Az extranodális limfóma megértése

Bár a limfómák mind olyan rákos megbetegedések, amelyek befolyásolják a limfocitákat - egyfajta fehérvérsejtet -, néha a hasonlóság véget ér. A lymphoma számos különböző típusú és altípusú. A két fő kategória a Hodgkin-limfóma vagy HL és a non-Hodgkin-limfóma vagy az NHL. Az NHL és a HL túlnyomó része nodális lymphoma, vagyis a nyirokcsomókból származik. Lehetséges azonban, hogy a limfómák szinte bárhol felmerülhetnek.

Elsődleges extranodális limfóma

Amikor úgy gondolják, hogy a lymphomában vana nyirokcsomókon kívül keletkezett, extranodális lymphomának, pontosabban primer extranodalis lymphomának hívják. Időnként nehéz lehet meghatározni, hogy a testben hol kezdődött egy limfóma. Ezekben az esetekben az orvosok megközelítőbb meghatározást követhetnek:Ha egy időben a limfóma fő tumortömege - a legkézenfekvőbb tömege - extranodális helyen volt, akkor extranodális limfómának tekinthető.

Fontos különbségek

A nyirokcsomókban kezdődő limfómák vagy csomó limfómák közül szinte mindegyiknek lehetextranodális részvétel -vagyis extranodális helyekre terjedhetnek. A nyirokcsomókból más szervekre terjedő limfóma NEM tekinthető elsődleges extranodális limfómának. Annak érdekében, hogy elsődleges extranodális legyen, a limfómának rendelkeznie kellkeletkezetta nyirokcsomókon kívül.

Áttekintés

Az elsődleges extranodális limfómák sokkal gyakoribbak az NHL-ben, mint a Hodgkin-limfómában. Az összes NHL legfeljebb 33% -a tekinthető elsődleges extranodális lymphomának, míg HL-ben az elsődleges extranodalis betegség ritkábbnak számít.

Az elsődleges extranodális limfóma leggyakoribb helye a gyomor-bél traktusban található, és ezek szinte mindegyike NHL. A GI traktus után a következő leggyakoribb hely a bőr. Ha azonban az NHL csak a bőrben kezdődik, akkor ezt bőr-limfómának vagy bőr-limfómának hívják.

Az extranodális limfóma a lép, a csontvelő, a csecsemőmirigy, a mandulák és az adenoidok limfoid szövetében is felmerülhet - a mandulaszerű szövet apró foltjai rejtve vannak, ahol az orrjáratok találkoznak a torokkal.

A gyomorban, a tüdőben, a szem körüli szerkezetekben, a pajzsmirigyben, a nyálmirigyekben és a vékonybélben lévő immun- vagy limfoid sejtek szintén primer lymphomákat okozhatnak. Ezen területek limfómái közé tartoznak a nyálkahártyával társult limfoid szövet marginalis zónájú B-sejtes limfómái, vagy röviden a MALT MZBCL.

Az orr és a torok primer limfómái közé tartozik a MALT MZBCL-je, a diffúz nagy B-sejtes limfóma vagy a DLBCL, valamint a természetes gyilkos / T-sejtes lymphomák.

Az elsődleges limfómák hatással lehetnek a herékre a férfiaknál, és elsődleges here-lymphomának nevezik őket. Az agyi limfóma vagy a központi idegrendszeri limfóma szintén elsődleges lehet. Míg az agy és a herék elsődleges extranodális limfómája nehezebben kezelhető betegséggel társul, a közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a kifejezetten ezekre a helyekre szabott kezelés jelentős javulást eredményezhet, különösen a herék lymphoma esetében.

Az elsődleges extranodális follikuláris limfómák, amelyek nem bőr lymphomák, meglehetősen ritkán fordulnak elő. Az elsődleges csont-limfóma ritka állapot, amikor a limfóma egy csontban kezdődik.

Az elsődleges szív limfóma a szív egyik legritkább daganata. Úgy gondolják, hogy az elsődleges szív limfóma az összes szívdaganat mindössze 1,3% -át, és az extranodális lymphomáknak csak 0,5% -át teszi ki. Amikor ez bekövetkezik, ennek a daganatnak a leggyakoribb típusa a diffúz nagy B-sejtes limfóma, és általában a jobb pitvar és a jobb kamra érintett.

Az elsődleges extranodális limfómák egyik megfigyelése általában az, hogy drámai módon növekedtek a HIV és az AIDS megjelenésével.

Az elsődleges extranodális limfóma előrejelzése

Az a tény, hogy a limfóma elsődleges extranodális limfóma, tényező lehet a kezelési tervben és a prognózisban, de más tényezők ugyanolyan fontosak vagy nagyobb jelentőségűek lehetnek. A limfóma altípus, a B-sejt vagy a T-sejt típus, valamint az elsődleges eredetű szerv vagy szövet fontos prognosztikai tényezők lehetnek.

Az extranodális részvétel prognózisa

Szinte az összes nodális limfóma átterjedhet extranodalis helyekre, de ezekben az esetekben nem tekinthetők elsődleges extranodalis lymphomának.

Az NHL-ben a leghatékonyabb kezelési tervek számos tényezőtől függenek, és ezek egyike lehet az extranodális részvétel. Néha a nyirokcsomókra korlátozódó limfóma jobban kezelhető és kedvezőbb prognózissal rendelkezik, mint a nyirokcsomókon kívül elterjedt limfóma. Az extranodális primer NHL lehetőségeinek sokféle lehetősége - a kezeléseket és eredményeket befolyásoló sok más tényezővel együtt - azt jelenti, hogy a kezelési terv és az előrejelzések nagyon egyediak lehetnek.

Bizonyos esetekben az extranodalis érintettség inkább az előrehaladott betegségre utal. Hodgkin-kórban például az extranodalis érintettség - a lép és a csecsemőmirigy kivételével - a Hodgkin-kór IV. Stádiumát jelzi. Még a késői stádiumú Hodgkin-kór is kezelhető, és néha gyógyítható.