Míg a cisztás fibrózisra (CF) nincs gyógymód, a kezelés fejlődése meghosszabbította a betegséggel élő emberek várható élettartamát és életminőségét. A kezelés számos eljárást és gyógyszert foglalhat magában, beleértve a légutak kiürítését, az antibiotikumokat, a magas kalóriatartalmú étrendet, a nyálkahígítókat, a hörgőtágítókat, a hasnyálmirigy enzimjeit és a CFTR modulátorok néven ismert újabb generációs gyógyszereket. Súlyos esetekben tüdőtranszplantációra lehet szükség.
A kezelési terv sarokpontjai közé tartozik a légúti fertőzések megelőzése, a tüdőfunkció megtartása, valamint étrend-segédanyagok használata a belekben lévő tápanyagok felszívódási zavarának kompenzálására.
Idővel kétségtelenül kiigazításokra lesz szükség.
Az 1980-as években a CF-ben szenvedő emberek átlagos várható élettartama kevesebb, mint 20 év volt. Az újszülött szűrésnek és a kezelés előrehaladásának köszönhetően a betegségben élők számíthatnak arra, hogy a 40-es éveiket is meghaladják - és talán még tovább is -, a kezelést korán kezdik és következetesen kezelik.
Verywell / Emily Roberts
Öngondozás és életmód
Noha sok izgalom középpontjában újabb cisztás fibrózisos gyógyszerek bevezetése áll, az öngondoskodás továbbra is a CF kezelés alapja. Ez magában foglalja a légutak tisztításának technikáit a nyálka eltávolításához a tüdőről, a tüdő kapacitásának és erejének fenntartásához szükséges testmozgást, valamint a zsírok és tápanyagok felszívódásának javítását célzó étrendi beavatkozásokat.
A légutak tisztítási technikái
A krónikus obstruktív tüdőbetegségben (COPD) szenvedők által általában alkalmazott légúti clearance technikák (ACT) ugyanolyan hatékonyak a CF tüdőbetegség kezelésében. A technikák célja a nyálka kiürítése a tüdő légzsákjaiból, hogy ki tudja köhögni. Ezeket naponta többször elvégezhetjük állapotának súlyosságától függően.
Számos általánosan alkalmazott technika létezik, amelyek közül néhány könnyebb lehet a felnőtteknél, mint a kisgyermekeknél:
- A Huff-köhögés önmagában is teljesíthet. Az aktív köhögéssel szemben, amely megviselhet, a köhögés mély, ellenőrzött belégzéssel jár, hogy elegendő levegő kerülhessen a tüdő nyálka mögé, hogy kiszabadítsa azt. Ezzel nem kell annyi energiát kifejteni a kiűzéséhez. Mélyen belélegzi, visszatartja a lélegzetét, és erőteljesen kilélegzi a nyálka kiszabadítását.
- A mellkas ütőhangszereket, más néven poszturális ütőhangokat és vízelvezetéseket, olyan partnerrel hajtják végre, aki ütemesen tapsolja a hátát és a mellkasát kupacsolt kézzel, amikor megváltoztatja a helyzetét. Amint a nyálka meglazult, kiürítheti azt köhögéssel.
- A mellkasi fal rezgése a testtartási vízelvezetéshez hasonlóan működik, de kézi, nem elektromos eszközt alkalmaz, amely rezeg és lazítja a nyálkát. Néhány eszköz összeköthető egy porlasztóval, hogy kombinálja az oszcillációt a belélegzett gyógyszerek leadásával.
- A magas frekvenciájú mellkasi oszcillációhoz felfújható mellény tartozik, amely egy légimpulzus-generátorhoz van rögzítve. A gép mechanikusan nagy frekvenciákon rezegteti a mellkasot, hogy fellazuljon és felszabaduljon a nyálka.
Gyakorlat
A testmozgást nem engedheti meg magának, hogy elkerülje, ha CF-je van. A testmozgás nemcsak a tüdőfunkció fenntartását segíti elő, hanem csökkenti a CF-vel kapcsolatos szövődmények, például cukorbetegség, szívbetegségek és csontritkulás kockázatát is.
