A szisztémás lupus erythematosus (SLE), más néven lupus, egy autoimmun betegség, amikor az immunrendszer tévesen megtámadja az egész test egészséges szöveteit. A lupusnál az ember túlzott immunrendszere gyulladást okoz, amely károsítja a kötőszöveteket, beleértve a porcot és az erek bélését is. Az SLE a lupus számos típusának egyike és a leggyakoribb forma.
Itt van, amit tudnia kell az SLE-ről, beleértve a prevalenciát, tüneteket, okokat és kockázati tényezőket, a diagnózist, a kezelést és a szövődményeket.
Grace Cary / Getty ImagesTünetek
Az SLE tünetei személyenként változnak, és típusonként változnak. A leggyakoribb tünetek a következők:
- Súlyos fáradtság
- Ízületi fájdalom és duzzanat
- Fejfájás
- Pillangó kiütés az arcán és az orrán
- Hajhullás
- Anémia
- Véralvadási problémák
- Raynaud-jelenség - érrendszeri betegség, amely hideg hőmérsékleten halvány, kék vagy piros színváltozásokat okoz a kezekben és a lábakban
Az SLE első tünetei közé tartozik a rendkívüli fáradtság, a rossz közérzet (általános betegségérzet), láz, fogyás és étvágycsökkenés. Az SLE-ben szenvedő emberek többségének ízületi fájdalma alakul ki a test és az izom mindkét oldalán fájdalom és gyengeség.
A bőrproblémák az SLE-ben is gyakoriak, különösen az arcon és az orrhídon átterjedő lapos kiütés - úgynevezett pillangókiütés. Egyéb bőrproblémák:
- Calcinosis: Kalcium lerakódások a bőr alatt
- Vasculitis: Sérült erek
- Petechiae: Apró vörös foltok, amelyeket a nem megfelelő véralvadás vagy kapilláris károsodás okoz, ami a bőr alatti vérzéshez vezet
- Alopecia: Hajhullás
- Fekélyek: Fájdalmak a száj, az orr és ritkán a nemi szervek nedves bélésében
Néhány SLE-ben szenvedő embernél veseproblémák jelentkeznek. Valójában az SLE-ben szenvedők legfeljebb felének lesz veseelégtelensége. A SLE-ben is gyakoriak a szívproblémák, ideértve a szív körüli membrán gyulladását (pericarditis) és a szív szelep problémáit, amelyek szabályozzák a szív véráramlását. A szívbetegség gyakoribb az SLE-ben szenvedőknél.
Az SLE által okozott gyulladás szintén károsíthatja az idegrendszert, és perifériás neuropathiához, görcsrohamokhoz, szélütéshez és kognitív károsodáshoz vezethet. Az SLE-ben szenvedőknél is gyakori a szorongás és a depresszió.
Azoknál az embereknél, akik SLE-vel élnek, a betegség olyan időszakai vannak, amikor az állapotuk romlik - úgynevezett fellángolásoknak -, és máskor, amikor az állapot javul, remissziónak nevezik. Az SLE progresszív állapot, ami azt jelenti, hogy idővel rosszabbodni fog, és potenciálisan károsíthatja a test fő szerveit. Bár az SLE-re nincs gyógyszer, ez az állapot kezelhető, és a gyógyszerek lelassíthatják és csökkenthetik a betegség hatásait.
A lupusz tünetei más betegségeknél is megfigyelhetők, ami megnehezítheti a diagnózis megerősítését. Ha ezen tünetek bármelyikét tapasztalja, egyeztessen időpontot orvosához, aki teszteket futtathat a pontos diagnózis felállítása érdekében.
Okoz
A többi autoimmun betegséghez hasonlóan az SLE pontos oka sem ismert. A feltételekhez azonban számos kockázati tényező kapcsolódik.
Gének
A betegségben szenvedő emberek többségében nincs egyetlen olyan génmutáció, amely lupuszt okozna. Ennek ellenére a lupus és más autoimmun betegségek általában a családokban fordulnak elő. Az ikreken, a testvéreken, valamint az első és a második fokú rokonokon végzett vizsgálatok mind jelzik az SLE erős genetikai összetevőjét.4 Azonos ikrekkel végzett vizsgálatokban, ha az egyik ikernek lupusza van, akkor a másik ikernek az idő nagyjából a fele.
