal, képalkotó vizsgálatokkal és biopsziával diagnosztizálják. A tünetek kezelhetők gyógyszeres kezeléssel, és a daganat reszekciója a leghatározottabb kezelés, bár a teljes eltávolítás nem mindig lehetséges.

Tünetek

A carcinoid szindróma jelei általában lassan romlanak. Az állapot súlyos és gyors hatásokat okozhat, de ez kevésbé gyakori. A tünetek jellemzően a karcinoidokat okozó daganat diagnosztizálása után jelentkeznek, de egyes esetekben a carcinoid szindróma lehet a carcinoid tumor első jele.

A tünetek a következők:

• öblítés
• Melege van
• Telangiectasia - rózsaszínű, vöröses vagy lilás elváltozások az arcon, amelyet a tágult vénák okoznak
• Gyomorrontás
• Hasmenés
• Zihálás
• Légzési nehézség a légutak hörgőösszehúzódása (szűkülete) miatt
• Gyors pulzus
• Könnyedség

A tünetek nem minden nap jelentkezhetnek, és jöhetnek és elmúlhatnak. Ha a hasmenés súlyos és néhány napig tart, akkor kiszáradhat, sürgős intravénás (IV) folyadék- és elektrolit-pótlást igényel.

Krónikus hatások

Hónapok vagy évek után a karcinoid szindróma karcinoid szívbetegséghez és szívelégtelenséghez vezethet.

A krónikus hasmenés alultáplálkozáshoz vezethet, ha megakadályozza az elfogyasztott étel tápanyagainak felszívódását. Ez fogyást vagy súlyos vitamin- és ásványianyag-hiányt eredményezhet.

Okoz

A karcinoid szindróma akkor fordul elő, amikor a karcinoid tumor hormonokat, különösen szerotonint (5-HT) termel. Ezeket a tumorokat neuroendokrin daganatoknak is nevezik, mert olyan anyagokat termelnek, amelyek kölcsönhatásba lépnek az idegrendszerrel és az endokrin rendszerrel.

A carcinoid tumorok tipikus helyei a gyomor-bél rendszer vagy a tüdő, bár a test bármely pontján előfordulhatnak. A daganatok általában növekszenek, és lokálisan vagy távol is terjedhetnek (áttét).

Hormonális hatások

A szerotonin, a carcinoid szindrómában azonosított legelterjedtebb hormon, általában modulálja a hangulatot. Ezen hormonok által termelhető egyéb hormonok közé tartozik a hisztamin, a kallikrein, a prosztaglandinok és a tachykininek.

Ezek a hormonok sokféle hatást gyakorolnak a testre, beleértve az ereket, a szívet és az immunrendszert is. A szakértők egyetértenek abban, hogy a karcinoid tumorok akár 40 különböző anyagot is képesek kiválasztani.

A hormontermelés mennyisége és a tumor szisztémás hatása nem feltétlenül felel meg a méretének.

Diagnózis

A neuroendokrin daganatok a carcinoid szindróma mellett számos egészségügyi problémát okozhatnak, beleértve a súlycsökkenést, hasi fájdalmat, hasi duzzanatot (megnagyobbodott has), májelégtelenséget, hasnyálmirigy-elégtelenséget és a vér köhögését. Mindezek a tumor következményei - nem carcinoid szindróma.

Ha a carcinoid szindróma jelei és tünetei vannak, a diagnózis következő lépései tesztelésre támaszkodnak annak megállapítására, hogy megemelkedett-e a szerotonin szintje, és a tumor azonosításához.

Ha carcinoid daganata van, akkor a betegség első jele a carcinoid szindrómához vagy maga a tumor hatásához kapcsolódhat.

Vérvétel

Vérvizsgálatokat gyakran rendelnek a karcinoid szindróma egyes tüneteinek felkutatására, különösen akkor, ha a karcinoid szindrómának csak egy vagy néhány hatása van. Például, ha a hasmenés a legelterjedtebb tünet, orvosai vérvizsgálatokat küldenek annak megállapítására, hogy van-e fertőzésre utaló bizonyíték (megemelkedett fehérvérsejt-szint), vagy a hasmenés megváltoztathatta-e az elektrolit szintjét (például nátrium és kálium).