A testedzési programokat az életkorod és az egészségi állapotod alapján kell egyedivé tenni, és ideális esetben a gyógytornásszal vagy az orvosi csoporttal kell megtervezni. Az edzés kiindulási szintjének megállapításához előre elvégezhető a fitnesz teszt.
A fitneszterveknek tartalmazniuk kell a nyújtási gyakorlatokat (a rugalmasság elősegítése érdekében), az aerob edzéseket (az állóképesség és a kardiorespirációs egészség javítása érdekében), valamint az ellenállás edzését (az erő és az izomtömeg növelésére). Az első induláskor kezdetben öt-10 perces foglalkozásokra törekedhet, heti három vagy több napon keresztül végezhet, és fokozatosan 20-30 perces foglalkozásokra épít.
A programok tekintetében nincs meghatározott „cisztás fibrózis edzés”. Ehelyett Önnek és gyógytornászának meg kell találnia azokat a tevékenységeket (beleértve a kerékpározást, az úszást, a gyalogolást vagy a jógát) és a gyakorlatokat (például az ellenállási sávokat, a súlyzós edzést vagy a keresztedzést), amelyeket hosszú távon fenntarthat a cél érdekében. az edzések intenzitásának és időtartamának növelése, ahogy erősödsz.
A gyermek számára meghatározott program általában nem szükséges, tekintettel arra, hogy a gyerekek általában milyen aktívak. Ez azt jelenti, hogy ha gyermekének CF-je van, akkor bölcs dolog beszélni a pulmonológussal, hogy jobban megértsük gyermeke korlátait, mely tevékenységek lehetnek jobbak, mint mások, és milyen óvintézkedéseket kell tenni, hogy megakadályozzák a többi gyermek fertőzését, sőt közös sportfelszerelés.
Diéta
A cisztás fibrózis az emésztést befolyásolja azáltal, hogy eltömíti a hasnyálmirigy csatornáit, amelyek emésztési enzimeket termelnek. Ezen enzimek nélkül a belek kevésbé képesek lebontani és felszívni a tápanyagokat az ételből. A köhögés és a fertőzések leküzdése szintén meghozhatja az áldozatait, elégetve a kalóriákat, és elárasztva és fáradtan hagyva.
Ennek a veszteségnek a kompenzálására és az egészséges testsúly megőrzésére magas zsírtartalmú, magas kalóriatartalmú étrendbe kell állnia. Ezzel energiával rendelkezik a fertőzések elleni küzdelemhez és az egészség megőrzéséhez.
Az orvos meghatározza, hogy mi legyen Ön vagy gyermeke súlya. A klinikai intézkedések a következők lehetnek:
- Hosszúság 2 év alatti gyermekek számára
- Testtömeg-index (BMI) percentilisek 2 és 20 év közötti embereknél (mivel a magasság jelentősen ingadozhat ebben az időszakban)
- Numerikus BMI 20 év felettiek számára
Ennek alapján az Ön életkora, edzettségi szintje és általános egészségi állapota alapján egy speciális dietetikus segíthet a megfelelő fehérje-, szénhidrát- és zsírtartalmú étrend megtervezésében.
A Cisztás Fibrózis Alapítvány az alábbi napi kalóriabevitelt javasolja nőknek, férfiaknak, kisgyermekeknek, gyermekeknek és tinédzsereknek, a súlycéloktól függően:
ajánlott napi kalóriabevitel életkor szerint
Vény nélkül kapható jogorvoslatok
A cisztás fibrózis krónikus gyulladással jár a tüdőre és a hasnyálmirigyre gyakorolt fokozott stressz miatt, amelyet a felhalmozódott nyálka okoz.
A gyulladás annyi kárt okoz a tüdőben, mint a visszatérő fertőzés, és a hasnyálmirigy, a vesék, a máj és más létfontosságú szervek károsodásához is vezethet.
A nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID), mint például az Advil (ibuprofen) és az Aleve (naproxen), általában a CF-ben szenvedő emberek gyulladásának csökkentésére írják fel. A montreali gyermekkórház tanulmányainak áttekintése arra a következtetésre jutott, hogy az Advil napi használata jelentősen lelassíthatja a CF tüdőbetegség progresszióját, különösen gyermekeknél. A mellékhatások közé tartozik a hányinger, a gyomorpanaszok, a hányás és a gyomorfekély. A túlzott használat bélkárosodást okozhat.
