A demielinizáció a mielin elvesztése, egyfajta zsírszövet, amely körülveszi és megvédi az idegeket az egész testben. Ez az állapot neurológiai hiányokat okoz, például látásváltozásokat, gyengeséget, megváltozott érzést és viselkedési vagy kognitív (gondolkodási) problémákat.
A demielinizáció befolyásolhatja az agy, a gerincvelő vagy a perifériás idegek területeit, és számos különböző orvosi betegséggel fordul elő. A leggyakoribb demyelinizáló állapot a sclerosis multiplex (MS).
Különféle orvosi kezelések alkalmazhatók a demielinizáló orvosi betegségek kezelésére, és a kezelést az adott állapothoz igazítják.
Jiaqi Zhou / VerywellTünetek
A demielinizáció bármely életkorban előfordulhat, de minden demielinizáló állapot hajlamos bizonyos korcsoportokat érinteni.
A demielinizáció tünetei megfelelnek az érintett idegrendszer területének. Például a perifériás neuropathia gyakran befolyásolja a kezeket és a lábakat a „harisnyakesztyű” eloszlásként.
Az alsó gerincet vagy a gerincidegeket érintő demielinizáció érzékszervi változásokat vagy a lábak gyengeségét okozza, és csökkentheti a bél- és hólyagkontrollt is. Az agyban történő demielinizáció pedig számos problémát okozhat, például memóriazavart vagy látásromlást.
A demielinizáló betegségek gyakori tünetei a következők:
- Látásvesztés vagy látásromlás
- A kezek, lábak, karok, lábak vagy arc zsibbadása vagy bizsergése
- A karok vagy lábak gyengesége
- Csökkent koordináció
- Baj járás
- Rágási vagy nyelési problémák
- Homályos beszéd
- Elhunyt bél- vagy hólyagszabályozás
- Koncentrációval kapcsolatos problémák
- Károsodott memória
- Hangulati vagy viselkedési változások
- Fáradtság
Az állapottól függően a demyelinizáció tünetei jöhetnek és elmúlhatnak, vagy fokozatosan súlyosbodhatnak.
Az SM számos típusát epizodikus tünetek és az epizódok közötti jelentős javulás jellemzi. A perifériás neuropathia fokozatosan romlik. Egyes demielinizáló állapotokban, mint például az agyi adrenoleukodistrófia (CALD), a hatások nem javulnak, és végzetesek lehetnek.
Okoz
A demyelinizáció tünetei a mielin elvesztése miatt jelentkeznek. A mielinhüvelyek a perifériás idegeket, valamint az agy, a gerincvelő és a szem idegeit szigetelik. Mindegyik szemnek van egy látóidege, amely irányítja a látást. A mielinhüvelyek lehetővé teszik az idegek számára, hogy hatékonyan küldjenek jeleket.
Ha hiány van vagy hirtelen csökken a mielin, előfordulhat, hogy az idegek egyáltalán nem képesek működni, ami a demielinizáció során megfigyelhető neurológiai hiányosságokat eredményezi.
Kiváltók
A demielinizációt gyakran gyulladás okozza, amely megtámadja és elpusztítja a mielint. Gyulladás előfordulhat fertőzésre reagálva, vagy megtámadhatja a testet egy autoimmun folyamat részeként. A toxinok vagy fertőzések szintén károsíthatják a mielint, vagy zavarhatják annak termelését. A mielinképződés hiánya bizonyos táplálkozási hiányosságokkal is megfigyelhető.
Kockázati tényezők
Sok tényező indukálhatja a demielinizációt, beleértve a genetikát, a fertőzéseket, a toxicitást és a táplálékhiányt. Bizonyos állapotok, például a Guillain-Barre-szindróma (GBS), idiopátiásak lehetnek, ami azt jelenti, hogy egyértelmű kiváltás nélkül is előfordulhatnak.