Ha nagy a gyanú, hogy a karcinoid szindróma okozhatja a tüneteit, akkor olyan specifikus tesztek mutatkozhatnak, amelyeket más állapotokra - kromogranin A (CgA), neuron-specifikus enoláz (NSE), kortizol és P anyag - nem szoktak rendelni. hormon túltermelésének bizonyítékai.

Vizeletvizsgálatok

Minden hormon, beleértve az 5-HT-t is, metabolizálódik (lebontódik), mielőtt kiürülne a szervezetből. Az 5-HT 5-hidroxi-indolsavsavvá (5-HIAA) metabolizálódik, amely a vizeletben kimutatható. Mivel az 5-HT és az 5-HIAA normálisan jelen van a testben karcinoid szindrómával vagy anélkül, a vizeletet 24 órán keresztül gyűjtik, és az 5-HIAA szintjét összehasonlítják a normál szinttel.

Képalkotó tesztek

A carcinoid szindrómát és a carcinoid tumorokat számos különféle képalkotó vizsgálattal értékelik. Ha olyan tünetei vannak, amelyek magukban foglalják a tüdejét vagy a gyomor-bél rendszerét, olyan képalkotó vizsgálatok, mint a röntgen, a számítógépes tomográfia (CT), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), az ultrahang vagy a pozitron emisszió teszt (PET), segíthetnek az orvosi csapatnak a daganat vizualizálásában. , és gyakran képes kimutatni az áttéteket is.

Egy speciális képalkotó teszt, az oktreoszkán (szomatosztatin receptor szcintigráfia), több lépést tartalmaz. Először egy radioaktív anyagot injektálnak, amely kötődik a karcinoid tumorokhoz. Az injekció beadása után néhány órával az anyag kötődhet a karcinoid tumorok sejtjeihez, ami a nukleáris képalkotó vizsgálatok során jobban láthatóvá teszi a daganatokat. Néha ez a teszt segítséget nyújthat az orvosi csapatának abban, hogy lássa, vannak-e áttétek, mert a radioaktív anyag képes kötődni a tumorhoz sejtek, bárhol is vannak a testben.

Intervenciós diagnosztikai eljárások

Vannak olyan diagnosztikai eljárások is, amelyekkel képet lehet kapni a tüdő- vagy gyomor-bélrendszer belsejéről.

• Endoszkópia: a nyelőcső és a gyomor belső bélése
• Kolonoszkópia: belek
• Bronchoscopy: a légzőrendszer részei

A daganatok gyakran azonosíthatók ezekkel a tesztekkel, és az egyik ilyen intervenciós vizsgálat során biopszia is elkészíthető.

Biopszia

Ha daganata van, előfordulhat, hogy biopsziát kell végeznie, hogy az orvosi csapat megtervezhesse a kezelést. A kórosan megjelenő szövetek kis mintája biztonságosan eltávolítható, így mikroszkópos kiértékeléssel megvizsgálható. Ezt gyakran bronchoszkópia vagy endoszkópia részeként végzik.

A patológiai jelentés leírja a tumor típusát, a tumor fokozatát és a tumor stádiumát.

• A tumor fokozat leírja a daganat agresszivitását és terjedésének valószínűségét.
• A tumor stádium leírja, hogy a tumor átterjedt-e, és mennyire áttétesült a szervezetben. A tumor stádium függ a patológiától, valamint a képalkotó tesztektől.

A diagnosztikai vizsgálatok eredményeit felhasználják a karcinoid szindróma és a karcinoid tumor kezelésének megtervezéséhez.

Kezelés

A karcinoid szindróma kezelésének három fő célja van. A tüneteit, például a hasmenést, a gyors szívműködést és a nyugtalanságot kezelni kell. Gyakran hasznosak azok a gyógyszerek, amelyek zavarják a tumor által előidézett hormon aktivitást. És gyakran szükséges a daganat kezelése.

