A szklerodermának két fő típusa vagy osztálya van: lokalizált szkleroderma, amely csak a test bizonyos részeit érinti és magában foglalja a lineáris szklerodermát és morfea-t, valamint a szisztémás szklerózis, amely az egész testet érinti.
A szkleroderma számos reumatikus betegség (olyan állapot, amelyet gyulladás és fájdalom jellemez az izmokban, ízületekben vagy rostos szövetekben) és a kötőszöveti betegségek tünete. Számos reumatológus az egész betegség folyamatát szisztémás szklerózisnak, a bőr érintettségét pedig szklerodermának nevezi. A Scleroderma szó szerint "kemény bőrt" jelent, amely a görög szavakból származikszklerózis(ami keménységet jelent) ésderma(ami bőrt jelent).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0A scleroderma egyes típusainak folyamata korlátozott, ami elsősorban a bőrt keményíti és feszessé teszi. Más típusok bonyolultabbak, érintik az ereket és a belső szerveket, például a szívet, a tüdőt és a vesét.
Lokalizált Scleroderma
A lokalizált szkleroderma típusok befolyásolják a bőrt és a közeli szöveteket, és néha az alatti izomzatot. A belső szerveket ez nem érinti, de a hatások súlyosak és rokkantak lehetnek.
A lokalizált szkleroderma soha nem léphet át a betegség szisztémás típusává. Ezek a típusok idővel javulhatnak, de a betegség aktív állapotában bekövetkező bőrelváltozások tartósak lehetnek.
Kétféle lokalizált szkleroderma létezik:
- Morphea: A vöröses bőrfoltok, amelyek vastagsá válnak, ovális alakú területekké, a lokalizált szkleroderma morphea típusának megkülönböztető jellemzői. A foltok közepe elefántcsont, lila szegéllyel. A foltok előfordulhatnak a mellkason, a gyomorban, a háton, az arcon, a karokon és a lábakon. A tapaszok általában csak minimálisan izzadnak, és alig nőnek a szőrök. A Morphea lokalizálható (egy vagy több tapaszra korlátozva, átmérője fél hüvelyktől 12 hüvelykig terjedhet) vagy általánosítható (a bőrfoltok kemények és sötétek, és a test nagyobb területein elterjednek). A Morphea általában három-öt év alatt elhalványul, de a sötét bőrfoltok megmaradhatnak, és bár ritkák, az izmok gyengesége is megmaradhat.
- Lineáris: A megvastagodott, rendellenes színű bőr jellegzetes egyetlen vonala vagy sávja jellemzően a lokalizált szkleroderma lineáris típusát jellemzi. A zsinór általában leereszkedik egy karra vagy lábra, de végigfuthat a homlokán.
Szisztémás szklerózis
A szisztémás szklerózis nemcsak a bőrt érinti, hanem magában foglalja az ereket és a főbb szerveket is.
CREST szindróma
A szisztémás szklerózis gyakran a CREST szindróma néven ismert tünetek egy csoportját foglalja magában.
A CREST szindróma jellemzői:
- Calcinosis: Kalcium lerakódások képződése a kötőszövetben
- Raynaud-jelenség: A kezek vagy lábak erei összehúzódnak a kiváltó okokra, például megfázásra vagy szorongásra reagálva
- Nyelőcső diszfunkció: A nyelőcső simaizmainak károsodott működése
- Sclerodactyly: Vastag és feszes bőr az ujjain a felesleges kollagén lerakódása miatt a bőrrétegekben
- Telangiectasias: apró erek duzzanata által okozott apró vörös foltok a kézen és az arcon
A CREST késői szövődménye lehet a pulmonalis artéria nyomásának emelkedése. Ennek az állapotnak a monitorozása ajánlott, jellemzően tüdőfunkciós teszteléssel és / vagy echokardiogrammal.
Korlátozott szkleroderma
A szisztémás szklerózis két kategóriára oszlik, korlátozott és diffúz. A korlátozott scleroderma jellemzően fokozatosan jelentkezik, és a bőr bizonyos területeire korlátozódik, mint például az ujjak, a kezek, az arc, az alsó karok és a lábak.
Éveken át tapasztalhatja Raynaud jelenségét, mielőtt nyilvánvalóvá válik a bőr megvastagodása. Néha a bőrproblémák a test nagy részét érintik, idővel javulnak, és csak az arc és a kezek maradnak feszes, megvastagodott bőrrel. A kalcinózis és a telangiectasias gyakran következik.
A korlátozott szklerodermát néha CREST szindrómának nevezik, mivel ebben a betegségben túlsúlyban vannak a CREST tünetek.
Diffúz szkleroderma
A diffúz szkleroderma jellemzően hirtelen kezdődik. A bőr megvastagodása gyorsan kialakul, és a test nagy részét elfedi, jellemzően szimmetrikus mintázatban. A főbb belső szervek károsodhatnak. A diffúz szkleroderma tünetei a következők:
- Fáradtság
- Étvágytalanság vagy fogyás
- Ízületi duzzanat
- Ízületi fájdalom
A bőr megduzzadhat, fényesnek tűnhet, feszesnek és viszketőnek érezheti magát. A diffúz szkleroderma károsodása néhány év alatt jelentkezik. Körülbelül három-öt év után az állapot stabilizálódik. Ebben a fázisban kevés a látszólagos progresszió és a tünetek enyhülnek - de fokozatosan a bőrelváltozások újra kezdődnek. Lágyulásként elismert fázis következik be, amelynek során kevesebb kollagén keletkezik, és a test megszabadul a felesleges kollagéntől.
A megvastagodott bőr legújabb területei visszafordíthatóan megpuhultak. Néha a bőr normalizálódik, és egyeseknél vékony és törékeny bőr alakul ki.
Az ilyen típusú scleroderma legsúlyosabb hatásai a vesét, a tüdőt, a szívet és az emésztőrendszert érintő szövődmények. A szkleroderma diffúz típusú betegek kevesebb, mint egyharmadánál súlyos szövődmények lépnek fel ezekben a szervekben.
Szisztémás szklerózis Sine Scleroderma
Egyesek a szisztémás szklerózis szinusz szklerodermáját a szisztémás szklerózis harmadik kategóriájának tekintik. Ez a forma az ereket és a belső szerveket érinti, a bőrt azonban nem.
Egy szó Verywellből
Fontos megértenie a diagnosztizált szisztémás szklerózis típusát, amikor figyelembe veszi a kezelés hatásait. Bár a szisztémás szklerózisra vagy a szklerodermára nincs gyógymód, rendelkezésre állnak olyan lehetőségek, amelyek segítenek kezelni állapotát, csökkenteni a tüneteket és továbbra is jól élni.
-interactions.jpg)
.jpg)
