A kissejtes tüdőrák (SCLC) az összes tüdőrák körülbelül 15% -át teszi ki, fáradtságtól kezdve a vér köhögéséig terjedő tüneteket okozhat, és agresszívebb, mint a gyakoribb nem kissejtes tüdőrák (NSCLC). A dohányzás az SCLC fő oka, és a diagnózis megerősítéséhez biopsziára van szükség. Míg kezdetben reagálhat a sugárzásra és a kemoterápiára, az SCLC gyorsan terjedhet, gyakran kevésbé életképessé téve a műtétet vagy a végleges gyógyulást.
Hinterhaus Productions / DigitalVision / GettyKissejtes tüdőrák tünetei
Korán ez a típusú rák általában nem okoz észrevehető problémákat. De miután a tünetek elkezdődtek, néhány héten belül gyorsan súlyosbodhatnak.
A kissejtes tüdőrák első tünetei tüdőkárosodásból származhatnak, például légszomjból. De az SCLC korai tünetei szisztémásak lehetnek (beleértve az általános anyagcserét vagy a test működését), például a fogyás.
Az SCLC hatásai a következők lehetnek:
- Tartós köhögés
- Hemoptysis (vérköhögés)
- Krónikus és / vagy akut légszomj
- Zihálás
- Tartós tüdőgyulladás vagy hörghurut
- Ismétlődő tüdőfertőzések
- A nyak és / vagy az arc duzzanata a vena cava felső részének inváziója miatt
- Rekedtes hang
- Nyelési nehézség
- Mellkasi kényelmetlenség
- Fáradtság
- Megmagyarázhatatlan fogyás
- Izomfájdalom
- Az ujjak összecsukása (lekerekítése)
A daganat növekedésével behatolhat a tüdő közelében lévő struktúrákba, például a mellkasba, a nyelőcsőbe és a torokba, megfelelő tünetekkel.
A metasztázis jelei
Ha az SCLC áttétet ad (átterjed) a test más területeire, akkor valószínűbb, hogy szisztémás megnyilvánulásai vannak, mint amikor a tüdőre korlátozódik. A metasztatikus SCLC problémákat is okozhat a célállomás (ok) ban a testben - néha anélkül, hogy tüdővel kapcsolatos tüneteket okozna.
A metasztatikus SCLC hatásai a következők lehetnek:
- Az egyik kar vagy láb duzzanata vagy fájdalma a nyirokcsomó áttétje miatt
- Fejfájás, görcsrohamok, látásváltozások, viselkedésbeli változások és / vagy a test egyik oldalának gyengesége az agy áttétje miatt
- Fájdalom vagy a hát, a csípő, a lábak, a váll vagy a bordák törése a csontáttétek következtében
- A hasi kellemetlen érzés vagy fájdalom, sárgaság (sárgás bőr vagy szem) a máj áttétjei miatt
- Hasfájás vagy kellemetlen érzés a mellékvese áttétjei miatt
Paraneoplasztikus hatások
Az SCLC paraneoplasztikus szindrómákat is okozhat. Ezek az állapotok akkor fordulnak elő, amikor a rákos sejtek olyan hormonokat termelnek, amelyek átjutnak a véráramon és más szerveket vagy sejteket stimulálnak, általában káros módon.
Bár ritkák, ezek a paraneoplasztikus hatások gyakoribbak az SCLC esetében, mint más típusú tüdőrák esetében, és ezek lehetnek az állapot első észrevehető jelei.
Az SCLC paraneoplasztikus hatásai a következők lehetnek:
- Paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció: A koordináció elvesztése, a szabálytalan szemmozgások és a hang irányításának problémája
- Lambert-Eaton myasthenicus szindróma: Kargyengeség és fáradtság, látásváltozások és nyelési nehézség
- Polineuropátia: Csökkent érzés és / vagy izomgyengeség az egész testben
- A nem megfelelő antidiuretikus hormon szekréció (SIADH) szindróma: Gyengeség, fáradtság és alacsony vér nátriumszint
- Paraneoplasztikus limbikus encephalitis, amely személyiségváltozásokat és memóriahiányokat okoz
Ok
Az SCLC szorosan kapcsolódik a dohányzáshoz, bár más kockázati tényezőkkel is összefügg, például a radonnak és az azbesztnek való kitettséggel. Az SCLC előfordulása csökken az Egyesült Államokban, és a dohányzás csökkenését a lehetséges magyarázatnak tekintették.
Általában az SCLC általában a tüdő nagy hörgőiben (légutakban) kezdődik. Ez a típusú tüdőrák akkor kezd kialakulni, amikor egy mutáció (a gének megváltozása) a tüdõsejtek rendellenes és agresszív viselkedését idézi elõ.
Ritkán fordul elő SCLC, aki soha nem dohányzott, ezért úgy gondolják, hogy a genetikai mutációk a cigarettafüstben található toxinok által okozott DNS-károsodások eredményeként következnek be.
