Mi a gyermekkori szkleroderma?

A gyermekkori szkleroderma egy ritka autoimmun betegség, amely a kötőszövetek rendellenes növekedését okozza, ami a bőr szokatlanul vastagsá és keménységűvé válik.

Mivel a gyermekkori szkleroderma autoimmun betegség, a bőr gyulladását okozza, amely a bőrben és más kötőszövetekben található fő strukturális fehérje, a kollagén túltermelését váltja ki. Az állapot befolyásolhatja az ízületeket és a belső szerveket is.

A gyermekkori szklerodermának két fő típusa van: lokalizált és szisztémás. Mindkettő nem gyakori azoknál a gyermekeknél, akiknek lokalizált típusa 100 000 gyermekből 1–3, a szisztémás típus pedig egymillió gyermekből származik.Az átlagos gyermekkori scleroderma típus 7 és 9 év közötti.

Olvassa tovább, hogy többet megtudjon a gyermekkori szkleroderma típusairól és tüneteiről, miben különbözik a felnőttektől és még sok másról.

FatCamera / E + / Getty Images

Típusai és tünetei

Míg a gyermekkori szkleroderma némi hasonlóságot mutat a felnőttkori szklerodermával, ez egy nagyon eltérő állapot. Mindkét állapot egyik jellemzője, hogy mindkettő kétféle.

Lokalizált Scleroderma

A gyermekkorban kialakuló lokalizált szkleroderma (LS) elsősorban a bőrt, a kötőszöveteket, az izmokat és a csontokat érinti. Az LS-t morphea-nak is nevezik.

Az LS általában vöröses vagy lilás foltokként (ún. Plakkokként) kezdődik, normál bőr textúrájú és vastagságú. Idővel ezek a foltok megduzzadnak és megkeményednek sárga vagy fehér viaszos központokkal, amelyeket rózsaszín vagy lila halo vesz körül. Ha a foltok rosszabbodnak, barna színűek, majd fehérek lesznek.

A gyermekkori LS öt különböző formában jelenik meg, mindegyiknek megvan a maga egyedi tünetegyüttese.

Körülírt morphea: Ez a legkevésbé káros LS típus, főleg a bőrt, néha pedig a bőr alatti szövetet érinti. A foltok kicsiek, számuk kevés, és csak a test egy vagy két területén jelennek meg.

Lineáris morphea: Ez a leggyakoribb morphea típus, amelyet gyermekeknél láthatunk. Hosszú, lineáris plakkterületek jelennek meg a testen. Ezek a lineáris foltok ugyanabba az irányba haladhatnak, mint a karok vagy a lábak.

Lineáris morphea esetén a megvastagodott bőr befolyásolja az alapul szolgáló csont- és izomszövetet, és korlátozza az ízület mozgását. Hatással lehet a fejbőrre vagy az arcra is, amely behúzott, függőleges és színes bőrvonalakat okoz a homlokán vagy az arcán.

Generalizált morphea: Ez a fajta LS a test két vagy több területét érinti - általában a törzset és a lábakat. A plakettek terjedhetnek és egyesülhetnek.

Bullous morphea: Amikor az LS bőrében hólyagok vagy buborékok keletkeznek, azt bullousnak nevezik. Általában ez plakk-terület traumája vagy a nyirokfolyadék normális áramlása miatt blokkolódik.

Mély morfea: Ez az LS legkárosabb formája. Szerencsére elég ritka. A mély morphea a bőr alatti szöveteket érinti, beleértve a csontot és az izmokat is.

Szisztémás Scleroderma

Szisztémás szklerózisnak (SS) is nevezik, ez a típusú szkleroderma az egész testben széles körben megvastagodott bőrt okoz. A bőr széles körű bevonása korlátozott ízületi mozgáshoz és fogyatékossághoz vezethet. A bőrelváltozások mellett hegszövet alakul ki a belső szerveken, beleértve a szívet, a tüdőt, a vesét és a gyomor-bél traktust.

Az SS egy Raynaud-jelenségnek nevezett állapothoz kapcsolódik - olyan rendellenességhez, amely megfázás vagy stressz hatására csökken az ujjak véráramlása. A Raynaud-k a fülekre, a lábujjakra, a mellbimbókra, a térdre vagy az orrra is hatással lehetnek. Az SS-ben szenvedő gyermekek legalább 84% -át érinti.

Az SS fáradtságot, ízületi fájdalmat, nyelési problémákat, légszomjat és számos GI-problémát okozhat, beleértve a hasi fájdalmat, a gyomorégést és a hasmenést. A gyermekkori SS magas vérnyomással és tüdő-, vese- vagy szívproblémákkal is jár.

Az SS további tünetei a következők:

• A bőr nyújtási képességének elvesztése
• Csökken a kézfunkció a kéz és az ujjak bőrfeszesítése miatt
• Megnagyobbodott erek a kézben, az arcban és a körömágyban - ezt az állapotot telangiectasiasnak nevezik
• Kalcium lerakódások a bőrben vagy más területeken - úgynevezett kalcinosis
• Sebek - általában az ujjhegyeken
• Légzési problémák, beleértve a krónikus köhögést és légzési problémákat
• Vese érintettség
• Izomgyengeség

Gyermekgyógyászati ​​kontra Felnőtt Scleroderma

A Scleroderma Alapítvány szerint a gyermekkori szkleroderma különbözik a felnőttkori szklerodermától, fontos különbség a két típus prevalenciája. A szisztémás szkleroderma gyakoribb a felnőtteknél, míg a lokalizált szkleroderma a gyermekeknél és a tizenéveseknél.

