A Rhabdomyosarcoma áttekintése

A rhabdomyosarcoma egy ritka vázizomrák, amely leggyakrabban gyermekkorban fordul elő. Ez egyfajta szarkóma. A szarkómák olyan mesothelialis sejtekből eredő daganatok, amelyek a test sejtjeiből származnak kötőszövetek, például csont, porc, izom, szalagok, egyéb lágy szövetek. A daganatok nagyjából 85% -a karcinóma, amely hámsejtekből származik.

Ellentétben a karcinómákkal, amelyekben a hámsejtek úgynevezett „bazális membránnak” nevezhetők, a szarkómák nem rendelkeznek „rákmegelőző sejt” stádiummal, ezért a betegség rák előtti stádiumainak szűrővizsgálatai nem hatékonyak.

A rhabdomyosarcoma az izomsejtek, különösen a vázizmok (harántcsíkolt izmok) rákja, amelyek elősegítik testünk mozgását. Történelmileg a rhabdomyosarcoma a „gyermekkori kis kerek kéksejtes daganat” néven ismert, azon a színen alapulva, amelyet a sejtek a szöveteken alkalmazott speciális festékkel kapcsolnak be.

Összességében ez a rák a gyermekkori szilárd rák harmadik leggyakoribb típusa (a vérrel összefüggő rákokat, például a leukémiát nem számítva). Kissé gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál, és valamivel gyakoribb az ázsiai és afroamerikai gyermekeknél is, mint a fehér gyermekeknél.

Típusok

A rhabdomyosarcoma három altípusra oszlik:

• Az embrionális rhabdomyosarcoma ezeknek a rákoknak a 60-70% -át teszi ki, és leggyakrabban születési és 4 éves kor közötti gyermekeknél fordul elő. Ez a típus ismét altípusokra van bontva. Embrionális daganatok fordulhatnak elő a fej és a nyak területén, az urogenitális szövetekben vagy a test más régióiban.
• Az alveoláris rhabdomyosarcoma a második leggyakoribb típus, amelyet születési és 19 év közötti gyermekeknél találnak meg. Ez a leggyakoribb rhabdomyosarcoma, amelyet tizenéveseknél és fiatal felnőtteknél észlelnek. Ezeket a rákokat gyakran megtalálják a végtagokban (karokban és lábakban), az urogenitális területen, valamint a mellkasban, a hasban és a medencében.
• Az anaplasztikus (pleomorf) rhabdomyosarcoma ritkábban fordul elő, és felnőtteknél gyakrabban fordul elő, mint gyermekeknél.

Webhelyek

A rhabdomyosarcomák bárhol előfordulhatnak a testben, ahol vázizomzat található. A leggyakoribb területek közé tartozik a fej és a nyak régiója, például orbitális daganatok (a szem körül) és más régiók, a medence (genitourináris daganatok), az agyat izgalmas idegek közelében (parameningealis), valamint a végtagokban (karok és lábak) ).

Jelek és tünetek

A rhabdomyosarcoma tünetei a daganat helyétől függően nagymértékben változnak. A test régiói szerinti tünetek a következők lehetnek:

• Urogenitális daganatok: A kismedencei daganatok vért okozhatnak a vizeletben vagy a hüvelyben, a herezacskó vagy hüvely tömegét, elzáródást, valamint bél- vagy hólyagproblémákat okozhatnak.
• Orbitális daganatok: A szem közelében lévő daganatok a szem körüli duzzanatot és a szem kidudorodását okozhatják (proptosis).
• Parameningealis daganatok: A gerincvelő közelében lévő daganatok problémákat okozhatnak a koponyaideg közelében, mint például arcfájdalom, sinus tünetek, véres orr és fejfájás.
• Szélsőségek: Ha rhabdomyosarcomák fordulnak elő a karokban vagy a lábakban, a leggyakoribb tünet egy olyan csomó vagy duzzanat, amely nem múlik el, de növekszik.

Előfordulása

A rhabdomyosarcoma nem gyakori, és a gyermekek rákos megbetegedéseinek körülbelül 3,5% -át teszi ki. Évente körülbelül 250 gyermeknél diagnosztizálják ezt a rákot az Egyesült Államokban.