Más OTC-gyógyszerek alkalmazhatók a magas kalóriatartalmú étrend támogatására.
A tápanyagok felszívódásának elősegítése érdekében orvosa előírhat hasnyálmirigy-enzim-kiegészítést.
Ezek kapszulák formájában érkeznek, és étkezés vagy snack után egészben lenyelik őket. Bár vény nélkül kaphatóak, az orvosnak a súlya és állapota alapján módosítania kell az adagot. A mellékhatások közé tartozik a puffadás, hasmenés, székrekedés, fejfájás és görcsök.
A hasnyálmirigy-enzimek adott esetben gyermekek számára is felírhatók. Ha a dózist módosítani kell, vagy ha gyermeke nem képes lenyelni a tablettákat, a kapszulát fel lehet törni, meg lehet mérni és ételre lehet szórni.
Orvosa vitamin- vagy ásványi anyag-kiegészítőket is javasolhat, ha a vérvizsgálatok jelentős hiányosságokat tárnak fel. Zsírban oldódó vitamin-kiegészítők, például A, D, E és K vitaminok, amelyek nélkülözhetetlenek a növekedéshez és a zsír felszívódásához, gyakoriak.
Cisztás fibrózis orvos beszélgetési útmutató
Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.
Küldje el magának vagy egy kedvesének.
RegisztráljEzt az orvos-vita útmutatót a (z) {{form.email}} címre küldtük el.
Hiba történt. Kérlek próbáld újra.
Receptek
A vényköteles gyógyszeres kezeléseket a betegség tüneteinek kezelésére és a szervkárosodás csökkenésének lassítására használják. A gyógyszerek nagyjából négy osztályba sorolhatók:
- Bronchodilatátorok
- Mukolitikumok
- Antibiotikumok
- CFTR modulátorok
A gyógyszereket beadhatjuk orálisan, injekció formájában, intravénásan (a vér vénájába), vagy inhalálhatjuk porlasztóval, méteres adagolású inhalátorral (MDI) vagy száraz por alakú inhalátorral (DPI), a gyógyszertől függően.
Bronchodilatátorok
A hörgőtágítók olyan gyógyszerek, amelyek ellazítják a beszűkült légutak járatait és több levegőt engednek a tüdőbe. Leggyakrabban MDI-vel szállítják, amely tartalmaz egy aeroszolos tartályt és egy távtartónak nevezett szájfeltétet. A kábítószer-opciók közé tartozik az albuterol és a Xopenex (levalbuterol).
A hörgőtágítókat 15-30 perccel inhalálják, mielőtt megkezdenék a légutak tisztítását. Nem csak növelik a köhögéses nyálka mennyiségét, hanem más gyógyszerek, például mukolitikumok és antibiotikumok mélyebb belégzését is a tüdőbe.
A mellékhatások közé tartozik az émelygés, remegés, gyors szívverés, idegesség és szédülés.
Mukolitikumok
A mukolitikumok, más néven nyálkahígítók, olyan inhalációs gyógyszerek, amelyek elvékonyítják a tüdőben lévő nyálkát, így könnyebben köhöghetik őket. A CF terápiában általában két típus létezik:
- A hipertóniás sóoldat, egy steril sóoldat, porlasztóval inhalálható, miután hörgőtágítót vett be. A sótartalom a környező szövetekből veszi fel a vizet, és ezzel elvékonyítja a tüdőben lévő nyálkát.
- A pulmozyme (alfa dornáz) egy megtisztított enzim, amely elvékonyítja a nyálkát, és növeli a tüdők viszkozitását (csúszósságát). Mellékhatások lehetnek torokfájás, könnyező szemek, orrfolyás, szédülés, kiütés és ideiglenes hangváltozás vagy -vesztés.
Antibiotikumok
Az antibiotikumok a baktériumokat elpusztító gyógyszerek. A cisztás fibrózis esetén a nyálkahártya felhalmozódása a baktériumokban tökéletes táptalajt biztosít a fertőzéshez. Emiatt a visszatérő tüdőfertőzések gyakoriak az embereknél. Minél több fertőzése van, annál nagyobb kárt okoz a tüdeje.
