A hideg agglutinin betegség (CAD) az autoimmun hemolitikus vérszegénység egy ritka típusa - vérszegénység, amely akkor alakul ki, amikor immunrendszere megtámadja és elpusztítja vörösvértestjeit. Az AIHA leggyakoribb oka a meleg autoantitestnek köszönhető. Ez azt jelenti, hogy az antitest meleg (test) hőmérsékleten kapcsolódik a vörösvérsejtekhez. Ahogy a neve is sugallja, a CAD egy hideg autoantitest után következik be, ami azt jelenti, hogy az antitest akkor kötődik, amikor a vörösvértestet hidegebb hőmérsékletnek tesszük ki, általában a kézben, a lábban és az orrban. Ezek az antitestek a vörösvértestek összetapadását okozzák, az úgynevezett agglutinációt. A CAD gyakrabban fordul elő nőknél, különösen idősebb korban.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesTünetek
- Fáradtság vagy gyengeség
- Légszomj, különösen aktivitással
- Acrocyanosis: az ujjak, a lábujjak, az orr vagy a fül lila elszíneződése. Ez az elszíneződés eltűnik, ha a területet felmelegítik. Ez fájdalommal járhat. Nem szabad összetéveszteni Raynaud jelenségével.
- Bőrkiütés: A CAD a leto, csipkeszerű kiütés kialakulását, a lila, csipkeszerű kiütést okozhatja. Néha ezt foltos bőrnek hívják.
Okoz
- Idiopátiás: nincs ok azonosítva
- Fertőzés: A két leggyakoribb ok a mycoplasma tüdőgyulladás (légúti fertőzés) és az Epstein-Barr vírus (EBV, a mononukleózist okozó vírus). Más vírusos megbetegedések is okozhatják, például citomegalovírus (CMV), kanyaró, mumpsz vagy rubeola. Ezek a CAD esetek önmagukban korlátozottak és általában egy-három héten belül megoldódnak.
- Krónikus limfocita leukémia
- Limfóma: a nyirokcsomók rákja
Diagnózis
Ha a vérszegénység enyhe, előfordulhat, hogy egyéb okokból a teljes vérkép (CBC) alapján kiderül. A vérszegénység mellett a CBC makrocitózist, a vörösvértestek megnövekedett méretét is felfedheti. A vörösvértestek valójában nem nagyok, de amikor a vörösvértestek összetapadnak, a gép egy nagy vörösvértestként olvassa azt. A perifériás vér kenetének (a vér mikroszkópos tárgylemezének) áttekintése segíthet meghatározni, hogy vannak-e agglutinált (összetapadt) sejtek. A többi hemolitikus vérszegénységhez hasonlóan a retikulocitaszám (éretlen vörösvértest) megemelkedik, mivel a csontvelő megpróbálja pótolni az elpusztult vörösvérsejteket.
Mivel a CAD immun hemolitikus vérszegénység, a közvetlen antiglobulin-teszt (DAT vagy közvetlen Coomb-teszt) pozitív lesz, jelezve a vörösvértest antitestek jelenlétét. Speciális tesztek vannak a hideg agglutininek jelenlétének felkutatására a diagnózis megerősítésére.
Mivel a CAD többsége másodlagos egy másik probléma miatt, további teszteket lehet küldeni az ok megállapítására, hogy megfelelően kezelni lehessen.
Kezelések
Ha a vérszegénység enyhe, nincs szükség speciális kezelésre. Ha vérszegénysége súlyos és / vagy az anaemia tünetei vannak (gyors pulzus, fáradtság, szédülés), valószínűleg vörösvértest transzfúzióra lesz szüksége. Mivel a vérátömlesztés nem szünteti meg a hideg autoantitestet, a transzfúziót melegítőn keresztül kell beadni, hogy az antitest ne kapcsolódjon a transzfúziós vörösvérsejtekhez.
A CAD kezelésének nagyon fontos része a hideg hőmérséklet elkerülése. Ez egyszerűbbnek hangzik, mint a való életben. Ez azt jelenti, hogy a CAD-ban szenvedők meleg időben is gyakran viselnek kalapot, kesztyűt és zoknit, mivel hideg helyiségek vagy környezetek lehetnek kitéve. A meleg ruházat mellett kerülni kell a hideg folyadékok fogyasztását vagy a testrészek hideg vízbe merítését.
A Rituximab egy intravénás (IV) gyógyszer, amely segít elpusztítani a vörösvérsejtek elleni antitesteket termelő fehérvérsejteket, az úgynevezett B-sejteket. A remény az, hogy amikor a B-sejtjeid megújulnak, már nem fogják előállítani az antitestet. Ezt általában súlyos betegségben szenvedő betegeknél alkalmazzák.
Az olyan egyéb gyógyszerek, mint a szteroidok és az intravénás immunglobulin (IVIG), amelyeket más immunvér rendellenességek esetén alkalmaznak, kevésbé hatékonyak a CAD-ben. A splenectomia (a lép műtéti eltávolítása) nagyon hatékony kezelés lehet a meleg autoimmun hemolitikus vérszegénység esetén, de CAD-ben a vörösvértestek pusztulása a májban történik, így hatástalan.
.jpg)
