A paraneoplasztikus szindrómák olyan tünetek összessége, amelyek a daganattal fordulnak elő, és amelyek a daganat által kiválasztott anyagoknak vagy a szervezetnek a daganatra adott válaszának köszönhetők. Leggyakrabban a tüdő, az emlő, a petefészek és a limfómák rákos megbetegedéseiben fordulnak elő, és néha aelsőa betegség tünetei. A tünetek a felelős anyagtól függően széles körben változnak, és magukban foglalhatják a magas kalcium, az alacsony nátriumszint a vérben, a magas kortizolszint (Cushing-szindróma) tüneteit és mások. A kezelés általában a mögöttes rák kezelésére összpontosít, miközben kezeli a tüneteket, például a magas kalciumszintet.
istockphoto.comParaneoplasztikus szindrómák a rákban
A paraneoplasztikus szindrómák a rákos betegek körülbelül 20% -ában fordulnak elő. A paraneoplasztikus szindrómákkal leggyakrabban összefüggő rákok közé tartozik a tüdőrák, az emlőrák, a petefészekrák, a hasnyálmirigyrák, a gyomorrák, a veserák, a leukémia és a lymphoma. A tüdőrákban leggyakrabban laphámsejtes és kissejtes tüdőrák esetén fordulnak elő. A tünetek gyakorlatilag bármilyen testrendszert magukban foglalhatnak, és olyan tüneteket is magukban foglalhatnak, amelyek általában nem társulnak a rákkal. Ezeknek a szindrómáknak a tünetei lehetnek az első jelek a rák jelenlétére, amelyek jóval a rák tünetei előtt jelentkeznek. Sajnos a tünetek könnyen téves diagnosztizálhatók korán, különösen akkor, ha a rák diagnózisát nem gyanítják.
Bizonyos esetekben a tumor közvetlenül választja ki a tünetekért felelős anyagot. Másoknál a test (immunrendszer) termeli az anyagot, gyakran az anyagot a daganat megtámadására tett kísérletként. Amikor az anyag a daganat mellett egészséges sejteket is károsít, ez az autoimmun válasz egyik formája.
A paraneoplasztikus szindrómák nem függenek össze a daganat méretével vagy az áttétek jelenlétével, és előfordulhatnak a daganat diagnosztizálása előtt, sőt a daganat eltávolítása után is.
Gyakori paraneoplasztikus szindrómák
A tüdőrák esetében számos paraneoplasztikus tünet figyelhető meg, de a két leggyakoribb a hiperkalcémia és az SIADH.
Hiperkalcémia
A hiperkalcémia, mint paraneoplasztikus szindróma, leggyakrabban a tüdő laphámsejtes karcinóma esetén fordul elő, amely a nem kissejtes tüdőrák egyik formája. A hiperkalcémia a vér magas kalciumszintjét jelenti. A tüdőrákos hiperkalcémiát a mellékpajzsmirigyhormonként ismert hormont szekretáló rák kombinációja, valamint a csont lebontásával felszabaduló kalcium okozhatja.
A tünetek között szerepelhet szomjúság, izomgyengeség, étvágytalanság, zavartság, hasi fájdalom és depresszió. A hiperkalcémia kezelésének legjobb módja maga a rák kezelése, de annak biztosítása, hogy az emberek elegendő folyadékot kapjanak, nagyon fontos mind a tünetek szempontjából, mind azért, mert ez a szindróma gyakran súlyos vesekárosodást okoz. Ha a hiperkalcémia súlyos, más kezelésekre is szükség van.
A nem megfelelő ADH-szekréció (SIADH) szindróma
A nem megfelelő ADH-szekréció vagy SIADH szindróma leggyakrabban kissejtes tüdőrák esetén fordul elő, és a vér alacsony nátriumszintje (hyponatremia) jellemzi. A tünetek közé tartozhatnak fejfájás, izomgyengeség, memóriavesztés és fáradtság, de ha nagyon gyorsan történik vagy nagyon súlyos, rohamokat és eszméletvesztést okozhat.A SIADH kezelésének legjobb módja a rák kezelése, és egy tanulmány megállapította, hogy a kissejtes tüdőrák kemoterápiával történő kezelése az emberek akár 80 százalékában is csökkentheti a SIADH tüneteit. A SIADH miatti hyponatremia (alacsony nátriumtartalmú) specifikus kezelése magában foglalhatja a vízbevitel korlátozását vagy más folyadékok vagy gyógyszerek alkalmazását.
Egy másik paraneoplasztikus szindróma, amelyet egyes tüdőrákos embereknél találnak, az úgynevezett rosszindulatú daganatok hiponatrémiája, más mechanizmussal rendelkezik, de magában foglalja a vér alacsony nátriumszintjét is.