Az antibiotikumok alkalmazhatók akut CF tünetek (úgynevezett súlyosbodás) kezelésére, vagy megelőzően írhatók fel, hogy megakadályozzák a fertőzések előfordulását. Szájon át, vagy porlasztóval vagy DPI-vel szállítják őket. A súlyos fertőzések intravénás kezelést igényelhetnek.
A lehetőségek közül:
- Az orális antibiotikumokat enyhébb krónikus fertőzések és exacerbációk kezelésére lehet használni. A Zithromax (azitromicin) széles spektrumú antibiotikum, amelyet általában erre használnak. A súlyos bakteriális fertőzésekhez speciális, célzott antibiotikum-csoportra lehet szükség.
- Az inhalációs antibiotikumokat profilaktikusan alkalmazzák a bakteriális fertőzések megelőzésére, de felhasználhatók akut exacerbációk esetén is. Ehhez két antibiotikumot használnak: Cayston (aztreonam) és Tobi (tobramicin). Az inhalációs antibiotikumokat csak azután használják, hogy hörgőtágítót és mukolitikumot használt, és elvégezte a légutak tisztítását.
- Az intravénás antibiotikumok súlyos esetekre vannak fenntartva. Az antibiotikum megválasztása a bakteriális fertőzés típusától függ. Ezek lehetnek penicillinek, cefalosporinok, szulfonamidok, makrolidok vagy tetraciklinek.
A kapott típustól függetlenül fontos, hogy az antibiotikumot az előírt módon vegye be, akkor is, ha már nincsenek tünetei. Ha nem teszi meg, és korán abbahagyja, a rendszerében maradt baktériumok rezisztenssé válhatnak az antibiotikummal szemben, ami megnehezíti a kezelését, ha a fertőzés visszatér.
CFTR módosítók
A cisztás fibrózis transzmembrán receptor (CTFR) gén előállítja a CFTR fehérjét, amely szabályozza a víz és a só mozgását a sejtekben és a sejtekben. Ha a CTFR gén mutálódik, mint ez a betegség, akkor az általa termelt fehérje hibás lesz, és a nyálka rendellenesen megvastagodik az egész testben.
Az elmúlt években a tudósok olyan gyógyszereket fejlesztettek ki, az úgynevezett CFTR modulátorokat, amelyek képesek javítani a CFTR működését specifikus mutációkkal rendelkező embereknél. Több mint 2000 okozhat CF-t, és az esetek körülbelül 80 százaléka specifikus, a deltaF508 néven ismert mutációhoz kapcsolódik. A gyógyszerek nem mindenki számára működnek, és genetikai teszten kell átesnie, hogy azonosítsák, mely CFTR-mutációk vannak Önben. .
Három CFTR modulátort engedélyezett az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA):
- A Kalydeco (ivakaftor) egy olyan gyógyszer, amely kötődik a hibás CFTR fehérjéhez, és "nyitva tartja a kaput", hogy a víz és a só beáramolhasson a sejtekbe. A Kalydeco felnőtteknél és 2 éves vagy annál idősebb gyermekeknél alkalmazható.
- Az Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) csak olyan embereknél alkalmazható, akiknek a deltaF508 mutációjának két példánya van. Két deltaF508 kópia birtoklása a fehérje súlyos deformitását okozza. Az Orkambi a fehérje alakjának korrigálásával és az intracelluláris működésének helyreállításával működik. Az Orkambi felnőtteknél és hat és annál idősebb gyermekeknél alkalmazható.
- A Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) szintén korrektor gyógyszer, amelyet két deltaF508 mutációval rendelkező emberek számára terveztek. Olyan embereknél alkalmazzák, akik nem tolerálják az Orkambit. Emellett javíthatja a 26 másik gyakori CFTR mutációval társított CFTR funkciót is. A Symdeko felnőtteknél és 12 éves vagy annál idősebb gyermekeknél alkalmazható.
A gyógyszerek tabletta formájában állnak rendelkezésre, és 12 óránként szedik őket. A Kalydeco porformája, amely ételekkel meghinthető, kisgyermekek számára kapható. A mellékhatások közé tartozik a fejfájás, hányinger, szédülés, fáradtság, hasmenés és a sinus torlódása. Szürkehályogról számoltak be olyan gyermekeknél is, akik ezeket a gyógyszereket használják.