Diagnózis
A demielinizációt több különböző módszerrel diagnosztizálják. A kórtörténet és a fizikai vizsgálat gyakran megállapíthatja, hogy az agy, a gerinc, a látóidegek vagy a perifériás idegek érintettek-e. Azonban néha a jelek és tünetek zavaróak lehetnek, és időbe telhet a demielinizáció típusának és okának meghatározása, valamint a konkrét betegség azonosítása.
Klinikai vizsgálat
Amikor demyelinizáló betegség miatt vizsgálják, orvosa meghallgatja kórtörténetét, és részleteket kérdezhet arról, hogy meddig voltak tünetei, tapasztalta-e valaha korábban, és hogy nemrégiben volt-e fertőzése.
Orvosa valószínűleg megkérdezi Önt más tünetekről, például fájdalomról, hányingerről, hányásról vagy lázról. Orvosi csapata tudni akarja a többi betegség és a családi kórtörténetét.
A fizikai vizsga ellenőrzi izomerejét, érzését, koordinációját és járásképességét. Orvosa ellenőrizheti látását és azt, hogy pupillái hogyan reagálnak a fényre.Lehet, hogy szemészeti vizsgálatot végez, amelynek során orvosa oftalmoszkóppal nézi a szemét, és látja, hogy van-e látóideg-gyulladása (a látóideg gyulladása és demielinizációja).
Képalkotás
Az agy vagy a gerinc képalkotása, például a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), gyakran azonosíthatja a demielinizáció területeit. Általában vannak demielinációs minták, amelyek megfelelnek a különböző feltételeknek.
Különleges tesztek
Néhány nem invazív diagnosztikai teszt létezik, amelyek képesek azonosítani a demyelinizáció perifériás vagy látóidegekre gyakorolt hatását.
Elektromiográfia (EMG): A neuropathia értékelés részeként EMG-vizsgálatot végeznek. Ez a teszt méri az izomreakciót az idegstimulációra. Ez a vizsgálat kissé kényelmetlen, de biztonságos, és minden kényelmetlenség megszűnik a teszt befejezése után.
Idegvezetési vizsgálatok (NCV): Az NCV vizsgálatokat, mint az EMG-ket, a perifériás neuropathia értékelésére végzik. Ez a teszt azt méri, hogy az idegek milyen gyorsan vezetik az elektromos jeleket. Ez magában foglalja az ideg közvetlen stimulálását sokkot kibocsátó elektródákkal, amelyeket közvetlenül a bőrre helyeznek az ideg felett. Az NCV-vizsgálat kissé kényelmetlen lehet, de biztonságos és a kellemetlenség a vizsgálat befejezése után sem marad fenn.
Kiváltott potenciálok: A kiváltott potenciál tesztek mérik az agy reakcióját bizonyos ingerekre. A vizuális kiváltott potenciálok például mérik az agy reakcióját a fényekre és más vizuális ingerekre, és gyakran használják a látóideg-gyulladás értékelésére.
Lumbális defektus (LP): Az LP, amelyet gyakran gerinccsapásnak is neveznek, egy teszt, amely lehetővé teszi az orvosi csapat számára, hogy értékelje a cerebrospinalis folyadékot (CSF). A folyadék gyakran fertőzés vagy gyulladásos betegség jeleit mutatja, és az eredmények felhasználhatók a demyelinizáló állapotok diagnosztizálásában.
Az orvos LP-t végez azzal, hogy megtisztít egy területet a hát alsó részén, behelyez egy tűt és összegyűjti a gerincfolyadékot. A teszt körülbelül 10-20 percet vesz igénybe, és kissé kényelmetlen lehet.
Demyelinizáló betegségek
Számos különféle demyelinizáló betegség létezik. Néhányan a perifériás idegekre, mások az agyra és / vagy a gerincvelőre, mások pedig mindkettőre hatnak.
Az agy és a gerincvelő demyelinizáló rendellenességei
MS: Az SM a leggyakoribb demyelinizáló betegség. Az agy, a gerinc és / vagy a látóideg demielinizációja jellemzi. Az MS-nek több típusa létezik, és néhányukat visszaesések és remissziók jellemzik, míg másokat fokozatos csökkenés jellemez.
