Bár a jóindulatú sclerosis multiplex (MS) oximoronnak tűnhet, ez nem az - ez az SM legkönnyebb formája. Nincs egyetértés abban, hogy mi teszi az MS-t "jóindulatúvá", de ez mindig egy diagnózis, amelyet retrospektíven adnak meg, általában 10-15 évvel a betegség kialakulása után, ha orvosa meg tudja látni, hogy a betegség milyen hatással volt rád. Ez azért van, mert lehetetlen megjósolni, hogy az MS milyen fordulatot hozhat az egyes személyekben.
1:535 mítosz az MS-vel való életről
Meghatározás
A jóindulatú MS valójában kissé ellentmondásos kifejezés, mivel a definícióban nincs egyetértés, és egyes szakértők úgy gondolják, hogy nem létezik. Körülbelül az első két évtizedben a jóindulatú MS enyhe relapszus-remitáló sclerosis multiplexként (RRMS) nyilvánul meg, amelyben kevés relapszus fordul elő. Ezek a relapszusok általában érzékszervi tüneteket okoznak, amelyek elmúlnak, és nagyon kevés vagy egyáltalán nem maradnak fenn motoros károsodások vagy fogyatékosságok.
A jóindulatú MS leggyakrabban használt definíciója az EDSS (Expanded Disability Status Scale) kiterjesztését használja, amely felméri a fogyatékosság mértékét. A jóindulatú SM-ben gyakran alacsony, általában 3 vagy alatti EDSS-pontszámot diagnosztizálnak, ami azt jelenti, hogy van valamilyen fogyatékossága, de még mindig képes járni, 10-15 évig (vagy annál tovább) az SM diagnózisa után.
A kibővített fogyatékosság-állapot skála (EDSS) megértése Thomas Barwick / Getty ImagesElterjedtség
Lehetetlen pontosan tudni, milyen gyakran fordul elő jóindulatú SM. Ennek egyik oka az, hogy számos olyan ember van, akinek egyetlen klinikailag elszigetelt szindrómás eseménye van, és soha nem követi nyomon, valamint olyanok is, akik egyáltalán nem fordulnak orvoshoz. Ezeknek a betegeknek, akiknek egyik eseményük van, körülbelül 15 százalékuk soha nem tapasztal más eseményt.
A jóindulatú SM prevalenciáját becslő tanulmányok a térképen is megtalálhatók, főleg azért, mert nincs egyetlen elfogadott meghatározás, részben pedig azért, mert különböző populációkat vizsgálnak.
Például az Egyesült Királyságban az SM-betegek 2019-es tanulmánya egy népesség-alapú nyilvántartást vizsgált meg, ahol a kutatók 1049 beteget találtak, akiknél legalább 15 éve diagnosztizálták az SM-t. Ezek közül 200-nak a közelmúltban 4 vagy kevesebb volt az EDSS-pontszáma. Ezeknek a betegeknek a 60 mintáját személyesen értékelték, hogy lássák, ki felel meg a valóban jóindulatú SM kutatóinak definíciójának, beleértve:
- EDSS pontszám 3-nál kisebb
- Soha nem kapott betegséget módosító gyógyszereket
- Nincs foglalkoztatási zavar
- Nincs komoly fáradtság
- Nincsenek depressziós tünetek
- Nincs kognitív károsodás
A 60 beteg közül kilenc megfelel a kutatók kritériumainak az igazán jóindulatú SM esetében (15 százalék). A kutatók ezt a számot extrapolálták annak becslésére, hogy az 1049 betegből 30 valóban jóindulatú SM-ben szenved, ami 2,9 százalékra rúg - ami jóval elmarad a többi becslés többségétől. Összehasonlításképpen: az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS) szerint a jóindulatú SM az SM betegek 10-20 százalékában fordul elő.
A tanulmányokban a becsült prevalencia széles skálájának másik példája egy 2019-ben megjelent tanulmányból származikAgy és viselkedés, amely az Egyesült Államokban 125, jóindulatú SM-ben szenvedő beteget vizsgált meg. A kutatók becslése szerint, ha csak az EDSS definícióját követjük, a jóindulatú SM a 15 éves vagy annál idősebb SM-ben szenvedők körülbelül 23 százalékát érinti. Ha azonban a kognitív károsodás szerepel a meghatározásban, ez a szám 16 százalékra csökken.
Alsó vonal
A jóindulatú MS előfordulása az alkalmazott definíciótól függ - minél szigorúbbak a kritériumok, annál alacsonyabb a prevalencia. Az EDSS-alapú meghatározás használata során az emberek nagyobb százaléka felel meg a feltételeknek, mivel az EDSS csak a mobilitást és a fizikai fogyatékosságot célozza meg.
Vita
Összességében sok neurológus és kutató inkább nem használja a "jóindulatú MS" kifejezést, mivel nincs pontos, elfogadott meghatározás. A motorikus képességeken kívül az SM-nek számos legyengítő tünete van, és sokukat egyszerűen nem veszik figyelembe az EDSS definíciójában. Ezek a kevésbé látható SM tünetek a következők:
- Fáradtság
- Depresszió
- Szorongás
- Kognitív nehézségek
- Fájdalom
Ezek a tünetek ugyanolyan fogyatékossággal járhatnak, mint a motorikus képességek - ha nem is inkább - az életminőségének és a mindennapi életviteli képességének a befolyásolásában.
