A follikuláris limfóma a nem Hodgkin-limfóma (NHL) egyik gyakori típusa. Ez általában egy lassan növekvő limfóma, amely B-sejtekből (B-limfociták) származik, egyfajta fehérvérsejt.
A follikuláris limfómát lassú jellege miatt indolens vagy alacsony fokú limfómának is nevezik, mind viselkedését - lassabb növekedését -, mind mikroszkóp alatt való megjelenését tekintve - kevésbé rendellenes (differenciáltabb), mint a magas fokú rosszindulatú daganatok.
FatCamera / Getty ImagesKockázati tényezők
A follikuláris bármely életkorú személyt érinthet, mégis leggyakrabban idősebb felnőtteknél fordul elő. Ez az átlagéletkor a diagnózis idején 60 körül van, és ez egyaránt érinti a férfiakat és a nőket.
Elterjedtség
A follikuláris limfóma a lassan növekvő lymphoma leggyakoribb típusa.
Jelek és tünetek
A follikuláris limfóma megjelenése gyakran finom, kisebb figyelmeztető jelekkel, amelyek sokáig észrevétlenek maradhatnak. A tünetek a következők lehetnek:
- A nyirokcsomók megnagyobbodása: A nyirokcsomók duzzanata a test egyes régióiban a follikuláris lymphoma leggyakoribb tünete. Ezek a csomópontok érezhetők a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban, vagy a test más régióiban végzett képalkotó vizsgálatok során észrevehetők (például a mellkas mediastinalis nyirokcsomóival vagy a has retroperitoneális nyirokcsomóival). (A nyirokcsomó-tanulási központ mélyebben tárgyalja a nyirokcsomók és a helyek működését.)
- Ismeretlen eredetű láz (FUO): A megemelkedett hőmérséklet (több mint 100,4 ° F vagy 38 ° C), amely három vagy több egymást követő napon keresztül nyilvánvaló ok nélkül fennáll, a lymphoma tünete lehet. Ahelyett, hogy nem diagnosztizált fertőzéshez kapcsolódna, úgy gondolják, hogy a FUO-t a rákhoz kapcsolódó kémiai jelátviteli utak okozzák, amelyek növelik a test belső hőmérsékletét.
- Nem szándékos súlycsökkenés: A megmagyarázhatatlan súlycsökkenés a testtömeg 5-10% -ának (például 150 kg-os személynél 7,5-15 font) csökkenése 6 hónapos vagy annál rövidebb időtartam alatt.
- Éjszakai izzadás: Az éjszakai izzadás abban különbözik a hőhullámoktól és az izzadástól, hogy sokszor szó szerint átáznak, és az embereknek cserélniük kell az ágyneműt és az ágyneműt, néha az éjszaka folyamán.
- Fáradtság: A rákos fáradtság gyakran abban különbözik a "hétköznapi fáradtságtól", hogy nem javul egy jó éjszakai alvás vagy egy csésze kávé mellett.
- Légszomj
- Általános viszketés: A viszketés az egész testben előfordul, és nagyon intenzív lehet.
A limfóma B tünetei három elsődleges tünetet tartalmaznak, amelyek segíthetnek megjósolni, hogy a rák hogyan fog haladni és hogyan reagál a kezelésre, és ezek a következők:
- Láz
- Akaratlan fogyás
- Az éjszakai izzadás elnyomása
Diagnózis
A follikuláris limfómát általában nyirokcsomó-biopsziával diagnosztizálják. Ez történhet műtéti biopsziaként (olyan tapintású csomópontokkal, mint például a nyak) vagy magtűbiopsziaként (a test mélyebb részénél).
Az érintett csomópontból kis mintát vesz és mikroszkóp alatt vizsgál meg egy patológus. Az érintett csomópont jellemzői a lymphoma jelenlétére utalnak. A mikroszkóp alatt való megjelenés mellett immunhisztokémiai vizsgálatokat végeznek a lymphoma CD tumor markerek ellenőrzésére és a non-Hodgkin lymphoma típusának meghatározására.
Miért hívják follikuláris limfómának: A legtöbb limfómához hasonlóan a follikuláris limfómák is főleg a nyirokcsomókat érintik. Amikor az e limfóma által érintett nyirokcsomók mikroszkóp alatt láthatók, lekerekített struktúrákat mutatnak, amelyeket "tüszőknek" neveznek. A limfómát ezért follikuláris limfómának hívják.
