A primer laterális szklerózis (PLS) egy progresszív degeneratív motoros neuron betegség. A PLS befolyásolja a test idegsejtjeit, amelyek vezérlik az izmok önkéntes mozgását, az úgynevezett motoros neuronokat. Idővel ezek a motoros neuronok elveszítik működőképességüket, fájdalommentes, de progresszív izomgyengeséget és merevséget okozva.
Nem ismert, miért fordul elő PLS, vagy pontosan hogyan pusztulnak el az idegsejtek. Az elsődleges laterális szklerózis az élet ötödik évtizedében kezdődik. Nem ismert, hogy a világon hány embert érint a PLS, de nagyon ritka.
BSIP / UIG / Getty ImagesTünetek
Az idegsejtek elvesztése miatt az izmok megmerevednek és nehezen mozgathatók. Jellemzően az izomproblémák a lábaknál kezdődnek, és a testen felfelé mozognak az arc és a nyak törzséhez, karjaihoz és izmaihoz. A PLS progressziója esetenként változó - egyesek gyorsan fejlődhetnek néhány éven belül, vagy lassan néhány évtized alatt.
Kezdeti tünetek. Sok esetben a PLS első tünete az alsó végtagok izomgyengesége és merevsége. Egyéb kezdeti tünetek a következők:
- Az egyik láb általában jobban érintett, mint a másik, lassan halad a másik láb felé
- A lábak lassú, merev mozgása az akaratlan izomgörcsök miatt (görcsösség)
- Nehézség járni és fenntartani az egyensúlyt, például botlás vagy botlás
- Az érintett izmok görcsölése
- Általános ügyetlenség
Progresszív tünetek. Az érintett egyéneknek egyre nehezebb a járás. Szükség lehet nád vagy hasonló eszköz használatára a járás elősegítésére. Bizonyos esetekben más tünetek megelőzhetik a lábak izomgyengeségét. Egyéb tünetek lehetnek:
- Izomgörcsök a kézben vagy az agy tövében.
- Fájdalmas izomgörcsök a lábakon, a háton vagy a nyakon
- Probléma a karok mozgatásával és olyan feladatok végrehajtásával, mint a haj fésülése vagy a fogmosás
- Nehézség a szavak kialakításában (dysarthria) vagy beszédben
- Nyelési nehézség (diszfágia)
- A hólyagszabályozás elvesztése a primer laterális szklerózis késői szakaszában
A tünetek az idő múlásával lassan súlyosbodnak.
Diagnózis
A primer laterális szklerózis diagnózisa magában foglalja az EMG (elektromiográfia) nevű speciális idegvizsgálatokat és az idegvezetési vizsgálatokat. Mivel az amiotróf laterális szklerózis (ALS vagy Lou Gehrig-kór) ismertebb, és mivel a két betegség gyakran hasonló tüneteket mutat, a PLS-t gyakran összekeverik az ALS-szel.
Kezelés
Jelenleg nincs gyógymód a PLS-re, ezért a kezelés a rendellenesség tüneteinek enyhítésére irányul. A PLS kezelése a következőket tartalmazza:
- Olyan gyógyszerek, mint a baklofen és a tizanidin az izomgörcsök csökkentésére
- Gyógyszeres kezelés a hólyagkontroll elvesztésének kezelésére
- Fizikai és foglalkozási terápia a görcsök csökkentése, a mobilitás javítása érdekében, valamint a járást és az étkezést segítő eszközöket biztosít
- Logopédia a beszéd elősegítésére
- Ortotika és cipőbetétek a járási és lábproblémák enyhítésére
Támogatás
Az elsődleges laterális szklerózis progresszív fogyatékosságot és funkcióvesztést okoz, de nem befolyásolja az elmét és nem rövidíti le közvetlenül a betegek élettartamát. Ezért az olyan támogató csoportok, mint a Spastic Paraplegia Alapítvány a betegek és családtagjaik számára kulcsfontosságú a betegség fizikai és érzelmi terheihez való alkalmazkodás szempontjából.