Környezet
Úgy gondolják, hogy bizonyos környezeti tényezők hozzájárulnak a betegség kialakulásához. Ide tartoznak a nap ultraibolya sugarai, bizonyos gyógyszerek, vírusok, fizikai és érzelmi stressz és trauma.
Nemi hormonok
Az SLE a nőket sokkal gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A kutatások azt mutatják, hogy a nemi hormonok, mint az ösztrogén, szerepet játszanak az SLE kialakulásában, bár a pontos mechanizmusok továbbra sem tisztázottak.
Elterjedtség
Az Amerikai Lupus Alapítvány szerint legfeljebb 1,5 millió amerikainak és világszerte legfeljebb 5 millió embernek van valamilyen lupusza. A lupus általában a fogamzóképes nőket érinti, de bárki képes kialakulni, akár gyermekeknél is. Minden korosztályú nőt sokkal jobban érint, mint a férfiakat, és minden férfira 4–12 nő jut, ez a Betegségmegelőzési és Megelőzési Központ szerint. A lupus a gyermekeket is érinti. Ők az esetek 20% -át teszik ki, ez az American College of Rheumatology szerint.
Egyes etnikai csoportoknak, köztük afroamerikaiaknak, spanyoloknak és latinoknak, ázsiaiaknak és amerikai indiánoknak nagyobb a kockázatuk a fehérekhez képest. A CDC becslése szerint évente 16 000 új lupus diagnózis van.
Diagnózis
Az SLE diagnózisának felállítása nehéz lehet, mert a betegség jelei és tünetei személyenként változóak, idővel átfedik más rendellenességekkel. Ezenkívül nincs egyetlen teszt sem az SLE diagnózisának megerősítésére. Orvosa azonban elvégezhet fizikai vizsgálatot, megkérdezheti a kórtörténetet, beleértve a tüneteket és tüneteket, valamint laboratóriumi vizsgálatokat, képalkotást és / vagy biopsziát végezhet.
Fizikai vizsga és kórtörténet
Orvosa megkeresi a kiütéseket és az SLE egyéb látható jeleit. Mondja el orvosának, ha lupus vagy más autoimmun betegségek fordulnak elő a családjában. Megkérdezik Önt az esetlegesen tapasztalt SLE tünetekről, például pillangókiütésről, nyálkahártya fekélyekről, ízületi fájdalmakról, gyengédségről és duzzanatról, hajhullásról, valamint a tüdő vagy a szív érintettségének jeleiről, például a szabálytalan szívverésről és a szív morajáról.
Laboratóriumi tesztek
Ez a vizsgálat vizelet- és vérvizsgálatokat egyaránt tartalmaz. A teljes vérkép (CBC) a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkeszámok rendellenességeit keresi (amelyeknél gyakran alacsony a lupusszint). Az eritrocita üledékképződés (ESR) vérvizsgálata megnövekedett gyulladásos aktivitást jelezhet a szervezetben, de az ESR-teszt számos esetben kóros, és nem csak SLE. Más vérvizsgálatok felmérik a veséket, és keresik az anti-nukleáris antitesteket, amelyek, ha vannak, azt jelezhetik, hogy autoimmun folyamat működik. További antitest-tesztek végezhetők az SLE-re specifikusabb más antitestek keresésére. A vizeletvizsgálat megnövekedett fehérje szintet vagy vörösvértesteket keres a vizeletben, amelyek figyelemre méltóak, ha az SLE befolyásolta a vesét.
Képalkotás
Ha orvosa gyanítja, hogy az SLE befolyásolja a szívét vagy a tüdejét, a képalkotás árnyékokat mutathat, amelyek folyadékot sugallnak a tüdőbe vagy a tüdő gyulladását. Az echo-kardiogram hanghullámokat használ a dobogó szív képalkotására, hogy ellenőrizze a szelepproblémákat és egyéb szívproblémákat.
Biopszia
Ha az SLE befolyásolja a vesét, orvosa meg akarja határozni a típust, ezért szövetmintát vesznek és megvizsgálják a legjobb kezelési folyamat meghatározásához. A bőrbiopszia segíthet a lupus diagnózisának megerősítésében is, amikor az hatással van a bőrre.