Vizsgálatok diagnózis után: A fenti biopsziával kapcsolatos tesztek mellett általában számos más vizsgálatra van szükség a follikuláris limfóma első diagnosztizálásakor. Ezek lehetővé teszik az orvos számára, hogy megnézze a betegség pontos mértékét és az érintett szerveket. Vérvizsgálatokra, CT-vizsgálatokra és csontvelő-vizsgálatokra van szükség.
A 2016-os kutatások a PET / CT-vizsgálatok hasznosságát is feltárták a follikuláris limfóma megfigyelésére, például amikor a CT-vizsgálat eredményei nem egyértelműek. A PET-CT-ben radioaktív címkét (18F-fluorodeoxi-glükóz) injektálnak a betegbe a CT-vizsgálat előtt, és az aktív betegség területei kigyulladnak, ha felveszik a radioaktív glükózt. Ez segít megkülönböztetni a rák aktív régióit a hegszövet területeitől, amelyek hasonlóak lehetnek a CT-vizsgálatokhoz.
Szakasz
A follikuláris limfóma stádiuma jelzi a betegség terjedésének mértékét, és fontos a legjobb kezelések kiválasztásában és a betegség prognózisának becslésében. A limfóma átterjed a nyirokcsomókra, valamint a test más szerveire, beleértve a csontvelőt is. A lymphoma négy szakasza van, amelyek a következők:
- I. szakasz: Csak egy nyirokcsomó (vagy nyirokszerkezet) érintett.
- II. Szakasz: Két vagy több nyirokcsomó (vagy nyirokszerkezet) érintett, de csak a membrán egyik oldalán (fent vagy alatt).
- III. Szakasz: A membrán mindkét oldalán lévő nyirokcsomók (vagy szerkezetek) érintettek.
- IV. Szakasz: A limfóma a csontvelőben és / vagy a nyirokcsomókon vagy a nyirokszerkezeteken kívüli szövetekben vagy szervekben van.
A limfómák egy szám mellett A vagy B jelölést is kapnak, A jelentése azt jelenti, hogy nincsenek B tünetek, és B jelzi a lymphoma B tüneteinek jelenlétét (a tünetek alatt felsoroljuk fent).
Haladás
A follikuláris limfóma általában lassan növekvő betegség, és gyakran hosszú ideig észrevétlen marad a testben, mielőtt diagnosztizálják. Mivel a tünetek finomak, a betegség a diagnózis felállítása előtt gyakran előrehaladott állapotban van, az egyének többségét akkor diagnosztizálják, amikor a limfóma III. Vagy IV.
Még a betegség előrehaladottabb stádiumaiban is, a diagnózis felállításakor azonban általában nincs közvetlen veszély az életre. A betegség hajlamos a "gyarapodás és fogyás" lefolyására, vagyis több év alatt számos alkalommal fellángol és visszafejlődik. Annak ellenére, hogy egyik kezelés sem előrehaladott stádiumban gyógyító, sok beteg 8-10 évig vagy annál tovább él túl kezeléssel.
Transzformáció: A follikuláris limfóma gyakran átmeneten megy át, egy parázsló betegségből az aktívan progresszív betegségbe. Ezt transzformációnak nevezzük. Az átalakulás az összes sejtben, vagy csak a rák egy adott részében fordulhat elő. A B tünetek jelenléte növeli annak esélyét, hogy a tumor a közeljövőben átalakuljon. Miután egy follikuláris limfóma "átalakul", gyakran hasonlóan kezelik, mint egy diffúz nagy B-sejtes limfómát.
Okoz
Nem vagyunk biztosak abban, hogy mi okozza a limfómákat, bár vannak kockázati tényezők, amelyek a megnövekedett kockázattal járnak. A limfómához és a follikuláris limfómához (FL) kapcsolódó kockázati tényezők a következők:
- A gyümölcsökben és zöldségekben alacsonyabb étrend
- Alacsonyabb fizikai aktivitás
- Dohányzás: A többi nem Hodgkin-limfómával ellentétben a dohányzó embereknél megnő az FL kockázata.
