A szubakut szklerotizáló panencephalitis (SSPE) áttekintése

Néha Dawson-kórnak vagy Dawson-féle encephalitisnek nevezik, a szubakut szklerotizáló panencephalitis (SSPE) ritka, de végzetes neurológiai rendellenesség, amelyet a kanyaróvírus okoz, és amely tipikusan évekkel azután jelenik meg, hogy az egyén kanyaróból felépült. A korai tünetek gyakran finom változások a hangulatban vagy a viselkedésben, de a betegség előrehaladtával egyre súlyosabbá és legyengülőbbé válnak. Az SSPE-re nincs gyógymód, és szinte mindig végzetes. Az egyetlen igazi védekezés az SSPE ellen a kanyaró teljes megelőzése a széles körű oltással.

Geri Lavrov / Getty Images

Tünetek

Az SSPE tünetei finom neurológiai változásokként kezdődnek, és végül a központi idegrendszer teljes leállításáig terjednek. Az állapot általában négy szakaszban halad:

• I. szakasz: A betegség korai tünetei a személyiség vagy a viselkedés megváltozása, beleértve a hangulatváltozásokat vagy a depressziót.
• II. Szakasz: A tünetek nyilvánvalóbbá válnak, a kontrollálatlan mozgástól vagy görcsöktől kezdve a rohamokig és a demenciáig.
• III. Szakasz: Az önkéntelen rángatózó mozgások hangsúlyosabbá válnak (azaz vonaglanak), az izmok merevekké válhatnak, és kóma lehetséges.
• IV. Szakasz: Az agykárosodás kezdi befolyásolni a légzést, a vérnyomást és a pulzusszámot, végül halálhoz vezet.

Ezek a tünetek általában hat-nyolc évvel a kanyarófertőzésből való kilábalás után jelentkeznek, de akár egy hónappal később is jelentkezhetnek.

Az SSPE szinte mindig végzetes. Szinte mindenki, aki ilyen állapotban van, néhány éven belül meghal, miután diagnosztizálták.

Okoz

Az SSPE súlyos komplikáció, amelyet a kanyaró vírus okozta fertőzés okoz. Más kanyaró-szövődményektől eltérően, mint az agyvelőgyulladás vagy a tüdőgyulladás, az SSPE hosszú távú szövődmény, amely hónapokig vagy - gyakrabban - éveken át nem jelentkezik, miután úgy tűnik, hogy valaki kanyaróból felépült.

Nem mindenkiben alakul ki kanyaró SSPE, és nem világos, hogy a vírus miért befolyásolja olyan súlyosan az agyat, egyeseknél nem. Egyes kutatók úgy gondolják, hogy a vírus mutáns törzse nagyobb valószínűséggel támadja meg az agyat, míg mások úgy vélik, hogy a szervezet saját reakciója a kanyarófertőzésre lehet az, ami kiváltja a romlási folyamatot. Mindenesetre az eredmény duzzanat és irritáció az agyban ami évekig tarthat, agykárosodást és halált okozhat.

Kockázati tényezők

Bizonyos embercsoportok nagyobb valószínűséggel fejlesztik ki az SSPE-t, mint mások, beleértve:

• Gyerekek és tizenévesek
• Hímek
• Vidéki vagy túlzsúfolt területeken élő gyermekek
• Kanyaróval fiatalon fertőzött gyermekek

A kanyaró korai fertőzése az SSPE egyik legnagyobb kockázati tényezője lehet. Például egy németországi tanulmány megállapította, hogy az SSPE szignifikánsan gyakoribb azoknál, akik fiatal korban (5 éves kor előtt) fertőzöttek voltak. A tanulmányban a kutatók kiszámolták az SSPE kockázatát ezeknél a gyerekeknél, mint 1700-ból 1.

A kockázat még kifejezettebb a csecsemőknél. Azok a gyermekek, akik az első 12 hónapban kanyaróval fertőződnek meg, 16-szor nagyobb eséllyel jutnak SSPE-hez, mint azok, akik 5 éves vagy annál idősebb betegségben szenvednek. A legtöbb gyermek csak 12 hónapos koráig nem oltja be magát a kanyaró ellen. .

