Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelési lehetőségei

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) nem gyógyítható, de kezelhető. Szerencsére 2014 óta engedélyeztek új gyógyszereket, amelyek megváltoztatják a betegség tüneteit, életminőségét és progresszióját. Ezzel szemben a legutóbbi időkig alkalmazott gyógyszerekről úgy ítélték meg, hogy több kárt okoznak, mint hasznot néhány IPF-ben szenvedő ember számára. Ha diagnosztizálták Önnel ezt a betegséget, győződjön meg róla, hogy nem riad vissza a régebbi információk.

Istockphoto.com / Stock fotó / Sárkány képek

Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésének céljai

Az IPF-ben bekövetkezett kár definíció szerint visszafordíthatatlan; a bekövetkezett fibrózis (hegesedés) nem gyógyítható meg. Ezért a kezelés célja:

• Minimalizálja a tüdő további károsodását. Mivel az IPF kiváltó oka a károsodás, amelyet rendellenes gyógyulás követ, a kezelés ezekre a mechanizmusokra irányul.
• Javítsa a légzési nehézségeket.
• Maximalizálja az aktivitást és az életminőséget.

Mivel az IPF nem gyakori betegség, hasznos, ha a betegek az idiopátiás tüdőfibrózisra és az intersticiális tüdőbetegségre szakosodott orvosi központban fordulhatnak orvoshoz. Egy szakember valószínűleg a legfrissebb ismeretekkel rendelkezik az elérhető kezelési lehetőségekről, és segíthet kiválasztani azt, amelyik az Ön esetére a legjobb.

Gyógyszerek idiopátiás tüdőfibrózis esetén

Tirozin-kináz inhibitorok

2014 októberében két gyógyszer lett az első olyan gyógyszer, amelyet az FDA jóváhagyott, kifejezetten az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésére. Ezek a gyógyszerek, a pirfenidon és a nintedanib, a tirozin-kináz nevű célenzimek, és a fibrózis (antifibrotikumok) csökkentésével működnek.

Nagyon leegyszerűsítve a tirozin-kináz enzimek aktiválják a fibrózist okozó növekedési faktorokat, ezért ezek a gyógyszerek blokkolják az enzimeket, és így a növekedési faktorokat, amelyek további fibrózist okoznának.

Ezeknek a gyógyszereknek számos előnye volt:

• A felére csökkentették a betegség progresszióját abban az évben, amikor a betegek szedték a gyógyszert (jelenleg hosszabb ideig vizsgálják).
• A felére csökkentik a tüdőfunkció funkcionális csökkenését (az FVC csökkenése kisebb).
• A betegség kevesebb súlyosbodását eredményezik.
• Az ezeket a gyógyszereket használó betegek életminősége jobb volt.

Ezeket a gyógyszereket általában elég jól tolerálják, ami nagyon fontos egy gyógyulás nélküli progresszív betegség esetén; a leggyakoribb tünet a hasmenés.

N-acetil-cisztein

A múltban n-acetil-ciszteint gyakran alkalmaztak az IPF kezelésére, de újabb kutatások nem találták ezt hatékonynak. Bontáskor úgy tűnik, hogy bizonyos géntípusú emberek javíthatnak a gyógyszeres kezelésen, míg más géntípusúak (egy másik allél) esetén a gyógyszer valójában káros.

Protonpumpa-gátlók

Érdekes egy tanulmány, amelyet az esomeprazol, egy protonpumpa inhibitor alkalmazásával végeztek a laboratóriumi tüdősejteken és patkányokon. Ez a gyomor-nyelőcső reflux betegség kezelésére általánosan alkalmazott gyógyszer megnövekedett túlélést eredményezett mind a tüdősejtekben, mind a patkányokban. Mivel a GERD az IPF gyakori előfutára, úgy gondolják, hogy a tüdőbe szívott gyomorból származó sav az IPF etiológiájának része lehet. Noha ezt még emberen nem tesztelték, mindenképpen fontolóra kell venni a krónikus GERD kezelését IPF-ben szenvedő egyéneknél.

Tüdőtranszplantációs műtét

A kétoldalú vagy egyszeri tüdőtranszplantáció alkalmazása az IPF kezelésére az elmúlt 15 évben folyamatosan növekszik, és ez jelenti az Egyesült Államok legnagyobb tüdőátültetésre váró csoportját. Jelentős kockázatot hordoz magában, de ez az egyetlen ismert kezelés, amely egyértelműen meghosszabbítja a várható élettartamot.

