A Melkersson Rosenthal-szindróma egy ritka neurológiai állapot, amely az archoz kapcsolódó izomelváltozásokat okoz. A Melkersson Rosenthal-szindróma elsődleges tünete az állandó arcduzzanat és bénulás. Ez főleg az egyik vagy mindkét ajkán figyelemre méltó. A hasított nyelv a legtöbb ilyen betegségben szenvedő embernél is jelen van. Ez hihetetlenül ritka állapot, csupán 300 esetről számoltak be. A Melkersson Rosenthal-szindróma sok esetét nem jelentik be az arcbénulás hiánya miatt. Ez gyakran megnehezíti az állapot felismerését és teljes diagnosztizálását, így a valódi prevalencia ismeretlen. A Melkersson Rosenthal-szindróma fiatal felnőttkorban kezdődik, és a nőknél inkább a férfiaknál tapasztalható.
Tünetek
A Melkersson Rosenthal-szindrómában szenvedő személyek három elsődleges tünetet tapasztalnak:
- Állandó arcduzzanat
- Ajakduzzanat
- Hasított nyelv
Az arcbénulás is gyakran társul ehhez az állapothoz. Ez a tünet azonban csak a Melkersson Rosenthal-szindrómában szenvedő személyek körülbelül 30% -ánál jelentkezik.A bénulás az arc egyik vagy mindkét oldalát érintheti, és epizodikus lehet. Vannak olyan esetek, amikor ez a bénulás az első epizód után maradandó.
Az ajkak túlzott duzzanata egy specifikusabb tünet, az úgynevezett granulomatous cheilitis, amely más neurológiai állapotokban is jelen lehet.
A repedezett nyelvet mély barázdák és hullámok jellemzik a nyelv felületén, amelyek a nyelvet ráncossá teszik. Az ebben a betegségben szenvedő személyek körülbelül 20-40% -a repedezett nyelvet tapasztal.
Az arc duzzanata általában az arc minden részét érinti, és néhány óra vagy néhány nap múlva csökkenhet. A diagnózis későbbi szakaszában fellépő duzzadási epizódok azonban súlyosabbak és jellemzően állandóvá válnak. Amikor az egyén az arc duzzadásának epizódját tapasztalja, ezt a tünetet láz, fejfájás és látásváltozások kísérhetik.
Okoz
Számos ismert Melkersson Rosenthal-szindróma fordul elő ugyanabban a családban, ami arra késztette a kutatókat, hogy úgy gondolják, hogy ez az állapot genetikai jellegű.
Annak a meggyőződésnek a ellenére, hogy a Melkersson Rosenthal-szindróma genetikai jellegű, nem végeztek elegendő kutatást annak megállapítására, hogy melyik gén mutálta ezt az állapotot.
Van összefüggés a Melkersson Rosenthal-szindróma, a Crohn-kór (gyulladásos emésztőrendszeri rendellenesség) és a szarkoidózis (több nagy szervrendszert érintő gyulladásos állapot) között is. Ezen állapotok mindegyikéről ismert, hogy vannak olyan tünetei, amelyek utánozzák a Melkersson Rosenthal-szindróma tüneteit.
Ez az állapot hasonló az angioödémához is, amelynek erős allergén összetevője van. Ennek fényében egy újabb kutatás rámutat, hogy a táplálkozási preferenciák hozzájárulnak az állapot kialakulásához, mivel az ilyen tünetek utánozzák az ételallergiát.
Diagnózis
A Melkersson Rosenthal-szindróma diagnózisát gondosan fel kell állítani fizikális vizsgálat, alapos gyógyszerellenőrzés, kórtörténet, laboratóriumi és neurológiai vizsgálatok után. Ennek az értékelési folyamatnak alaposabban meg kell vizsgálnia az olyan körülmények kizárását, mint a Crohn-betegség, Bell-bénulás, angioödéma, ételallergia és allergiás reakciók, valamint a szarkoidózis. Ezen állapotok mindegyikének gyakran hasonló tünetei vannak, és a Melkersson Rosenthal-szindróma összetéveszthető ilyen állapotok egyikével.
A Melkersson Rosenthal-szindróma diagnosztizálásához gyakran szükséges az ajak, a bőr és / vagy a nyálkahártya biopsziája. Ez egy szöveti teszt, amely nemcsak a neurológiai érintettség azonosításában segít, hanem a megfelelő kezelések meghatározásában is.
Kezelés
Melkersson Rosenthal-szindróma enyhe eseteiben a tünetek minden kezelés nélkül megszűnnek. Az ilyen enyhe esetekben szenvedő egyének gyakran több epizódot is átélnek egy vagy több év alatt.
Laura Porter / VerywellA legtöbb epizód tartós, és tartós tünetekkel járhat, ha nem cselekszünk.
A Melkersson Rosenthal-szindróma gyakori kezelési módjai:
- Kortikoszteroid injekciók
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
- Antibiotikum kezelési rendek
Mindezek a gyógyszeres kezelések célja az arc duzzadásának csökkentése, amely potenciálisan enyhítheti a kapcsolódó tüneteket, például a nyelv repedéseit.
Az immunszuppresszív gyógyszerek szintén ajánlhatók, hogy megakadályozzák az immunrendszer részvételét az arc duzzadásának további fokozásában.
Terápiát, például masszázs technikákat alkalmaznak a duzzanatot okozó belső folyadékok újraelosztására.
Az elektromos stimuláció egy másik módszer, amelyet a duzzanatból eredő fájdalom csökkentésére használnak. Mindkettő rövid távú kezelési lehetőség, amelyet az életminőség javítására használnak az invazívabb kezelési technikák helyett.
Súlyos esetekben sugárterápiával kiegészített műtét ajánlható, az arcideg duzzanatának és nyomásának csökkentése érdekében. Ez gyakran népszerű lehetőség olyan súlyos állapotok esetén, hogy a duzzanat főleg zavarja az életfontosságú funkciókat, mint a beszéd, a légzés és a nyelés.
A műtét a Melkersson Rosenthal-szindróma viszonylag új kezelési módja, amelynek hatékonyságát kevéssé kutatják, sem hosszú, sem rövid távon.
Miután elvégezte a tünetek megoldására szolgáló kezelést, fontos, hogy rendszeresen látogassa meg az orvosokat, és mindig figyeljen a tünetekre, amelyek az idő múlásával növekedhetnek.
Egy szó Verywellből
A Melkersson Rosenthal-szindróma súlyos esetekben olyan tüneteket okozhat, amelyek befolyásolják az életminőséget és a működést. Egyes személyek több év alatt képesek megbirkózni az időszakos epizódokkal.
Azonban, ha Ön egyike azoknak az állandó tüneteknek, akik befolyásolják az életminőségét, a mentális egészségét és a napi feladatok elvégzésének képességét, például nyelés, beszéd és légzés, konzultáljon orvosával. Az orvos képes lesz egy olyan szakember felé irányítani, aki megállapíthatja, hogy a műtét a legjobb megoldás az Ön számára.
Csatlakozás egy támogató csoporthoz és az érzelmi egészség megőrzése egy másik módszer arra, hogy javítsa képességét, hogy megbirkózzon egy ritka, krónikus betegséggel való együttéléssel.
A kezelés megkezdése ellenére egyes tünetek nem teljesen oldódnak meg. Mint mindig, rendkívül fontos a pozitív kilátások fenntartása és a segítségnyújtás megkeresése mentális egészségi állapotának és az erre az állapotra adott érzelmi válaszának.
.jpg)
-symptoms-and-diagnosis.jpg)
.jpg)
-for-hip-replacement.jpg)