- Alkoholfogyasztás: Az alkoholfogyasztás mindkét irányban befolyásolhatja a kockázatot; kis mennyiségű bor valamivel alacsonyabb kockázattal, a magasabb napi alkoholmennyiség pedig fokozott kockázattal jár.
- Életkor (ahogy fentebb megjegyeztük, az FL az életkor előrehaladtával növekszik)
- Elhízottság
- Immunszuppresszió
- Környezeti expozíció peszticidekkel, ipari oldószerekkel és szénhidrogénekkel
- A genetikai érzékenység hozzájárulhat bizonyos esetekhez.
- A non-Hodgkin-limfóma egyéb típusaitól eltérően az FL nem kapcsolódik az Epstein-Barr vírusfertőzésekhez, H.pylori.
- Az UV fénynek való kitettség acsökkentkockázat. (A D-vitamin védő szerepet játszhat az FL ellen).
Kezelés
Számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre a follikuláris limfóma számára, a legjobb választás a rák stádiumához, annak agresszivitásához (fokozatához), egyéb egészségügyi állapotaihoz, általános egészségi állapotához és a múltban alkalmazott kezelésekhez kapcsolódik. A korai stádiumú betegségek esetében egyedül a sugárzás lehet szükséges. Előrehaladott stádiumú betegség esetén az alábbi gyógyszereket gyakran kombinációban alkalmazzák (lásd alább a kombinációs terápiát).
Várj és nézz
Ha a follikuláris limfóma nem okoz tüneteket, az éber várakozás lehet a választott "kezelés". Figyelmes várakozással szigorúan figyelemmel kísérik majd vizsgákkal és képalkotó tesztekkel, hogy a kezelést meg lehessen kezdeni, amikor a rák előrehalad. Ez ijesztően hangozhat, bár azt tapasztalták, hogy a túlélési arány nem változik, ha ezt a megközelítést alkalmazzák.
Sugárkezelés
Az I. stádiumú follikuláris limfómák esetében a sugárterápia lehet az egyetlen szükséges terápia, amely meggyógyíthatja a betegséget. A bevont terepi sugárterápia (IFRT) gyakran az alkalmazott sugárzási módszer. A kiterjesztett terepi sugárterápiával szemben az IFRT csak az érintett szövetekbe juttatja a sugárzást, megkímélve az egészséges szöveteket. (A sugárkezelés másodlagos rákos megbetegedések kockázatát hordozza magában, és ez csökkenti ezt a kockázatot.)
Kemoterápia
A kemoterápiát gyakran jó válaszokkal alkalmazzák. Gyakran használják egy kombinált terápia részeként (lásd alább).
Célzott terápia
A célzott terápia olyan gyógyszereket alkalmaz, amelyek közvetlenül a rákos sejteket vagy a tumor növekedésében szerepet játszó jelátviteli utakat célozzák meg.
A monoterápiás Rituxan antitestet (rituximab) gyakran használják (lásd a kombinált terápiákat) a kemoterápiával együtt, és jelentős különbséget eredményezett a túlélési arányban. A monoklonális antitestek, például a rituximab, mesterséges antitestek, amelyeket úgy terveztek, hogy a limfóma sejteken található specifikus markerekhez (CD markerek) kapcsolódjanak. A rituximab és a Gazyva (obinutuzumab) egyaránt megtámadják a CD 20 tumor markert.
A Tazverik-et engedélyezték olyan relapszusos vagy refrakter betegségben szenvedő felnőtt betegek kezelésére, akiknek tumorai pozitívak az EZH2 mutáció szempontjából, miután legalább két másik terápiát kipróbáltak. Relapszusos vagy refrakter betegségben szenvedő felnőtt betegek kezelésére is alkalmazható, akiknek nincs kielégítő alternatív kezelési lehetőségük.
Megállapították, hogy a Treanda (bendamustin) fokozza a progresszió nélküli túlélést is, de a mellékhatások gyakoribbak. A Gazyva (obinutuzumab) és a bendamustin azok számára működhet, akik nem reagálnak a rituximabra.