Jelenleg más CFTR módosítók vannak fejlesztés alatt, köztük két kísérleti gyógyszer - VX-659 és VX-445 néven -, amelyeket a Symdeko-val együtt vizsgálnak. A 3. fázisú klinikai vizsgálatok korai eredményei azt mutatták, hogy a VX-659 vagy a V-445 együttes használata a Symdeko-val jobb volt, mint a Symdeko önmagában történő alkalmazása.
Támogató terápiák
Súlyos súlyosbodás esetén vagy krónikus betegség esetén támogató intézkedésekre lehet szükség a légzés vagy a táplálkozás segítésére. Ez magában foglalhatja az oxigénterápiát és az enterális táplálkozást.
Oxigénterápia
Az oxigénterápia magában foglal egy hordozható oxigéntartály használatát maszkkal vagy orrvesszőkkel, hogy koncentrált oxigént juttasson a tüdőbe.
Jelenleg nincsenek irányelvek a hosszú távú oxigénterápia (LTOT) megfelelő alkalmazására CF-ben szenvedő betegeknél, és kevés bizonyíték áll rendelkezésre annak egyik vagy másik előnyére vonatkozóan. Ennek ellenére a jelenlegi kutatások azt sugallják, hogy az oxigénterápiának helye van a CF tüdőbetegségek rövid távú kezelésében.
A CF-ben szenvedő, jelentős tüdőkárosodásban szenvedőknek mindig hipoxémiát (alacsony vér-oxigéntelítettség) kell tapasztalniuk. Ez egy olyan állapot, amely rossz alvásminőséggel, csökkent testtűréssel és az izomtömeg csökkenésével jár.
Éjszaka a kiegészítő oxigén javítja az alvás minőségét, míg a testmozgás során leadott alacsony áramlású oxigén növelheti az edzések időtartamát és intenzitását.
Tekintettel a cisztás fibrózis degeneratív jellegére, az LTOT szükségessé válhat, ha a tüdőfunkció csökkenése fogyatékosságot és alacsony életminőséget okoz.
Enterális táplálkozás
Az enterális táplálás (tubusos etetés) egy etetőcső elhelyezését vagy műtéti beültetését jelenti, amelyen keresztül folyékony ételt szállítanak. Megtanítják, hogyan kell otthon elvégezni az etetést, általában ugyanazokkal a folyékony kiegészítőkkel. Az étkezés kiegészítésére szolgál, nem pedig pótlására.
A tubusos etetést általában akkor fontolóra veszik, ha a kalóriatartalmú étrend ellenére fogysz, nem tudod elviselni az ételt, vagy megpróbálsz hízni a tüdőtranszplantáció előtt.
Például, ha tüdőfertőzése van, akkor a lélegzéshez szükséges erő sokkal több energiát égethet el, mint amennyit képesek megkapni az ételtől. Még ha ehet is, a hasnyálmirigy károsodása minden erőfeszítés ellenére elfojthatja a hízás képességét.
Sokan kísérleti jellegűek ezzel kapcsolatban, amikor először kezdenek, de az emberek többsége (a gyerekeket is beleértve) megtanul alkalmazkodni.
A CF-ben szenvedő gyermekek szülei gyakran azt mondják, hogy a tubusos táplálás eltávolítja a stresszt étkezéskor, gyorsabban növeli gyermeke súlyát, és csökkenti a gyermek hosszú távú egészségi állapotával és fejlődésével kapcsolatos aggályokat.
Az enterális táplálás többféle formát ölthet. Közülük:
- A nasogastricus táplálás az enterális táplálás legkevésbé invazív formája, amelyben egy NG csövet helyeznek az orrlyukába, a torkába és a gyomrába. A csövet minden este behelyezhetjük és reggel eltávolíthatjuk.
- A gastrostomia egy állandóbb lehetőség, amikor egy G-csövet helyezünk a gyomrába a hasa metszésén keresztül. Ez lehetővé teszi az ételek közvetlen szállítását a gyomorba. Bizonyos esetekben a sebész elhelyezhet egy gombot a bőr szintjén, amely lehetővé teszi a cső kinyitását és bezárását, ha szükséges (és elrejti a csövet az inge alatt).