A lokalizált szkleroderma gyermekeknél kiterjedt bőrelválasztást okoz, míg a felnőttkori forma felszínes és generalizált plakkokat okoz.

Ezen túlmenően a gyermekeknél mélyebb szöveti érintettség és nem bőrtünetek is jelentkeznek, ideértve az ízületi kontraktúrákat is, amelyek befolyásolják a mozgást, a végtagok hosszát és a kerület eltéréseit, a koponya, a fejbőr és az állkapocs változását, az agyi elváltozásokat és a neurológiai tüneteket.

Az LS aktív betegségének időtartama hosszabb a gyermekeknél, mint a felnőtteknél - három-öt év felnőtteknél és hét-10 év gyermekkori szkleroderma esetén. Ha hosszabb a betegség időtartama gyermekeknél és tinédzsereknél, több idő jut a károsodásra, a növekedésre és a károsodásra. fejlődési problémák, valamint a végtagok és az arc tünetei.

Szisztémás szkleroderma esetén a súlyos betegség ritkábban fordul elő gyermekeknél és tizenéveseknél. A szervek bevonása szintén ritkább. Az SS-ben szenvedő gyermekek és tizenévesek halálozási aránya alacsonyabb, mint amit a felnőtteknél látunk, és a vizsgálatok kimutatták, hogy a gyermekkori SS-ben sokkal magasabb a túlélési arány, mint a felnőttkori betegségben.

Okoz

A gyermekkori szkleroderma pontos oka nem ismert. A szkleroderma autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy a tüneteket azért okozzák, mert a test megtámadja saját egészséges szöveteit.

Normális körülmények között az immunrendszer megvédi a testet az idegen betolakodóktól. Gyermekkori szklerodermában az immunrendszer túlzott mértékű kollagén termelést vált ki és váltja ki. Extra kollagén lerakódik a bőrben és a szervekben.

A kutatók szerint a szklerodermának genetikai összetevője is lehet, mert a szkleroderma néha családokban fut. A Scleroderma Alapítvány szerint bizonyos etnikai csoportokban, köztük a fekete amerikaiakban is gyakoribb.

Néhány embernél a szklerodermát környezeti tényezők okozhatják, beleértve a vírusoknak és bizonyos gyógyszereknek való kitettséget. Ismételt vegyi anyagoknak és más káros anyagoknak való kitettség növelheti a szkleroderma kockázatát.

Diagnózis

A gyermekkori szkleroderma diagnózisa azzal kezdődik, hogy gyermeke egészségügyi szolgáltatója (HCP) a gyermek egészségi állapotáról és családtörténetéről kérdez. A HCP felméri a bőr duzzanatát, feszességét és Raynaud-jelenség jeleit. Megvizsgálják a megnagyobbodott ereket és a bőr kalcium-lerakódásait is.

Ha gyermekének orvosa szklerodermára gyanakszik, vizsgálatokat rendelnek el a diagnózis megerősítésére vagy a betegség súlyosságának megállapítására. A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• A vérvizsgálatok ellenőrzik a megemelkedett vérmarkereket, beleértve az antinukleáris antitesteket is, amelyek a szklerodermában szenvedő emberek 90–95% -ában találhatók. Mivel az ilyen típusú antitestek sokféle autoimmun betegségben gyakran előfordulnak, nem elégségesek a diagnózis megerősítésére , de más tényezőkkel együtt használják annak meghatározására, hogy van-e gyermekének vagy tinédzserének szkleroderma.
• A tüdőfunkciós tesztek méri a tüdő működését és annak megállapítását, hogy a szkleroderma átterjedt-e a tüdőbe. Röntgen vagy számítógépes tomográfia (CT vizsgálat) ellenőrizheti a tüdőkárosodást.
• Az elektrokardiogram ellenőrzi, hogy a szkleroderma befolyásolta-e a szívet.
• Az echokardiogram (ultrahang) ellenőrzi az olyan állapotokat, mint a pulmonalis hipertónia vagy a pangásos szívelégtelenség.
• Az endoszkópia lehetővé teszi a nyelőcső és a belek megtekintését annak megállapítására, hogy a szkleroderma okozott-e GI-károsodást.
• Vesefunkciós vizsgálatokat, beleértve a vérvizsgálatot is végeznek annak megállapítására, hogy a scleroderma befolyásolta-e a vesét.

Kezelés

A gyermekkori szkleroderma kezelése a gyermek életkorától, tüneteitől, általános egészségi állapotától és az állapot súlyosságától függ.

Általában a kezelés magában foglalhatja:

• A fájdalom és gyulladás enyhítésére szolgáló gyógyszerek, például nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) vagy kortikoszteroidok
• A bőr növekedését lassító és a belső szervek károsodását késleltető gyógyszerek, beleértve a penicillamin terápiát is
• Az immunrendszer aktivitását csökkentő gyógyszerek immunszuppresszív gyógyszerek, beleértve a metotrexátot is
• Az állapot specifikus tüneteinek kezelése, beleértve a Raynaud-jelenség kezelését is
• Gyógytorna az izomerő fenntartására

Egy szó Verywellből

A gyermekkori szkleroderma megelőzésére nincs mód. Ez egy egész életen át tartó állapot, amely hosszú évek alatt fejlődik. Az ilyen betegségben szenvedő gyermekek és serdülők kilátása attól függ, hogy mekkora a bőr érintettsége, és hogy a belső szervek érintettek-e.

A gyermekkori szklerodermában szenvedő gyermekek és serdülők többsége normális életet élhet. Járhatnak iskolába, aktívak és különféle tevékenységekben vehetnek részt. Általában nincsenek korlátozásaik, és bármilyen fizikai tevékenységben részt vehetnek, amely biztonságos.