Immunoglobulin A hiány

Az immunoglobulin A (IgA) hiánya a leggyakoribb elsődleges immunhiány. Nagyon alacsony vagy hiányzó IgA-szint jellemzi a véráramban. Ez gyakori fertőzéseket eredményezhet, amelyek nyálkahártyákat érintenek, például a fülekben, az orrmelléküregekben, a tüdőben és a gyomor-bél traktusban.

Az IgA-hiányban szenvedők fokozottan veszélyeztetettek más állapotokkal, beleértve bizonyos autoimmun betegségeket, gyomor-bélrendszeri (GI) betegségeket, allergiás betegségeket és az immunhiány súlyosbodó formáit.

Mi az IgA?

Az IgA a leggyakoribb antitest, amelyet a szervezet termel. Jelen van a véráramban, és a nyálkahártya felszínén választódik ki.

Az IgA legfontosabb szerepe a nyálkahártyán található számos baktérium fertőzései elleni védelem.

Mi az IgA-hiány?

A kissé alacsony IgA-értékek nincsenek összhangban az IgA-hiánygal.

Az IgA-hiány diagnosztizálásához egy személynek rendelkeznie kell:

• A vérben mért IgA teljes hiánya vagy rendkívül alacsony értéke
• Normál IgG és IgM szint

Úgy gondolják, hogy az új esetek körülbelül 20% -ában az IgA-hiány öröklődik, és ennek hiánya a legtöbb esetben nem ismert.

Melyek az IgA-hiány tünetei?

Nem érthető, hogy egyeseknek miért okoz sok komplikációt ez az antitesthiány, és vannak, akiknek semmilyen hatása nincs. Az IgA-hiányban szenvedő emberek többsége nem tapasztal semmiféle fertőzést. Néhány, de nem minden, IgA-hiányos embernek fokozott a kockázata a nyálkahártyát érintő fertőzéseknek,

A klinikai hatások a következők növekedését tartalmazhatják:

• Sinusitis
• Középfül-fertőzések (középfülgyulladás)
• Tüdőfertőzések, beleértve a tüdőgyulladást is
• GI traktus fertőzések, például Giardiasis

Emésztőrendszeri állapotok

Az IgA-hiány más GI-betegségekkel is társul, beleértve a lisztérzékenységet és a fekélyes vastagbélgyulladást.

A lisztérzékenységet leggyakrabban bizonyos fehérjék elleni IgA-antitestek jelenléte diagnosztizálja a gyomor-bél traktusban - ez azonban nem fordul elő olyan személynél, akinek mind celiakia, mind IgA-hiánya van. Ehelyett az ugyanezen fehérjék elleni IgG antitestek várhatóan jelen vannak a lisztérzékenységben szenvedőknél.

Ha lehetséges coeliakia van, akkor tesztet is végezhet az IgA-hiány ellenőrzésére. Ez segíthet annak eldöntésében, hogy a cöliákia normál tesztje valóban hamis negatív eredmény lehet-e az IgA-hiány következménye.

Vérátömlesztés

Néhány súlyos IgA-hiányban szenvedő ember valóban allergiás antitesteket (IgE) termel az IgA antitestek ellen. A vérátömlesztés általában IgA antitesteket tartalmaz, így a súlyos IgA allergia növelheti az anafilaxia kockázatát a vérátömlesztés eredményeként.

Ha sürgős vérátömlesztésre van szükség, kevés IgA antitestet tartalmazó vérkészítményt lehet használni az anafilaxia esélyének minimalizálása érdekében. Ezért, ha súlyos IgA-hiánya van, akkor azt javasolhatja, hogy viseljen orvosi figyelmeztető karkötőt a biztonságosabb vérátömlesztés érdekében, ha szüksége van rá.

Komorbiditások

Az IgA-hiány a társbetegségek fokozott kockázatával jár. Ide tartoznak a különféle autoimmun betegségek, köztük bizonyos vérbetegségek (például ITP), rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus és Graves-kór. Ezek a betegségek az IgA-hiányban szenvedők körülbelül 20-30% -ában fordulnak elő.

Bonyodalmak

A GI-daganatok és a limfómák nagyobb arányban fordulhatnak elő IgA-hiányhoz kapcsolódó GI-rendellenességekben szenvedőknél.

Úgy gondolják, hogy ezek a rákos megbetegedések a GI traktusban megnövekedett gyulladásnak tulajdoníthatók, és nem gondoljuk, hogy azok fokozódnak, ha az emberek tünetmentesek vagy nincsenek IgA hiányos GI megnyilvánulásai.

Néhány IgA-hiányban szenvedő ember súlyosbodhat az immunhiányos formák, például a közös változó immunhiány (CVID) formájában.

Mi az IgA-hiány kezelése?

Az IgA-hiány fő kezelése a fertőzések vagy az esetlegesen előforduló kapcsolódó betegségek kezelése. Ha IgA-hiánya van és visszatérő fertőzései vannak, akkor korábban és intenzívebben kell kezelnie, mint valakinek, akinek nincs IgA-hiánya. Ez magában foglalhatja az antibiotikumokkal történő kezelést bakteriális fertőzések esetén.

Önnek immunizálnia kell a gyakori fertőzések ellen, mint például a szezonális influenza vakcina és a pneumococcus vakcina. És el kell kerülnie az élő oltásokat, ha súlyos IgA-hiánya van.

Ha IgA-hiánya van, kezelőorvosa figyelemmel kíséri Önt az autoimmun betegségek, a GI-betegségek, az allergiás állapotok és a súlyosbodó immunhiányos tünetek tekintetében.

NYILATKOZAT: Az ezen az oldalon található információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem használhatók fel engedéllyel rendelkező orvos személyes gondoskodásának helyettesítésére. Kérjük, keresse fel orvosát a tünetek vagy egészségi állapot diagnosztizálásához és kezeléséhez.