Ha orvosa gyanítja vagy megerősíti az SLE-t, valószínűleg reumatológushoz fordul. Ez egy orvos, aki az ízületi betegségek és az autoimmun betegségek kezelésében szakosodott.
Kezelés
Az SLE-re nincs gyógymód, de az állapot kezelhető. Az Amerikai Lupus Alapítvány szerint a kezelés céljai a következők lehetnek:
- A fáradtság, az ízületi fájdalom és más SLE tünetek kezelése
- A gyulladás csökkentése
- A túlaktív immunrendszer hatásainak elnyomása
- A fellángolások megelőzése és kezelése
- A szövődmények, különösen a szervek károsodásának minimalizálása
A kezelési lehetőségek attól függenek, hogy az ember tünetei mennyire súlyosak, és az SLE milyen testrészeket befolyásol. A kezelések a következők lehetnek:
- Gyulladáscsökkentő gyógyszerek - például aszpirin, ibuprofen, naproxen-nátrium és naproxen, diklofenak és különféle vényköteles gyógyszerek - a gyulladás és az ízületi tünetek, köztük a fájdalom és a merevség kezelésére.
- Szteroid krémek kiütések ellen
- Kortikoszteroid terápia az immunrendszer válaszainak csökkentésére
- Maláriaellenes gyógyszerek az ízületi és bőrproblémák kezelésére
- Immunszuppresszív gyógyszerek és célzott immunrendszeri biológiai gyógyszerek SLE súlyos eseteiben
Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy milyen étrend- és életmódbeli változásokat vehet fel a kezelési tervébe. Orvosa javasolhatja bizonyos ételek elkerülését és a stressz minimalizálását a fellángolások (magas betegség aktivitású periódusok) csökkentése érdekében.
Ha szteroid terápiát alkalmaz, kérdezze meg az osteoporosis szűréseket, mivel ezek a gyógyszerek elvékonyíthatják a csontokat. Orvosa javasolhat megelőző ellátást is, ideértve az oltásokat és a szív és a vesék szűrését.
Bonyodalmak
Az SLE ismert arról, hogy károsítja és komplikációkat okoz a testrendszerekben. Néhány ilyen szövődmény:
Vese problémák
A veseproblémák gyakoriak a lupusban szenvedőknél. Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete szerint a lupusban szenvedő felnőttek felének akár lupus nephritis nevű vesebetegsége is kialakulhat, a gyermekek legfeljebb 80% -ának pedig lupus nephritis alakul ki.
Szív problémák
A lupuszgyulladás többféleképpen is befolyásolhatja a szívet. Ezenkívül a lupusszal élő embereknél hosszabb ideig fennáll a szív- és érrendszeri betegségek kialakulásának kockázata, amely a halál egyik fő oka.
Az SLE okozta szívproblémák a következők lehetnek:
- Pericarditis - a szív körüli tasak gyulladása
- Ateroszklerózis - artériák megkeményedése, amelyek vért juttatnak a szívizomba
- Endocarditis, vérrögök vagy szívelégtelenség - a szívbillentyű károsodásából eredő betegségek
- Myocarditis - a szívizom gyulladása
Tüdőproblémák
Az SLE a betegségben szenvedők kb. 50% -ában tüdőgyulladást okoz.
Az SLE-hez kapcsolódó tüdőproblémák a következők:
- Pleuritis - a tüdőt körülvevő kétrétegű membrán gyulladása.
- Akut lupus pneumonitis - súlyos tüdőbetegség, amely mellkasi fájdalmat, légszomjat és száraz köhögést okoz, amely vért hozhat létre.
- Krónikus (fibrotikus) lupus pneumonitis - Az akut lupus pneumonitishez hasonló tüneteket okozva ez az állapot idővel felhalmozódik. Mell-, tüdő- és légzési fájdalmat okoz, és folyamatos kezelést igényel, így nem romlik.
- Pulmonalis hipertónia - a szív és a tüdő közötti fő erekben a magas vérnyomás egy típusa. Kezelés nélkül ez alacsony oxigénszinthez vezethet a szervezetben (hipoxia) és szívelégtelenséghez.
- Zsugorodó tüdő szindróma - A lupusra jellemző ritka szindróma, ahol az ember légszomjat érez és csökkent mellkasi tágulást tapasztal.