Tünetek kezelése

A tüneteitől függően orvosi kezelésre lehet szüksége a karcinoiddaganat hatásainak ellenőrzéséhez. A gyógyszereket fel lehet használni a gyors pulzus lassítására, a szívelégtelenségben a szívműködés elősegítésére, a magas hőmérséklet csökkentésére és a könnyebb légzésre.

Ha karcinoid szindrómában szenved, szomatosztatin analógokkal kezelhető, amelyek olyan gyógyszerek, amelyek lassítják a karcinoid tumorok növekedését és javítják a karcinoid szindróma tüneteit.

Carcinoid válság

A carcinoid szindróma hatása meglehetősen súlyos lehet. Bár nem gyakori, néhány embernek segítséget kell nyújtania a légzéshez vagy a szívműködéshez. A karcinoid-krízis nem feltétlenül jár együtt nagyobb daganatokkal vagy áttétes daganatokkal, és viszonylag kis méretű karcinoid-daganatokkal is előfordulhat.

Hormonkezelés

Ha karcinoid szindrómában szenved, szomatosztatin analógokkal kezelhető, amelyek olyan gyógyszerek, amelyek kölcsönhatásba lépnek a szervezet hormonjaival, hogy csökkentse a karcinoid szindróma hatásait.

• A szandosztatin (oktreotid), a szomatulin (lanreotid) és a Signifor (pasireotid) a karcinoid szindrómában alkalmazott szomatosztatin analóg.
• A Xermelo (telotrisztát-etil) szomatosztatin-analóg terápiával kombinálva alkalmazható a karcinoid szindrómával járó hasmenés kezelésére.
• Az Afinitor (everolimusz) egy tirozin-kináz inhibitor, amely szintén lelassíthatja a carcinoid tumorok növekedését és javíthatja a carcinoid szindróma tüneteit.
• A radioaktívan jelölt szomatosztatin-analógok magas tüneti válaszarányt mutattak ki a carcinoid szindrómában szenvedő betegeknél, akik refrakterek voltak a szomatosztatin-analógokra. A C177-Lutetium (Lu) dotatátot (peptid receptor radioligand terápia) nemrégiben engedélyezték erre a célra.

Általánosságban elmondható, hogy ezek a kezelések nem csökkentik a daganatot, és nem akadályozzák meg annak növekedését, de enyhíthetik a hormontermelés hatását.

Rák kezelés

A karcinoid tumorok gyakran több kezelési stratégiát igényelnek. A daganat sebészeti eltávolítása gyakran szükséges. A sugárkezelés csökkentheti a tumor méretét és az áttéteket a műtét előtt és / vagy után. Néhány daganat, különösen azok, amelyeket műtéti úton nem lehet teljesen eltávolítani, kemoterápiát, immunterápiát vagy célzott terápiát igényel.

A carcinoid tumorok jóslata jó, korai stádiumban diagnosztizált daganatok esetében az 5 éves túlélés több mint 90%.

Egy szó Verywellből

A karcinoid szindróma viszonylag ritka. Néha teljesen gyógyítható, de akkor is, ha az állapot nem gyógyítható, általában kezelhető és jó prognózissal rendelkezik.

Ha Önnek vagy szeretteinek karcinoid szindrómát diagnosztizálnak, fontos, hogy ismerkedjen meg a gyakori tünetekkel, hogy megtudja, hat-e fel, vagy ha egy daganat kiújul.

Gyakran azok az emberek részesülhetnek előnyben, akik ritka betegségben szenvednek, ha csatlakoznak a támogató csoportokhoz. Mivel ez az állapot nem gyakori, előfordulhat, hogy nincs támogatási csoport a környéken, ezért fontolja meg az online közösség megtalálását. Orvosi csapata információt nyújthat Önnek neves csoportokról és egyesületekről.

Ha daganata nem gyógyult meg teljesen, akkor érdeklődhet egy kutatási tanulmányban való részvétel iránt, és orvosi csoportja vagy egy támogató csoport képes lehet erőforrásokhoz irányítani.