A pancitopenia áttekintése

A pancytopenia egy leíró kifejezés, amely az összes vérsejttípus alacsony szintjének kombinációjára utal, beleértve a vörösvérsejteket (vérszegénység), a fehérvérsejteket (leukopénia) és a vérlemezkéket (trombocitopénia). A tünetek, amelyek gyakran e sejtek csökkent szintje miatt jelentkeznek, a fáradtság, a fertőzések és a véraláfutások.

Számos különböző betegség okozhat pancytopeniát, beleértve a csontvelő betegségeit, néhány rákot és néhány fertőzést; a kemoterápiás kezelés pancytopeniát is okozhat. A pancytopenia kezelési lehetőségei a konkrét okoktól függenek, és általában a sejtek szintjének növelésére összpontosítanak a tünetek javítása érdekében, miközben kezelik a kiváltó okot.

A pancytopenia által érintett vérsejtek

A pancytopenia mindhárom fő vérsejtünk hiányára utal. Pontosabban ezek a következők:

• Vörösvérsejtek (VVT): A VVT-k azok a sejtek, amelyek megkötik és oxigént szállítanak a test szöveteibe.
• Fehérvérsejtek (WBC-k): Számos típusú fehérvérsejt van, amelyeket tovább bonthatunk granulocitákra (beleértve a neutrofileket, eozinofileket és bazofileket) és agranulocitákra (beleértve a limfocitákat és monocitákat). Ezek a sejtek felelősek a fertőzések leküzdéséért más funkciók mellett.
• Trombociták: A vérlemezkék felelősek a véralvadásért.

Alacsony vérsejtek leírása

Ezeket a kifejezéseket a vérsejtek alacsonyabb szintjére használják:

• A vörösvértestek alacsony szintjét vérszegénységnek nevezik.
• Az alacsony fehérvérsejt-szinteket leukopéniának nevezik (hallhat neutropeniáról, amely a neutrofilekként ismert WBC-típus alacsony szintjére utal).
• A vérlemezkék alacsony szintjét trombocitopéniának, például immun trombocitopéniának és kemoterápia által kiváltott trombocitopéniának nevezik.

Vérsejtek képződése a csontvelőben vagy a vérképzésben

A vérsejtek a csontvelőben egyetlen közös sejtből származnak, amelyet vérképző őssejtként (HSM) vagy pluripotenciális őssejtként ismernek (ez azt jelenti, hogy "képesek" sokféle sejtté válni). Ezek a sejtek osztódnak, és a hematopoiesis nevű folyamat révén fokozatosan specializálódnak a test összes vérsejtjében.

Laboratóriumi tesztek

A pancytopeniát általában a teljes vérkép (CBC) alapján állapítják meg.

Pancytopenia esetén a CBC a vérsejtek összes típusának hiányos szintjét mutatja, beleértve:

• A vörösvértestek száma nőknél kevesebb, mint 4,2 millió sejt / mikroliter (ul), férfiaknál pedig kevesebb mint 4,7 millió sejt / ul (ezt alacsony hemoglobinszint is leírhatja).
• A fehérvérsejtszám kevesebb, mint 4000 sejt / ul (a normál érték 4000 és 10 000 sejt / ul között van).
• A vérlemezkeszám kevesebb, mint 150 000 sejt / ul (a normál érték 150 000 és 400 000 sejt / ul között van).

Okoz

A pancytopeniát bármi okozhatja, ami zavarja a csontvelőben a vérsejtek képződését vagy a vérsejtek hozzáférhetőségét a vérben (például ha a lépben tartják őket).

Ez magában foglalhatja a csontvelő toxinok általi megsemmisülését, a csontvelő szuppresszióját (kemoterápia során) vagy a csontvelő más sejtekkel történő helyettesítését, ami a vérsejtek termelésének megzavarását eredményezi, amint ez egyes rákos megbetegedéseknél előfordulhat. A vérsejtek pusztulása vagy szuppressziója gyulladás, fertőzések vagyautoimmun állapotok.

Ezen állapotok többségét az élet későbbi szakaszaiban szerzik be, de néhányuk öröklődik és születésétől fogva jelen van.