Vérrel kapcsolatos problémák
A vérproblémák gyakoriak az SLE-ben szenvedőknél, de nem mindig okoznak nyilvánvaló tüneteket. Ezen problémák egy része súlyos vagy fenyegető lehet.
Ezek a következők lehetnek:
- Alacsony a keringő vörösvérsejtek száma (vérszegénység), ami rontja a test oxigénellátását. Súlyos, életveszélyes vérszegénység akkor fordulhat elő, amikor a lupus autoimmunitás elpusztítja a vörösvérsejteket (hemolitikus vérszegénység).
- Alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia). A vérlemezkék segítik a vér alvadását. Az alacsony vérlemezkeszám növeli a súlyos vérzés kockázatát.
- Alacsony fehérvérsejtszám (leukopenia). Enyhe leukopenia gyakori a lupusban szenvedőknél. A súlyos leukopenia növeli a fertőzések kockázatát.
- Vérrögök. A lupus autoimmunitása veszélyes vérrögöket okozhat a vénákban (tüdőembólia) vagy az artériákban (stroke)
Idegrendszeri problémák
Az SLE-vel kapcsolatos idegrendszeri problémák a következők lehetnek:
- Kognitív problémák - memóriavesztés, koncentrációs problémák, valamint az ítélkezés és a belátás hibái
- Feszültség fejfájás és migrén
- Rohamok
- Stroke-ok
- Egyéb neurológiai problémák, amelyek látászavarokat, szédülést, izomproblémákat vagy fájdalmas érzéseket okoznak a lábakban, kézben, karokban vagy lábakban
Emésztési problémák
Az SLE-vel kapcsolatos emésztőrendszeri problémák a következők lehetnek:
- Hasfájás, gyakran hányingerrel és hányással
- A máj megnagyobbodása
- Hasnyálmirigy-gyulladás - hasnyálmirigy-gyulladás
- Peritonitis - a beleket körülvevő zsák gyulladása
- Emésztési zavar
- Nyelési problémák
- Száraz száj
Mentális egészségi problémák
Az SLE fizikai és érzelmi hatásainak kezelése nem könnyű. A hatások nehézségeket okozhatnak a mentális egészség kezelésében. Az SLE-vel kapcsolatos mentális egészségügyi problémák a következők:
- Szorongás, depresszió vagy mindkettő
- Pszichózis - téveszmékhez és / vagy hallucinációkhoz vezető mentális egészségügyi rendellenesség
- Mániás viselkedés - ami magas szintű energiát és aktivitást, alvási problémákat és ingerlékenységet eredményez, az SLE-kezelések vagy a magas szintű gyulladás következtében. Ez az állapot elmúlhat a kezeléssel.
2018-as jelentés szerintA Koreai Reumatológiai Főiskola, a depresszió a lupusban szenvedők legfeljebb 39% -át érinti, míg a mánia körülbelül 3% -át. Továbbá a szorongásos rendellenességek gyakoriak a lupusban, amelynek előfordulási aránya 40%, és ezek közé tartozik a kiemelkedő szorongás, generalizált szorongás, pánikbetegségek és rögeszmés-kényszeres rendellenességek. A lupus pszichózis ritkábban fordul elő, és leggyakrabban a lupus korai szakaszában figyelhető meg. Gyakrabban fordulhat elő olyan embereknél, akik nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezelnek.
Az SLE megfelelő kezeléssel történő kontrollja csökkentheti, sőt megelőzheti e potenciálisan életveszélyes betegség szövődményeit.
Egy szó Verywellből
A szisztémás lupus erythematosus súlyossága személyenként változó. A súlyos fellángolást szenvedő emberek számára nagyobb az esély arra, hogy az SLE életveszélyes lehet. A súlyos szövődmények azonban elkerülhetők, ha betartják kezelőorvosa utasításait, az előírt gyógyszereket szedik, egészséges életmódot folytatnak és nem dohányoznak, valamint orvoshoz fordulnak a súlyos betegség fellángolásaival, új tüneteivel és a gyógyszeres mellékhatásokkal kapcsolatban.
És bár az SLE-re nincs gyógyszer, sok betegségben szenvedő ember kilátása jó. Valójában a lupus prognózisa jobb, mint a múltban volt, és sok SLE-ben szenvedő ember számíthat arra, hogy normális élettartamot él, amelyet a súlyos lupus szövődmények nem befolyásolnak.