Az ilyen típusú rákhoz vezető mutációkat az SCLC-s betegek hörgőhámjában (bélésében) fedezték fel. A genetikai változások olyan problémákat okoznak, mint:
- Csökkent immunfunkció
- A rákos sejtek növekedésének elterjedése
- Hajlam arra, hogy a rákos sejtek elterjedjenek a test más régióiban
Genetika
A rákhoz kapcsolódó gének közé tartoznak az onkogének és a tumor szupresszor gének.
Az onkogének olyan gének, amelyek egészségesen indulnak ki, de megváltozva rákhoz vezethetnek. A tumor szupresszor gének egészséges gének, amelyek megakadályozzák a rák kialakulását, de a mutációk hatására megváltoznak.
Ennek a két géntípusnak a változásai jelentősebbek az SCLC-ben, mint a tüdőrák más típusai, és az ebben a rákban szenvedőknél egynél több típusú génmutáció lehet.
Az SCLC-hez kapcsolódó génmutációk például az RB1 és a TP53 tumorszuppresszor gének.
Diagnózis
Az SCLC diagnózisa számos megközelítést foglal magában, beleértve a nem invazív képalkotó vizsgálatokat, a bronchoszkópiát és a biopsziát.
Az SCLC néhány megkülönböztető jellemzőjét olyan képalkotó vizsgálatokkal lehet meghatározni, mint a mellkas röntgen, számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI), ultrahang és pozitron emissziós tomográfia (PET vizsgálat). De ezek a jellemzők nem elég megbízhatóak ahhoz, hogy végérvényesen meg lehessen különböztetni az SCLC-t más típusú tüdőráktól - vagy akár a ráktól, amely áttétet adott a tüdőbe a test más részeiből.
Gyakran a tüdő mellett a test más területeinek képalkotó vizsgálatára is szükség van annak megállapításához, hogy volt-e áttétes SCLC.
Biopszia
A rák NCLC igazolásának leghatározottabb módja egy tüdőbiopsziás minta, amelyet bronchoszkóp, tű vagy műtét segítségével nyernek. A bronchoszkópos eljárás során egy rugalmas kamerával felszerelt eszközt helyeznek az orrba vagy a szájba, és a torkon lefelé haladnak a tüdő hörgőibe.
A bronchoszkóp segítségével orvosa belenéz a légutakba, és egy kis mintát vesz a daganatból, így szorosan elemezhető.
Ha a daganatot nem lehet biopsziával elvégezni bronchoszkópiával (például azért, mert elérhetetlen helyen van), orvosa biopsziás mintát nyerhet a mellkas falán keresztül behelyezett tűvel vagy egy szélesebb körű műtéti eljárással. Ezeket az invazív technikákat általában a képalkotás irányítja, így a helyes terület azonosítható.
Miután a szövetmintát nyertük, a rák típusát diagnosztizáljuk annak mikroszkopikus megjelenésének ellenőrzésével. Az SCLC jellegzetes megjelenésű, kicsi, viszonylag szabálytalan megjelenésű tüdősejtek vannak, amelyek nem sorakoznak úgy, ahogyan az egészséges tüdősejtek.
Stádium
Hagyományosan az SCLC-t a Veterans Administration Lung Study Group (VALG) állomásrendszer alapján korlátozott SCC-ként vagy kiterjedt szakaszú SCLC-ként osztályozták.
- Korlátozott stádiumú tüdőrák: Az SCLC csak egy tüdőben van jelen, és terjedhet a közeli supraclavicularis nyirokcsomókba vagy a mediastinumba (a tüdő közötti térbe), de nem adott áttétet a test más régióiban.
- Kiterjedt stádiumú tüdőrák: Az SCLC áttétet adott a test egy másik régiójába, például távoli nyirokcsomókba, csontokba vagy az agyba.
Az SCLC-s betegek kb. 60-70% -a már a diagnózis idején kiterjedt stádiumú betegségben szenved.
Ezenkívül az SCLC-t az NSCLC-hez használt fokozati rendszer szerint is osztályozzák, amely Tumor Node Metastasis (TNM) állomásrendszerként ismert.
Ez a tumor méretén, a nyirokcsomók érintettségének és az áttétek mértékén alapuló osztályozási struktúrát használ.
A TNM stádiumozása leíróbb. A három tényező mindegyikéhez 0-tól (legenyhébb) és 4-ig (legsúlyosabb) terjedő numerikus értékeket, valamint betűkkel jelölt alkategóriákat is használ.
Kezelés
Az SCLC kezelése magában foglalja a kemoterápia, a sugárterápia és a műtét kombinációját. Ha Önnek ilyen típusú rákja van, akkor a kezelési tervét a daganat súlyossága, valamint általános egészségi állapota, beleértve az ellenállóképességét és a kezelésre való készségét is testre szabja.
Az SCLC kezelése meghosszabbíthatja a túlélést, de általában nem hatékony a betegség gyógyítására. Az SCLC gyakran visszatér a kezdeti kezelés után, és rezisztenssé válhat a későbbi kemoterápiával szemben.