Okok és kockázati tényezők

Nem tudjuk pontosan, mi okozza a rabdomioszarkómát, de néhány kockázati tényezőt azonosítottak. Ezek tartalmazzák:

• Örökletes szindrómákban szenvedő gyermekek, például 1-es típusú neurofibromatosis (NF1), Li-Fraumeni-szindróma, Costello-szindróma, pleuropulmonalis blastoma, kardio-arc bőr szindróma, Noonan-szindróma és Beckwith-Wiedermann-szindróma
• Marihuána vagy kokain szülői használata
• Magas születési súly

Diagnózis

A rhabdomyosarcoma diagnózisa általában gondos anamnézissel és fizikai vizsgálattal kezdődik. A daganat helyétől függően képalkotó vizsgálatok végezhetők, például röntgen, CT, MRI, csont vagy PET vizsgálat.

A feltételezett diagnózis megerősítése érdekében általában biopsziát kell elvégezni. Az opciók tartalmazhatnak finom tűbiopsziát (kis tű felhasználásával a szövetminta felszívására), magtűbiopsziát vagy nyílt biopsziát végezhetnek. Miután a patológus megkapta a szövetmintát, a daganatot mikroszkóp alatt vizsgálják, és gyakran végeznek más vizsgálatokat a tumor molekuláris profiljának meghatározására (a daganat növekedéséért felelős génmutációk keresése).

Az áttétes megbetegedések ellenőrzésére egy őrszemcsomó biopsziát lehet végezni. Ez a teszt magában foglalja a kék színezék és a radioaktív nyomjelző injektálását a daganatba, majd a daganathoz legközelebb eső nyirokcsomók mintavételét, amelyek világítanak vagy kékre festődnek. Szükség lehet teljes nyirokcsomó-boncolásra is, ha az őrszemek pozitív rákvizsgálatot mutatnak. A metasztázisok felkutatására irányuló további vizsgálatok tartalmazhatnak csontvizsgálatot, csontvelő biopsziát és / vagy a mellkas CT-jét.

Szakaszosítás és csoportosítás

A rhabdomyosarcoma „súlyosságát” tovább meghatározza a rák stádiumának vagy csoportjának kitalálása.

A rabdomioszarkóma négy szakasza van:

• I. szakasz: Az I. stádiumú daganatok olyan „kedvező helyeken” találhatók, mint az orbitális (a szem körül), a fej és a nyak, a reproduktív szervekben (például a herék vagy petefészkek), a veséket a hólyaggal összekötő csövekben (az ureterek). ), a hólyagot kívülről (húgycső) vagy az epehólyag körül összekötő cső. Ezek a daganatok átterjedhetnek a nyirokcsomókra, vagy nem.
• II. Szakasz: A II. Stádiumú daganatok nem terjedtek át a nyirokcsomókba, nem nagyobbak, mint 5 cm (2 1/2 hüvelyk), de olyan „kedvezőtlen helyeken” találhatók, mint például az I. szakaszban nem említett helyek.
• III. Stádium: A daganat kedvezőtlen helyen volt, és átterjedhet a nyirokcsomókra, vagy 5 cm-nél nagyobb lehet.
• IV. Szakasz: Bármely stádiumú vagy nyirokcsomó-érintettség rákja, amely távoli helyekre terjedt el.

A rhabdomyosarcomáknak 4 csoportja is van:

• I. csoport: Az 1. csoportba olyan daganatok tartoznak, amelyek műtéttel teljesen eltávolíthatók, és nem terjedtek át a nyirokcsomókra.
• 2. csoport: A 2. csoport daganatai műtéttel eltávolíthatók, de a peremeken (az eltávolított daganat szélén) még mindig vannak rákos sejtek, vagy a rák átterjedt a nyirokcsomókra.
• 3. csoport: A 3. csoportba tartozó daganatok azok, amelyek nem terjedtek el, de valamilyen oknál fogva képtelenek eltávolítani őket műtéttel (gyakran a daganat helye miatt).
• 4. csoport: A 4. csoportba tartozó daganatok közé tartoznak azok, amelyek a test távoli régióiban terjedtek el.

A fenti szakaszok és csoportok alapján a rhabdomyosarcomákat ezután a kockázat szerint osztályozzák:

• Alacsony kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
• Közepes kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma
• Nagy kockázatú gyermekkori rhabdomyosarcoma

Áttétek

Amikor ezek a rákok elterjednek, az áttétek leggyakoribb helyei a tüdő, a csontvelő és a csontok.