A pancytopenia lehetséges okai közül néhány:

• Kemoterápia által kiváltott csontvelő szuppresszió
• Kábítószer-indukálta: a kemoterápiás gyógyszerektől eltérő gyógyszereket, az antibiotikumtól a szívbetegség gyógyszeréig hivatkoztak okként.
• Fertőzések, például fertőző mononukleózis és HIV, valamint elsöprő fertőzések (szepszis).
• Aplasztikus vérszegénység.
• Splenás szekvestráció (a vérsejtek megtartása a lépben, így azok nem juthatnak el a test többi részére).
• Toxinok és kémiai expozíció, például arzén vagy benzol expozíció.
• Vérrák a csontvelőben, például leukémia, limfóma, mielóma vagy áttétes rák a csontvelőben.
• Néhány szilárd daganat terjedése a csontvelőig, különösen az emlőrák, a prosztatarák, a vastagbélrák, a gyomorrák és a melanoma. A csontvelő áttéteknél a leggyakoribb tünet az anaemia, amelyet thrombocytopenia követ.
• Myelodysplasticus szindrómák (a csontvelő "rák előtti" állapotai)
• Autoimmun rendellenességek, például lupus
• Sugárbetegség
• Öröklődő szindrómák, például Fanconi vérszegénység és Diamond Blackfan vérszegénység

A leggyakoribb okok

Egy 2014-es tanulmány célja a pancytopenia leggyakoribb okainak meghatározása azoknál az embereknél, akiknél még nem diagnosztizáltak ilyen állapotot. Például ezen felnőttek egyike sem részesült kemoterápiában, vagy nyilvánvaló oka volt pancytopenia miatt.

A tanulmány résztvevői közül:

• 60% -uknál valamilyen vérrel kapcsolatos rák volt. A leggyakoribbak az akut mielogén leukémia és a myelodysplasia voltak.
• Azoknál, akiknél nem találtak vérrel összefüggő rákot pancytopeniájuk okaként, más állapotok is voltak, beleértve az aplastikus vérszegénységet, a megaloblasztos vérszegénységet és az emberi immunhiányos vírussal (HIV) kapcsolatos változásokat.

Tünetek

A pancytopenia tünetei lehetnek a gyengeség vagy a megnagyobbodott lép, a specifikus vérsejtek hiányával kapcsolatos tünetek mellett. Ezen tünetek közül néhány:

• Az anaemia (alacsony vörösvértestszám) tünetei, beleértve a sápadtságot, fáradtságot, gyors pulzusszámot és légszomjat.
• A leukopenia vagy neutropenia (alacsony fehérszám) tünetei, beleértve a lázat és a fertőzés jeleit, például köhögés vagy vizelési fájdalom
• A thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám) tünetei, beleértve a könnyű zúzódásokat és a súlyos vérzést

Diagnózis és értékelés

Pancytopenia a teljes vérképen (CBC) megállapítható. Az összes sejt alacsony szintjének kiértékelésének első lépése a CBC megismétlése. Ezután perifériás vérkenetet készítenek, hogy tovább vizsgálják a különféle sejttípusokat. Ha úgy tűnik, hogy pancytopeniában szenved, a következő lépés gyakran egy csontvelő biopszia.

A csontvelő aspirációja és biopsziája a csontvelő összetevőit vizsgálja, amelyek magukban foglalják a vérképző őssejteket (a különböző típusú vérsejtekké differenciálódó sejtek), az érés különböző fázisaiban lévő vérsejteket és a vérsejtek előállításához szükséges anyagokat. , például vas és B12-vitamin. A vér B12 szintjének vizsgálata mellett speciális foltokat és vizsgálatokat végeznek a sejteken olyan változások keresésére, mint például a leukémiáknál gyakran előforduló kromoszóma és gén változások.

Kezelés

A pancytopenia kezelésének célja a kiváltó ok megtalálása és kezelése. Ha az ok nem ismert, vagy ha várható, például kemoterápiával, a kezelés célja a vérsejtek hiányával kapcsolatos tünetek minimalizálása. Néhány alkalmazható kezelés a következőket tartalmazza:

• A csontvelőt stimuláló gyógyszerek. Kemoterápia által kiváltott neutropenia és néhány más ok esetén a Leukine, a Neupogen vagy a Neulasta növekedési faktorok használhatók a WBC-k kialakulásának stimulálására. A kemoterápia által kiváltott vérszegénység esetén néhány gyógyszer is megfontolható.
• Vérátömlesztés
• Immunszuppresszív gyógyszerek, ha az okot autoimmun állapot okozza.
• Csontvelő-transzplantáció vagy őssejt-transzplantáció.

Prognózis

A pancytopenia prognózisa nagyban függ annak okától. Szerencsére ma már olyan kezelésekkel rendelkezünk, mint transzfúziók és stimuláló tényezők, amelyek segítenek a specifikus vérsejt-hiányok kezelésében, miközben az alapbetegséget értékelik és kezelik.

Egy szó Verywellből

A pancytopenia számos lehetséges oka lehet, de mindegyik magában hordozza a kockázatot. A pancytopenia esetén a vérsejtek minden típusa csökken, bár egyesek csökkenése nagyobb aggodalomra adhat okot, mint mások.