Jelenleg a medián túlélés (az idő, amely után az emberek fele meghalt, fele pedig még életben van) 4,5 év transzplantációval, bár valószínű, hogy a túlélés javult ez idő alatt, miközben az orvostudomány fejlettebb. A kétoldali transzplantációknál a túlélési arány magasabb, mint egyetlen tüdőtranszplantáció, de úgy gondolják, hogy ennek több köze van a transzplantáción kívüli egyéb tényezőkhöz, például azokhoz a sajátosságokhoz, akiknek egy vagy két tüdejét átültették.

Támogató kezelés

Mivel az IPF progresszív betegség, a támogató kezelés a lehető legjobb életminőség biztosítása érdekében rendkívül fontos. Ezen intézkedések közül néhány:

• Párhuzamos problémák kezelése.
• A tünetek kezelése.
• Influenza és tüdőgyulladás a fertőzések megelőzésében.
• Tüdő rehabilitáció.
• Oxigénterápia - Néhány ember habozik az oxigén használatával a megbélyegzés miatt, de ez nagyon hasznos lehet néhány IPF-ben szenvedő ember számára. Természetesen megkönnyíti a légzést és jobb életminőséget biztosít a betegségben szenvedőknek, ugyanakkor csökkenti a vér alacsony oxigénszintjével összefüggő szövődményeket és csökkenti a pulmonalis hipertóniát (a vér jobb oldali része között közlekedő artériák magas vérnyomását). a szív és a tüdő).

Egyidejűleg fennálló feltételek és komplikációk

Számos szövődmény gyakori az IPF-ben élő embereknél. Ezek tartalmazzák:

• Alvási apnoe
• Gastroesophagealis reflux betegség (GERD)
• Pulmonális hipertónia - A tüdő artériáiban fellépő magas vérnyomás megnehezíti a vér áttolását a tüdőbe kerülő ereken keresztül, ezért a szív jobb oldalának (jobb és bal kamra) keményen kell dolgoznia.
• Depresszió
• Tüdőrák - Az IPF-ben szenvedők nagyjából 10 százalékánál alakul ki tüdőrák

Miután diagnosztizálták Önnél az IPF-et, meg kell beszélnie orvosával ezen komplikációk lehetőségét, és ki kell dolgoznia egy tervet arra, hogyan kezelheti vagy akár megelőzheti őket.

Online támogató csoportok és közösségek

Nincs olyan, mint beszélgetni egy másik emberrel, aki megbirkózik egy olyan betegséggel, mint te. Mégis, mivel az IPF nem gyakori, valószínűleg nincs támogató csoport a közösségében. Ha az IPF-re szakosodott létesítményben részesül kezelésben, az orvosi központján keresztül személyes támogató csoportok állnak rendelkezésre.

Azok számára, akiknek nincs ilyen támogató csoportjuk - ami valószínűleg az IPF-ben szenvedő emberek többségét jelenti -, az online támogató csoportok és közösségek remek lehetőséget jelentenek. Ezenkívül ezek olyan közösségek, amelyeket a hét minden napján, a nap 24 órájában megkereshet, amikor valóban kapcsolatba kell lépnie valakivel.

A támogató csoportok sok ember számára hasznosak abban, hogy érzelmi támogatást nyújtsanak, és a betegség legfrissebb eredményeivel és kezelési módjaival is lépést tarthatnak. Példák azokra, amelyekhez csatlakozhat:

• Tüdőfibrózis Alapítvány
• Inspirálja a tüdőfibrózis közösségét
• A betegekLikeMe tüdőfibrózis közösség

Egy szó Verywellből

Az idiopátiás tüdőfibrózis prognózisa széleskörűen változik, egyeseknél gyorsan előrehaladó betegség, másoknál pedig hosszú évekig stabilak maradnak. Nehéz megjósolni, hogy mi lesz a lefolyás bármelyik betegnél. A medián túlélési arány 2007-ben 3,3 év volt, szemben a 2011-es 3,8 évvel. Egy másik tanulmány szerint a 65 éves és idősebb emberek 2011-ben hosszabb ideig éltek IPF-ben, mint 2001-ben.

Úgy tűnik, hogy az újonnan jóváhagyott gyógyszerek nélkül is javul az ellátás. Ne hagyatkozzon a megtalált régebbi információkra, amelyek valószínűleg elavultak. Beszéljen orvosával az itt felvázolt lehetőségekről és arról, hogy melyik a legjobb az Ön számára.