Radioimmunoterápia
A radioimmunoterápia olyan kezelés, amelyben egy gyógyszert (általában monoklonális antitestet) sugárzási részecskékkel kombinálnak, lehetővé téve a gyógyszer számára, hogy a sugárzást pontosan a rákos sejtekbe juttassa. Ilyen például a Zevalin (ittrium-90 ibritumomab-tiuxetan).
Klinikai vizsgálatok
Számos gyógyszert és eljárást vizsgálnak jelenleg klinikai vizsgálatokban, beleértve a Keytruda (pembrolizumab) immunterápiás gyógyszert, az őssejt-transzplantációkat és még sok mást. Íme néhány legújabb felfedezés a limfóma kutatásában.
Kombinált terápiák
Számos kombinált terápia létezik, amelyek mind kezdetben, mind a follikuláris limfóma előrehaladtakor alkalmazhatók. Ezek tartalmazzák:
- R-bendamustin (rituximab és bendamustin): Úgy tűnik, hogy ennek a kombinációnak kevesebb mellékhatása van (kevesebb perifériás neuropathia és hajhullás).
- Treanda (bendamustin) önmagában
- Rituximab önmagában
- R-CHOP (rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizon)
- R-CVP (rituximab, ciklofoszfamid, vinkrisztin és prednizon)
- Fludara (fludarabin) és rituximab
- Zydelig (idelalisib) rituximabbal vagy anélkül
- Revlimid (lenalidomid) rituximabbal vagy anélkül
Fenntartó terápia
Amikor a follikuláris limfóma reagál, a célzott terápiát, például a rituximabot néhány évig folytathatja a remisszió meghosszabbításának elősegítése érdekében.
Mellékhatások
A kezelés mellékhatásai a kapott speciális kezeléstől függenek. Célzott terápia, például rituximab esetén a leggyakoribb mellékhatás az allergiás reakciók a rituximab infúziók során. Egyéb mellékhatások lehetnek az alacsony vérkép és a köhögés vagy az orrfolyás.
Prognózis
Ha a follikuláris limfóma a korai szakaszban található, sugárterápiával gyógyítható. Mégis a betegség előrehaladottabb stádiumai mellett az emberek gyakran sok évet is túl tudnak élni kezeléssel. A follikuláris limfóma nemzetközi prognosztikai index vagy FLIPI nevű eszközt néha használják, hogy képet kapjanak a konkrét prognózisáról. Ez az index több különböző tényezőt vesz figyelembe, és számot ad, amely megbecsüli a betegség 10 éves túlélési arányát.
Ne feledje, hogy sokféle tényező befolyásolja a rákos megbetegedéseket, és néha az emberek a vártnál jóval tovább élnek, vagy fordítva. Tudjuk, hogy a dohányzás, az elhízás és az alkoholfogyasztás rosszabb túléléssel jár, ezért az egészséges életmód nagyon fontos.
Megbirkózni
A lymphoma kezelése gyorsan változik. Fontos, hogy mindent megtudjon a rákról. Tanulmányok azt mondják, hogy azok az emberek, akik a rákuk miatt képzettek, nemcsak jobban érzik magukat irányításban és felhatalmazásban, de jobb eredményeket is elérhetnek.
Kérjen segítséget, és hagyja, hogy mások segítsenek. Fontolja meg, hogy bekapcsolódjon egy támogató csoportba és / vagy az online lymphoma támogató közösségbe. Nem számít, mennyire szereti a barátait és családját, felbecsülhetetlen lehet beszélgetni másokkal, akik ugyanazokkal a kihívásokkal néznek szembe, mint te.
Mindenekelőtt ne feledje, hogy jelentős előrelépések történnek a rákos megbetegedések, például a follikuláris limfóma kezelésében. Legyen a saját szószólója, mint rákos beteg, és ismerje meg ezeket a felfedezéseket. Sok remény van.
Egy szó Verywellből
Ha arra kíváncsi, hogy szeretettje mit élhet át, érdemes megnéznie, mit mondtak a rákos túlélők, amikor feltették a kérdést: milyen valójában rákkal együtt élni? A follikuláris limfóma lassan növekvő rákként sok éven át jelen van. Más szóval, ez egy maraton, és nem egy sprint. Szánjon egy percet arra, hogy megtanulja, hogyan vigyázzon magára, amikor a rákos szeretett személyt gondozza.