Például egy 2012-es tanulmánySclerosis multiplexmegállapította, hogy 10 év után az eredetileg jóindulatú SM-ben diagnosztizált emberek 81 százaléka kognitív funkciójának, fáradtságának, fájdalmának vagy depressziójának jelentős romlását tapasztalta - az SM tünetei, amelyeket az EDSS nem értékel.
Ugyanebben a tanulmányban a jóindulatú SM-ben szenvedők 74 százalékánál jelentősen megnőtt az új vagy megnagyobbodó SM elváltozások száma a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálatán, anélkül, hogy megváltozott volna az EDSS. Ez azt jelenti, hogy a központi idegrendszerük képalkotása az SM progresszióját mutatta, annak ellenére, hogy fizikai képességeiket (például a járást) nem befolyásolták.
Soha nem ismerték volna SM-jük progresszióját, ha nem esnek át MRI-n.
Önjelölt jóindulatú MS
A fent említett, 2019-es brit populációs tanulmányban, amikor a jóindulatú állapot általános meghatározását adták - kevés vagy semmilyen káros hatása nincs, szövődményei nincsenek és jó prognózisa van -, a 60 beteg közül 39 a jóindulatúnak nyilvánította MS-jét. A kutatók azt találták, hogy ezeknél a betegeknél szignifikáns összefüggés volt az alacsonyabb EDSS pontszámokkal, kevesebb depressziótünettel, kevesebb fáradtsággal és az SM tüneteinek összességében kisebb hatásával, mint azoknál, akik nem jelentették be jóindulatú SM-t.
Az önjelölt jóindulatú MS tényleges állapota azonban közel sem felelt meg a kutatók kritériumainak, és csak kissé volt közel az EDSS definíciójához. Mindez nemcsak azt a különbséget szemlélteti, hogy a betegek és az orvosok hogyan definiálják a jóindulatú SM-t, hanem azt az elképzelést is, hogy a beteg betegségének észlelése befolyásolhatja, hogy az SM tünetei mennyire befolyásolják az életét.
Valójában a 2019Agy és viselkedésa tanulmány szerzői azt javasolták, hogy a jóindulatú SM-t legalább részben definiálják az SM-ről oktatott betegek, és megfigyelhetik és megbecsülhetik annak életükre gyakorolt hatását. Ebben a vizsgálatban a betegek 75 százaléka jóindulatúnak nyilvánította az SM-t.
Jóslók
Bár soha nem lehet pontosan tudni, hogy az Ön SM hogyan fog fejlődni, még akkor is, ha a tünetek az elején enyheek, a kutatások olyan közös vonásokat találtak, amelyek a betegség lefolyásának jóindulatú mintázatát jelezhetik.
A jóindulatú MS-re vonatkozó tanulmányok 2017. évi áttekintése a következő jó előrejelzőket találta a jóindulatú SM-re és annak további 10 évre való fenntartására:
- A relapszáló-remitáló MS (RRMS) kialakulása
- Csak egy visszaesés a diagnózis után az első öt évben
- EDSS 2 vagy kevesebb öt évvel a diagnózis után, vagy 3 vagy kevesebb 10 évvel a diagnózis után
Még akkor is, ha jóindulatú MS-t diagnosztizáltak nálunk, ez nem jelenti azt, hogy jóindulatú marad. Mindig fennáll annak a lehetősége, hogy az SM súlyosabb formájába kerül.
Kezelés
Mivel a tünetek megjelenésekor nem lehet megjósolni, hogy mely betegeknél lesz jóindulatú SM, a legtöbb neurológus a diagnózist követően hamarosan betegségmódosító szert javasol SM-es betegeiknek.
Hogyan kezelik a sclerosis multiplexetOutlook
A jóindulatú MS kilátásai nem egyértelműek. Néhány ember, akinek diagnosztizálják, soha nem folytatja komolyabb betegség progresszióját, míg mások. Ne feledje, hogy csak azért, mert enyhe tünetei vannak, amikor először diagnosztizálják az SM-t, még nem jelenti azt, hogy ilyenek maradnak. Ne feledje azt is, hogy legalább 10 évre van szükség, ha nem 15 évre, hogy eleve a jóindulatú MS diagnózisát is megállapítsa.
Egy szó Verywellből
A pontos terminológiától függetlenül az SM összetett betegség, és mindenki lefolyása és tünetei egyediek. Még a jóindulatú MS diagnózisa sem zárja ki, hogy olyan tünetei legyenek, mint a fáradtság, a kognitív károsodás vagy a depresszió. A betegség egyéni megjelenési módja csak hangsúlyozza annak fontosságát, hogy szoros nyomon követést folytasson a neurológussal, és proaktív maradjon az SM egészségi állapota.