Míg a kanyaró vakcina valóban tartalmaz élő (de erősen legyengült) kanyaró vírust, a kanyaró elleni oltás nem tűnik SSPE-nek. Valójában a kanyaró elleni magas oltási arányt az SSPE-esetek meredek csökkenése követte.

Diagnózis

Mivel az SSPE tünetei más viselkedési vagy neurológiai állapotokra hasonlíthatnak, az orvosok általában eszközök és tesztek kombinációját alkalmazzák az állapot diagnosztizálására, beleértve a fizikai vizsgálatot, az elektroencefalogramot, az MRI-t és az antitest-titer tesztet.

Fizikai vizsga

A fizikai vizsga során az orvosok valószínűleg a központi részek kudarcának jeleit keresik, ha megnézik a szem egyes részeit, vagy tesztelik, hogy az izmok mennyire tudnak koordinálni. Megkérdezik az egyén kórtörténetét is - konkrétan arról, hogy kanyarót szenvedtek-e vagy oltottak-e ellene.

Az orvos rendelhet további vizsgálatokat a diagnózis megerősítésére és annak megállapítására, hogy az SSPE melyik szakaszában lehet valaki.

Elektroencefalogram

Az elektroencefalogramok (EEG) az agy elektromos aktivitását mérik. A teszt során a fején kis fémlemezeket (ún. Elektródákat) helyeznek el, hogy rögzítsék és rögzítsék az elektromos jeleket, miközben bizonyos tevékenységeket végeznek, például gyors lélegzetet vesznek vagy erős fényt néznek.

Az EEG-k segíthetnek az orvosoknak az agyban észlelni azokat a kóros elektromos jeleket, amelyek neurológiai problémákat, például SSPE-t jelezhetnek, valamint azt, hogy milyen messze lehet az állapot. Az SSPE korai szakaszában az EEG eredmények normalizálódhatnak, ezért egy orvosnak idővel meg kell ismételnie a tesztet.

Agy MRI

Az agyi MRI (mágneses rezonancia képalkotás) tesztek erőteljes mágneses mezőket és rádióhullámokat használnak az agy képeinek létrehozásához. Az orvosok ezt a tesztet használják annak megállapítására, hogy az agy mely meghatározott részeit érintheti az SSPE.

Szérum Antitest Titer

A titertesztek arra keresik a jeleket, hogy a testet egy adott csíra érte. Az SSPE esetében az orvosok ezeket a vizsgálatokat arra használják, hogy az agyban vagy a gerincben található folyadékban kanyaró antitest titereket keressenek.

Kezelés

Az SSPE-re nincs gyógymód. Az állapot kezelése tipikusan magában foglalja a tünetek kezelését, például rohamellenes gyógyszerek alkalmazását. A betegség előrehaladásának lassítására néha vírusellenes és immunrendszert erősítő gyógyszereket is előírnak.

Míg a gyógyszerek meghosszabbíthatják vagy javíthatják az SSPE-ben szenvedők életminőségét, ennek megakadályozásának egyetlen igazi módja a kanyarófertőzések elejétől való megelőzése.

Megelőzés

Az SSPE megelőzhető a kanyaró elleni oltással. Az orvosok két adag kanyaró-vakcinát javasolnak - a kanyaró, a mumpsz és a rubeola (MMR) vakcina részeként - 12-15 hónapos korban és 4-6 évesen, bár idősebb gyermekek és sok felnőtt is beoltathatja magát, ha nem nem volt korábban.

Nem mindenki kaphat oltást kanyaró ellen. A vakcina nem ajánlott a legtöbb 12 hónaposnál fiatalabb csecsemőnek, valamint a terhes nőknek és az immunrendszer legyengültjeinek (vagyis a kezelést kapó rákos betegek). Ezek az egyének magas közösségi oltási arányra támaszkodnak, hogy megvédjék őket a kanyaró ellen.

Egy szó Verywellből

Az SSPE súlyos betegség, de rendkívül ritka a magas kanyaró-oltási arányú területeken. Ez azt jelenti, hogy a Betegségmegelőzési és Megelőzési Központ szerint 2019 óta a legmagasabb a jelentett kanyaró esetek száma 1992 óta, a legtöbb olyan ember okozta, akiket nem oltottak be. Ha kérdései vannak vagy aggályai vannak az MMR oltással kapcsolatban, akkor beszéljen orvosával.