Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex diagnosztizálása

Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) diagnosztizálásának különleges kihívásai vannak, mivel a PPMS-ben szenvedő emberek lassan, fokozatosan veszítik el a funkciójukat hónapokról évekre. Ez ellentétben áll a relapszáló-remitáló SM-vel, amelyben egy személy visszaesés után helyreállíthatja a neurológiai funkciókat.

A kétféle MS közötti különbség némileg összefügg a mögöttük álló egyedi biológiával.

A kutatások szerint a relapszus-remisszió SM gyulladásos folyamat (az immunrendszer támadja az idegrostokat), míg az elsődleges progresszív SM degeneratívabb folyamat, ahol az idegrostok lassan romlanak. Hogy egy ember miért fejleszti ki a PPMS-t, szemben a relapszáló-remitáló SM-vel, nem világos, de a szakértők úgy vélik, hogy a gének szerepet játszhatnak, bár a tudományos bizonyítékok ennek alátámasztására még mindig kevések.

chee gin tan / Getty Images

A primer progresszív SM diagnózisa

A határozott PPMS diagnosztizálható, ha a következő feltételek teljesülnek:

• Egy személynek legalább egy év dokumentált klinikai progressziója van (ez az SM tüneteinek súlyosbodását jelenti).
  • Az alábbiak közül legalább kettő:
    A SM-re jellemző agyi MRI elváltozás
  • Két vagy több MS elváltozás a gerincvelőben
  • Pozitív ágyéki szúrás, vagyis bizonyíték van oligoklonális sávokra vagy megemelkedett IgG antitestszintre (ezek olyan fehérjék, amelyek azt jelzik, hogy a szervezetben gyulladás lép fel)

A legtöbb PPMS-ben szenvedő ember azzal a tünettel kezdi, hogy fokozatosan súlyosbodik a járási nehézség, amelyet „progresszív spasztikus paraparesisnek” neveznek.

Azonban más embereknél az úgynevezett „kisagyi szindróma” van, amelyet súlyos ataxia és egyensúlyi problémák jellemeznek. Függetlenül attól, hogy milyen típusú tünetekről van szó, be kell mutatni, hogy a PPMS diagnosztizálásához a progresszió több mint egy évig stabil, relapszusok nélkül.

MRI a PPMS diagnosztizálásában

A sclerosis multiplex diagnózisához a tünetek és elváltozások térben és időben történő terjesztése (súlyosbodása) szükséges. Az „időben történő terjesztést” a tünetek legalább egy évig tartó súlyosbodása (ahogy fentebb említettük) gondoskodik. Az MRI-vizsgálatokat használják az „elváltozások térbeli elterjedésének” meghatározására.

Ennek ellenére az MRI-vizsgálatok használata a PPMS diagnosztizálásához megvan a maga kihívása. Az egyik fő kihívás az, hogy a PPMS-ben szenvedő emberek agyának MRI-vizsgálatának eredményei "finomabbak" lehetnek, mint az RRMS-ben szenvedőké, sokkal kevesebb gadolínium-fokozó (aktív) elváltozással.

A PPMS-ben szenvedő emberek gerincvelői MRI-je azonban klasszikusan atrófiát mutat. Mivel a gerincvelőt nagyban befolyásolja a PPMS, az embereknek általában problémái vannak a járással, valamint a hólyag és a bél diszfunkciójával.

Ágyéki szúrás a PPMS diagnosztizálásában

A gerinccsapolásnak is nevezett ágyéki lyukasztások nagyon hasznosak lehetnek a PPMS diagnózisának felállításában és az egyéb állapotok kizárásában.

Két megállapítás fontos a PPMS diagnózisának megerősítésében:

• Oligoklonális sávok jelenléte: Ez azt jelenti, hogy bizonyos fehérjék (immunglobulinok) "sávjai" megjelennek a gerincfolyadék elemzésekor. Az oligoklonális sávok bizonyítékai a CSF-ben az SM-ben szenvedő emberek több mint 90% -ánál láthatók, de más rendellenességekben is megtalálhatók.
• Intrathecalis IgG antitest termelés: Ez azt jelenti, hogy az IgG a gerinc folyadék rekeszében termelődik - ez annak a jele, hogy immunrendszeri válasz van.

VEP a PPMS diagnózisának megerősítésében

A vizuális kiváltott potenciál olyan teszt, amely magában foglalja az EEG (elektroencefalogram) szenzorok viselését a fejbőrön, miközben fekete-fehér kockás mintát néz a képernyőn. Az EEG a vizuális eseményekre adott lassított reakciókat méri, ami neurológiai diszfunkcióra utal. A VEP-ek szintén segítséget nyújtottak a PPMS diagnózisának megszilárdításában, különösen akkor, ha más kritériumok nem teljesülnek véglegesen.

Progresszív-relapszusos SM

Fontos megjegyezni, hogy néhány ember, aki a PPMS diagnózisával kezdi, visszaesést tapasztalhat a diagnózis után. Amint ez megtörténik, az illető diagnózisa progresszív relapszusos SM-re (PRMS) változik. Mindazonáltal mindenki, aki PRMS-ben szenved, a PPMS diagnózisával kezdi. A progresszív relapszusos SM az SM legritkább formája, az SM-ben szenvedő betegek csupán 5 százaléka érintett.

Egy szó Verywellből

Végül sok idegrendszeri betegség utánozza az SM-t, így az SM bármilyen típusának diagnosztizálásának nagy terhe kiküszöböli annak lehetőségét, hogy ez valami más lehet. Egyéb kizárandó rendellenességek a következők: B12-vitamin-hiány, Lyme-kór, gerincvelő-kompresszió, neurosyphilis vagy motoros neuron-betegség, csak néhányat említve.

Ezért fontos, hogy orvoshoz forduljon a megfelelő diagnózis érdekében, ha neurológiai tüneteket tapasztal. Bár a diagnózis folyamata unalmas lehet, maradjon türelmes és proaktív az egészségügyben.