- A jejunostomia egy olyan eljárás, amelyben egy J-csövet helyeznek a hasüregbe a vékonybél jejunum nevű részébe. Ezt leggyakrabban akkor alkalmazzák, ha nem tudja elviselni a gyomorba történő táplálást.
Tüdőtranszplantáció
Nem számít, mennyire szorgalmas a kezelés, eljön egy nap, amikor a tüdeje kevésbé képes megbirkózni. Az élet során felmerülő kár megtérül, nemcsak a lélegzetképességét, hanem az életminőségét is csökkenti. Ezen a ponton a tüdőgyógyász javasolhat egy tüdőátültetést, amely éveket adhat az életedhez.
Feljutás a várólistára
A tüdőtranszplantáció átfogó értékelésre szorul, hogy felmérjék az egészségi állapotát, pénzügyi alkalmasságát és képességét, hogy megbirkózzon és fenntartsa a jó egészségügyi gyakorlatokat a transzplantáció után. A folyamat számos tesztet tartalmaz, amelyek végrehajtása akár egy hetet is igénybe vehet.
Általánosságban elmondható, hogy csak akkor veszik figyelembe a transzplantációt, ha egy tüdőfunkciós teszt eredménye, amelyet egy másodperc alatt kényszerített kilégzési térfogatnak (FEV1) neveznek, 40 százalék alá csökken
Ezenkívül a tüdőfunkcióinak olyan mértékűre kellene csökkennie, hogy a legalapvetőbb feladatok elvégzéséhez mechanikus szellőzésre van szükség.
Ha elfogadják, országos tüdőátültetési várólistára kerül. A jogosult gyermekeknek a sorrendet a sorrendben kínálják. A felnőttek ezzel szemben 0-100 közötti tüdőallokációs pontszámot (LAS) kapnak állapotuk súlyossága alapján. A magasabb LAS-val rendelkezők elsőbbséget élveznek.
Bár lehetetlen megjósolni, mennyi ideig tarthat a várakozás, derül ki aAmerican Journal of Transplantation, a tüdőátültetés átlagos várakozási ideje 3,7 hónap.
Egyes befogadók ennél gyorsabban kaphatják meg a tüdőjüket, míg másoknak éveket kell várniuk.
A műtét végrehajtása
Miután megtalálták egy donor szervet, és megállapították, hogy az Ön számára megfelelő, azonnal át kell műteni egy transzplantációban jártas szakkórházban. A legtöbb esetben kettős tüdőtranszplantáción esne át, nem pedig egyetlen.
Elektrokardiogram (EKG) és mellkasröntgen elvégzése után a műtőbe viszik, és intravénás vezetéket biztosít a karjában az érzéstelenítéshez. További IV vonalakat helyezünk a nyakába, a csuklóba, a kulcscsontba és az ágyékba, hogy figyelemmel kísérjük a pulzusszámot és a vérnyomást.
Miután az általános érzéstelenítés megtörtént, és alszik, a transzplantáció hat-12 órát vesz igénybe, és a következő lépéseket foglalja magában:
- A sebész vízszintes metszést végez a melle alatt a mellkas egyik oldalától a másikig.
- Ön egy szív-tüdő gépre kerül, hogy biztosítsa az oxigén és a vér folyamatos keringését a testén.
- Az egyik tüdőt eltávolítják, leszorítva a fő ereket, és az új tüdőt behelyezik a helyére.
- Ezután a sebész varrja a légúti csöveket, és újra összeköti a fő ereket.
- Ezután a második tüdőt ugyanúgy ültetjük át.
- Miután a transzplantáció befejeződött, mellkascsöveket helyeznek a levegő, a folyadék és a vér elvezetésére.
- Végül eltávolítjuk a szív-tüdő gépből, amint a tüdeje működik.
Mi várható a műtét után
Miután a műtét befejeződött, több napra intenzív osztályra kerül, ahol légzőkészüléken tartják és tápláló csövön keresztül táplálják. A mellkascsöveket több napig a helyükön tartják, és miután stabilizálódtak, eltávolítják őket.
Miután stabilizálódott, egy-három hétre átkerül egy kórházi szobába a gyógyulás megkezdéséhez. A szerv kilökődésének elkerülése érdekében egész életen át tartó immunszuppresszív gyógyszerekbe kerül.