Az SM-t fizikális vizsgálat, képalkotó vizsgálatok, LP és néha kiváltott potenciális tesztek alapján diagnosztizálják. Az SM általában 20 és 40 év között kezdődik, és bár kezelhető, ez egy egész életen át tartó betegség, végleges gyógymód nélkül.
Klinikailag izolált szindróma (CIS): A CIS egyetlen epizód, amely az SM összes jellemzőjével rendelkezik. Néha kiderül, hogy a CIS az SM visszatérő formájának első epizódja, de gyakran soha többé nem fordul elő. Ugyanúgy diagnosztizálják, mint az SM-t.
Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM): Az ADEM gyorsan progresszív demyelinizáló epizód gyakran érinti a kisgyermekeket. A tünetek általában intenzívebbek, mint az SM tünetei, és az állapot általában tartós hatások vagy kiújulás nélkül oldódik.
CALD: Súlyos genetikai állapot, amely fiatal fiúkat érint (mivel ez egy X-hez kapcsolódó recesszív rendellenesség), a CALD látásvesztést és az izomkontroll mély elvesztését okozza. A demielinizáció a zsírsav-anyagcsere hibájából ered, amely korai gyermekkorban a mielin pusztulását eredményezi. Ez az állapot nem kezelhető, és korai halált eredményez. Enyhébb változatot, az adrenomyeloneuropathiát (AMN) ugyanaz a gén okozza. Az AMN túlnyomórészt a fiatal férfiakat érinti, progresszív gyengeséget okozva, és kerekesszék-függőséget eredményezhet, de nem végzetes.
Progresszív multifokális leuokoencephalopathia (PML): Ez egy súlyos demyelinizáló betegség, amely egy vírus (JC vírus) reaktivációja miatt következik be. A legtöbb ember ki volt téve ennek a vírusnak, amely enyhe megfázást okozhat.
A reaktiváció általában súlyos immunhiányban szenvedő embereknél fordul elő, és ez kiterjedt agyi érintettséget okoz, gyakran tartós neurokognitív károsodással. A PML-t gyakran diagnosztizálják a kórtörténet, a képalkotó vizsgálatok és a JC vírus gerincfolyadékban való jelenlétének bizonyításával. Néha agybiopsziára van szükség.
A perifériás idegek demyelinizáló rendellenességei
Örökletes demyelinizáló neuropathiák: Ez az örökletes neuropathiák egy csoportja, amelyet a perifériás idegek szegmentális demyelinizációja jellemez. Ilyen például az 1. típusú Charcot-Marie polineuropátia. A betegek általában lassan progresszív gyengeséggel és zsibbadással jelentkeznek, kezdetben az alsó lábszárakat, majd a kezeket érintve. Az izmok pazarlása gyakran tapasztalható.
Guillain-Barre-szindróma (GBS): Hirtelen, gyorsan súlyosbodó betegség, a GBS mindkét lábában kezdődő gyengeséget okoz, néhány napon belül bevonva a lábakat és a karokat. A GBS súlyos állapot, mert a légzést kontrolláló légző izmok gyengeségét okozhatja. Szükség lehet a légzés támogatására a gép szellőzésével.
Az állapot jellemzően az 50 év feletti felnőtteket érinti, és klinikai vizsgálat alapján diagnosztizálják, és néha EMG / NCV-vel is. A GBS-t tipikusan intravénás immunglobulinnal (IVIG) kezelik, amely terápia elnyomja az immunrendszert, vagy plazma-cserével, a vért szűrő eljárással. A kezeléssel általában jó a prognózis.
Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (CIDP): Ez a GBS visszatérő formája, amelyet gyengeségi epizódok jellemeznek. Az epizódokat általában IVIG vagy plazma cserével kezelik.