Kemoterápia
A kemoterápia az SCLC kezeléséhez tartozik, különösen akkor, ha nyirokcsomók vagy áttétek vannak jelen. Ez a megközelítés erőteljes gyógyszert alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápia azonban intenzív lehet, és mellékhatásokat okozhat, például hajhullást és hányingert.
Számos kemoterápiás gyógyszer engedélyezett az SCLC kezelésére, beleértve a Mustargent (mechlorethamine hydrochloride) és a metotrexátot.
Immun terápia
Az immunterápia egyfajta kemoterápia, amelyet a test saját immunrendszerének módosításában segítenek a betegségek elleni küzdelemben. A kemoterápia hagyományos típusaitól eltérően az immunterápia általában nem okoz kiterjedt szisztémás mellékhatásokat, és konkrétabban egy bizonyos típusú rák kezelésére irányul.
A Tecentriq (atezolizumab), az Opdivo (nivolumab) és a Keytruda (pembrolizumab) az SCLC kezelésére alkalmazott immunterápiák egyik típusa. Néha az immunterápiát más típusú kemoterápiával kombinálva alkalmazzák, különösen visszatérő rák esetén.
Sugárkezelés
Mind a korlátozott, mind az extenzív stádiumú daganatok esetében a sugárterápiát gyakran alkalmazzák kemoterápiával és / vagy műtéttel együtt. A sugárkezelés erőteljes röntgensugarakat használ a rákos sejtek elpusztítására, és ez meghosszabbíthatja a túlélést.
Mellékhatásokat okozhat, beleértve az immunrendszer legyengülését és a fáradtságot. Ez felveti annak kockázatát is, hogy a jövőben valamikor újabb rák alakulhat ki.
Időnként a megelőző agyi besugárzás (PCI) - megelőző sugárterápia az agy számára - ajánlott az agyi áttétek kockázatának csökkentése érdekében, amely a rák megismétlődésének nagyon gyakori helye. A mellékhatások lehetnek kognitív változások, például csökkent memória és koncentráció.
Sebészet
A műtét nem általános megközelítés az SCLC kezelésében, mert ez a típusú rák gyakran áttétes a diagnózis idején. A műtétet azonban időnként fontolóra veszik a nagyon korai, korlátozott stádiumú rákos megbetegedések esetében, amikor a tüdőben egy kis izolált csomó van jelen.
A sugárzás fontolóra vehető a műtét előtt, hogy visszaszoruljon a daganat, és a műtét után, hogy megakadályozzák a kiújulást. Adjuváns kemoterápia (műtét utáni kemoterápia) általában ajánlott, ha műtétet végeznek kissejtes tüdőrák esetén.
A műtét még előrehaladott betegség esetén is ajánlott lehet, ha ez hozzájárulhat a tünetek csökkentéséhez és az életminőség javításához, például a beleket elzáró áttét eltávolításával.
Palliatív terápia
Az SCLC kezelésén túl palliatív kezelésre is szükség lehet - kezelésre a tünetek enyhítésére.
Például gyógyszerre lehet szüksége az émelygés csökkentésére, amely a kemoterápia gyakori mellékhatása. Szüksége lehet fájdalomcsillapításra is, ha csontáttétje van.
A palliatív terápia olyan beavatkozásokat is magában foglalhat, mint például az oxigénpótlás, ha nehezen lélegzik. És ha vérszegénységben (alacsony vörösvértestekben) szenved olyan probléma miatt, mint a vér köhögése, akkor vérátömlesztésre lehet szükség.
Ha állapotának bármilyen zavaró tünete van, ne habozzon kezelést kérni, mivel a palliatív terápia javíthatja életminőségét a rákellátás bármely szakaszában. A palliatív rákkezelése a betegség időtartama alatt változhat.
Prognózis
Általában minél kisebb méretű és kevésbé elterjedt SCLC, annál jobb a várható túlélés. Az idősebb kor, az alacsonyabb teljesítményállapot és a paraneoplasztikus hatások szintén rosszabb általános prognózissal járnak.
Az immunhisztokémia olyan technika, amelyben a biokémiai markerek biopsziás minták kémiai kezelésével azonosíthatók. Egyes markerek kedvező vagy kedvezőtlen prognózissal vagy a kezelésre várható reakcióval társulnak. Ezek a megközelítések azonban még fejlesztés alatt állnak.
Egy szó Verywellből
Megállapítani, hogy van SCLC-je, lenyűgöző lehet, különösen azért, mert ezt a típusú rákot gyakran felismerik, amikor már meglehetősen előrehaladott stádiumban van. Mivel az SCLC nem biztos, hogy jól reagál a szokásos kezelésekre, érdemes megfontolni, hogy beszéljen orvosával a klinikai vizsgálatban való részvételről. Hasznos lehet egy támogatási csoporttal való kapcsolatfelvétel is. És ne habozzon, forduljon orvosához, saját családjához vagy barátaihoz, ha kezeli a kezelési tervet.