A tüdőátültetés szövődményei közé tartozik a fertőzés, a vérzés és a szepszis. Az immunszuppresszív gyógyszereknek való kitettség transzplantáció utáni limfoproliferatív rendellenességet (PTLD) eredményezhet, amely a limfóma olyan formája, amely tumortömeget, gyomor-bélrendszeri gyulladást és bélelzáródást okozhat.
Hazaérve az átlagos gyógyulási idő körülbelül három hónap, és kiterjedt tornaterem-alapú rehabilitációt foglal magában gyógytornásznál.
A kezelés utáni ellátás fejlődése megnövelte a tüdőtranszplantált betegek túlélési idejét az 1990-es évek 4,2 évéről 2008-ra 6,1 évre - derül ki aJournal of Thoracic Diseases.
Kiegészítő orvoslás (CAM)
A cisztás fibrózisban szenvedő emberek gyakran alkalmazzák a kiegészítő terápiákat a légzés javítása, az étvágy és a táplálkozás fokozása érdekében. Ha úgy dönt, hogy bármilyen kiegészítő vagy alternatív gyógyszert (CAM) folytat, fontos beszélnie kezelőorvosával annak biztosítása érdekében, hogy az ne ütközzen a terápiájába, és ne okozzon kárt.
Általánosságban elmondható, hogy a CAM-ok nincsenek ugyanúgy szabályozva, mint a gyógyszerek vagy az orvostechnikai eszközök, és mint ilyenek, nem támogathatók hatékony kezelési eszközként. Mégis vannak olyan CAM-ok, amelyek biztonságosabbak, mint mások, és néhány, amely még a CF-ben szenvedő emberek számára is előnyös lehet.
Buteyko légzés
A Buteyko légzés olyan légzési technika, amely magában foglalja a légzési sebesség és / vagy térfogat tudatos ellenőrzését. Egyesek úgy vélik, hogy a köhögés kimerítő folyamata nélkül javítja a nyálkaürülést.
A Buteyko légzés magában foglalja a rekeszizomlégzést (a jógában Adham pranayama néven ismert), valamint az orrlégzést (Nadi shodhana pranayama). Noha előnyeinek bizonyítékai gyengén támogatottak, nem tekinthetők károsnak, és segíthetnek csökkenteni a stresszt, a szorongást és az alvási problémákat.
Ginseng
A ginseng a hagyományos kínai orvoslásban használt gyógyszer, amely gyakran többet ígér, mint amennyit nyújt. Ennek ellenére kimutatták, hogy a ginzeng oldat orális alkalmazása egerekben megzavarja a biofilm védelmétPseudomonas auruginosaa CF tüdőfertőzéssel általában összefüggő baktériumok. (Ugyanez az eredmény azonban nem garantálható embernél.)
A koppenhágai egyetem kutatása szerint a biofilm ginzeng általi megzavarása akadályozhatja a baktériumok kolonizációját és támogathatja az antibiotikumokat a fertőzések kezelésében.
Kurkuma
A kurkuma egy erőteljes gyulladáscsökkentő vegyületet, kurkumint tartalmaz, amely ugyanúgy működik, mint a COX gátló gyógyszerek. Nem világos, hogy képes-e csökkenteni a CF gyulladásos hatásait, mivel annyira rosszul szívódik fel a belekben és valószínűleg nem éri el a terápiás szintet - derül ki aJournal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Bár általában biztonságosnak tekintik, a kurkuma túlzott használata puffadást és emésztési zavarokat okozhat.
Marihuána
Az orvosi marihuána, bár teljesen alkalmatlan a gyermekek és tizenévesek számára, köztudottan erős étvágygerjesztő a betegséggel vagy a kezeléssel összefüggő anorexiában szenvedők számára. Nem világos azonban, hogy a marihuána dohányzása milyen hatással lehet a CF által már erősen károsodott tüdőre.
Ebből a célból van néhány korai bizonyíték arra vonatkozóan, hogy a marihuána hatóanyagát, a tetrahidrokannabinolt (THC) tartalmazó orális gyógyszerek nemcsak a súlygyarapodás elérését, hanem a FEV1 javítását is eredményezhetik CF-ben szenvedő betegeknél.
-overview.jpg)
.jpg)
-on-sleep-and-insomnia.jpg)