Egyéb típusok
A paraneoplasztikus szindrómák a test szinte minden régióját érinthetik, és sokféle tünetet okozhatnak. Néhány gyakoribb szindróma magában foglalja az agyat, az endokrin rendszert, a bőrt, a vesét, a szemet, a csontokat és a vérsejteket. Mivel ezek a tünetek a tüdőrák diagnosztizálása előtt jelentkezhetnek, nagyon frusztráló lehet, mivel az orvosok keresik az okokat. Néhány további, viszonylag gyakori tünetegyüttest felsorolunk itt.
Cushing-szindróma
A Cushing-szindróma, a vér magas kortizolszintje által okozott szindróma duzzanatot (gyakran "holdfényes megjelenéshez vezet"), magas vérnyomást és striákat okozhat, hasonlóan azokhoz, amelyeket egyes nők terhesség alatt szereznek.
Akromegália
Ebben a szindrómában a tüdődaganat a növekedési hormonhoz hasonló hormont termel. Míg gyermekeknél ez általános növekedést eredményezhet, felnőtteknél elsősorban a kéz és a láb növekedését eredményezi.
Hipoglikémia
Egyes tüdődaganatok olyan anyagokat választanak ki, amelyek csökkentik a vércukorszintet. Ez olyan hipoglikémia (alacsony vércukorszint) tüneteket eredményezhet, mint a szédülés, a száj körüli bizsergés, remegés, éhség és szorongás. Ha súlyos, zavartság és eszméletvesztés léphet fel.
Karcinoid szindróma
Néhány tüdőrák, valamint néhány tüdő carcinoid daganata (neuroendokrin daganatok) olyan peptideket választ ki, mint például a szerotonin, amelyek arcpirosságot és hasmenést okozhatnak.
Polymyositis / Dermatomyositis
Egyes tüdődaganatok olyan anyagokat választanak ki, amelyek a bőr és a lágy szövetek gyulladását eredményezik (polimiozitisz / dermatomiozitisz). Ez a leggyakoribb a laphámsejtes tüdőrák esetében.
Neurológiai szindrómák
Számos neurológiai szindróma reprezentálhatja a paraneoplasztikus szindrómákat tüdőrákban, az egyik példa a cerebelláris ataxia, amely állapot az agy gyulladásának koordinációhiányát eredményezi.
Paraneoplasztikus glomerulopathia
Egyes tüdődaganatok olyan anyagokat választanak ki, amelyek vesekárosodást okoznak, a példa a paraneoplasztikus glomerulopathia.
Kezelések
A paraneoplasztikus szindrómák tüneteikben nagymértékben eltérnek, és e specifikus szindrómák egyikének akár több oka is lehet. Ezért a kezelést az egyes rákos megbetegedésekre és szindrómákra kell szabni.
Összességében a szindrómák bármelyikének legjobb kezelése (különösen azért, mert az ilyen tüneteket okozó anyagokat általában a rákos sejtek vagy a szervezet termeli a rákos sejtekre reagálva) a mögöttes rák kezelése.
Ha egy anyagot az immunrendszer termel (autoimmun válasz), akkor szükség lehet olyan kezelésekre, mint kortikoszteroidok, vagy más kezelésekre az immunválasz csökkentésére.
Szerencsére a tüdőrák, még az előrehaladott tüdőrák kezelése is javult az elmúlt években, és még a nehezebben kezelhető rákos megbetegedéseknél is előrehaladás történik, mint például a tüdőben lévő pikkelyes sejtes karcinóma és a kissejtes tüdőrák.
Prognózis
Általában a paraneoplasztikus szindrómákkal társuló tüdőrákok rosszabb prognózissal rendelkeznek, de ez a specifikus szindrómától és a tüdőrák típusától függően változhat.
Egy szó Verywellből
Megtanulni, hogy tünetei paraneoplasztikus szindrómának köszönhetők, nagyon zavaró lehet, nemcsak azért, mert egy mögöttes rákkal társulnak, hanem azért, mert sokan korábban nem hallottak ezekről az időnként furcsán megjelenő tünetekről. Különösen fontos, hogy saját szószólója legyél, ha paraneoplasztikus szindrómával küzdesz. Ha rákot diagnosztizálnak, néha túl könnyű elutasítani a tüneteket a rák vagy a kapcsolódó szindróma miatt, különösen olyan tüneteket, mint a rák kimerültsége. Mégis, ha az összes tünetet felhívja onkológusának figyelmére, lehetősége van arra, hogy más olyan állapotokat keressen, amelyek jelen lehetnek és kezelhetők, valamint támogatni fogja Önt a nem enyhíthető tünetek kezelésében.
-syndrome-overview.jpg)