Egyéb okok
Hypoxia: Az oxigénhiány a szívroham vagy a túladagolás miatt elfojtott légzés következtében fellépő szívmegállás következtében általában az agy nekrózisát okozza. Azonban néha demielinizáció is megfigyelhető. A helyreállítás a kár mértékétől függ.
B12-vitamin hiány: A B12-vitaminnak számos funkciója van a szervezetben, többek között segít a mielin termelésében. Ennek a vitaminnak a hiánya a gerinc demielinizáló betegségét, valamint perifériás neuropathiát okoz. A B12-vitaminhiányban szenvedő személy egy vagy több hatást tapasztalhat.
Rézhiány: A B12-hiányhoz hasonlóan a gyomorműtét előzményeinek előzményei miatt alacsony alacsony rézszint, a túlzott cinkbevitel vagy a felszívódási zavar befolyásolhatja a gerincvelőt és a perifériás idegeket.
A hiány valószínűleg nem okoz demielinizációt, de hozzájárulhat a demyelinizáló betegség kialakulásához.
Toxin expozíció: A gyógyszerek és a toxin expozíció ideiglenesen károsíthatja a mielint, vagy hosszú távú károsodást okozhat. Nagyon nehéz meghatározni a toxinok által kiváltott demyelinizáció pontos okát. Miután a vétkes ügynököt azonosították, az expozíció csökkentése a gyógyulás kulcsa.
Kezelés
A demielinizáció kezelése az állapottól függ. A kezelés a tünetek kezelésére és a további demyelinizáció megakadályozására összpontosít. Jelenleg nincs olyan kezelés, amely hatékonyan helyreállítaná vagy újjáépítené a mielint, de általában a mielin önmagában rendszeresen regenerálódik. Ha kevés vagy egyáltalán nincs idegkárosodás, a tünetek megszűnhetnek, és lehetséges a neurológiai helyreállítás.
A demyelinizáció megelőzésére számos kezelést alkalmaznak.
Immunszuppresszió
A gyulladásos folyamat megelőzése központi szerepet játszik számos demielinizáló állapot kezelésében, mint például MS, ADEM és GBS. Ezen állapotok közül sokat intravénás (IV) szteroidok rövid kúrájával vagy plazmacserével kezelnek.
Mivel az SM krónikus, a betegséget MS betegségmódosító terápiával (DMT) kezelik. A szteroidok és a DMT-k az immunrendszer elnyomása révén megakadályozzák a mielin gyulladásos támadását.
Kerülje a toxinokat
A toxin-expozíció leállítása valószínűleg nem fordítja meg a tüneteit, de segíthet a további neurológiai károsodások megelőzésében.
Kiegészítők
Mivel bizonyos táplálkozási hiányosságok, mint például a B12 és a réz, összefüggenek a demielinizációval, a normál tápanyagszint helyreállítása fontos kezelési stratégia lehet.
Tüneti kezelés
Ha demyelinizáló állapota van, akkor előfordulhat, hogy kezelnie kell a specifikus tüneteit. Előfordulhat például, hogy gyógyszereket kell szednie a fájdalom vagy a kellemetlen érzések kezelésében. A gyógyszeres kezelés segíthet olyan tünetek kezelésében is, mint a szorongás vagy a depresszió. Néhány embernél a hólyag diszfunkciója gyógyszeres kezeléssel javulhat.
Rehabilitáció
Gyakran a rehabilitáció a gyógyulás kulcsa. A fizikoterápia, a beszéd- vagy fecsketerápia és az egyensúlyi terápia példák azokra a rehabilitációs típusokra, amelyek segíthetnek a demielinizáló betegségből való felépülésében vagy megbirkózásában.
Egy szó Verywellből
A demielinizáció számos különböző okból származhat, és számos demielinizáló betegség létezik, mindegyiknek megvan a maga tipikus korcsoportja, tünetei, oka, kezelése és prognózisa.
Ha Önnek vagy egy szeretett személyének demyelinizációt diagnosztizáltak, biztosnak kell lennie abban, hogy a demyelinizáció legtöbbször kezelhető állapot.