Kezelések

A rhabdomyosarcoma legjobb kezelési lehetőségei a betegség stádiumától, a betegség helyétől és sok más tényezőtől függenek. A lehetőségek a következők:

• Műtét: A műtét a kezelés alappillére, és a legnagyobb esélyt kínálja a tumor hosszú távú ellenőrzésére. A műtét típusa a daganat helyétől függ.
• Sugárterápia: Sugárterápiát lehet alkalmazni egy nem működőképes daganat zsugorítására vagy a daganat széleinek kezelésére műtét után a megmaradt rákos sejtek eltávolítására.
• Kemoterápia: A rhabdomyosarcomák általában jól reagálnak a kemoterápiára, ezeknek a daganatoknak a 80% -a csökken a kezeléssel.
• Klinikai vizsgálatok: A kezelés egyéb módszereit, például az immunterápiás gyógyszereket jelenleg klinikai vizsgálatokban tanulmányozzák.

Megbirkózni

Mivel ezek közül a rákok közül sok gyermekkorban fordul elő, a szülőknek és a gyermeknek is meg kell küzdenie ezzel a váratlan és félelmetes diagnózissal.

A rákban szenvedő idősebb gyermekek és tizenévesek számára sokkal nagyobb a támogatás, mint a múltban. Az online támogató közösségektől kezdve a kifejezetten gyermekek és tizenévesek számára tervezett rákos visszavonulásokon át a gyermek vagy a család táboráig számos lehetőség áll rendelkezésre. Ellentétben azzal az iskolai kerettel, ahol a gyermek egyedülállónak érezheti magát, és nem jó értelemben, ezekbe a csoportokba más gyermekek és tizenévesek vagy fiatal felnőttek tartoznak, akik hasonlóan megbirkóznak valamivel, amellyel soha egyetlen gyermeknek sem kell szembenéznie.

A szülők számára kevés olyan kihívást jelent, mint a gyermek rákos megbetegedése. Sok szülő nem kevesebbet szeretne, mint ha helyet cserélne gyermekével. Pedig a magaddal való törődés soha nem fontosabb.

Számos személyes és online közösség létezik (online fórumok, valamint Facebook-csoportok), amelyeket kifejezetten a gyermekkori rákkal, sőt különösen a rhabdomyosarcomával szembesülő gyermekek szülei számára terveztek. Ezek a támogató csoportok mentőövek lehetnek, amikor rájön, hogy a család barátai semmilyen módon nem képesek megérteni, min megy keresztül. Ilyen módon más szülőkkel való találkozás támogatást nyújthat, miközben helyet ad neked, ahol a szülők megoszthatják a legújabb kutatási eredményeket. Néha meglepő, hogy a szülők sok közösségi onkológus előtt is tisztában vannak a legújabb kezelési módszerekkel.

Ne minimalizálja az ügyvéd szerepét. Az onkológia területe hatalmas és minden nap növekszik. És senki sem annyira motivált, mint egy rákban szenvedő gyermek szülője. Ismerje meg a rák online kutatásának néhány módját, és szánjon egy percet arra, hogy saját (vagy gyermeke) szószólója legyen a rákellátásnak.

Prognózis

A rhabdomyosarcoma prognózisa nagymértékben változik olyan tényezőktől függően, mint a daganat típusa, a diagnosztizált személy kora, a daganat helye és a kapott kezelések. Az 5 éves teljes túlélési arány 70%, az alacsony kockázatú daganatok esetében a túlélési arány 90%. Összességében a túlélési arány nagymértékben javult az elmúlt évtizedekben.

Egy szó Verywellből

A rhabdomyosarcoma egy gyermekkori rák, amely a vázizmokban fordul elő, bárhol is vannak ezek az izmok a testben. A tünetek a daganat adott helyétől, valamint a daganat diagnosztizálásának legjobb módszereitől függően változnak. A műtét a kezelés alappillére, és ha a daganat műtéttel eltávolítható, jó kilátások vannak a betegség hosszú távú ellenőrzésére. Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a sugárterápia, a kemoterápia és az immunterápia.

Míg a gyermekkori rákból való túlélés javul, tudjuk, hogy sok gyermek szenved a kezelés késői következményeitől.A kezelés hosszú távú mellékhatásait ismerő orvossal történő hosszú távú nyomon követés elengedhetetlen az ezen állapotok hatásának minimalizálása érdekében.

A diagnosztizált szülők és gyermekek számára felbecsülhetetlen a bekapcsolódás más gyermekek és a rhabdomyosarcoma kezelésében részt vevő szülők közösségébe, és az internet korában ma már számos lehetőség áll rendelkezésre.