A hiperbilirubinémia áttekintése

A hiperbilirubinémia a bilirubin, egy barnássárga vegyület felhalmozódása, amely a régi vagy sérült vörösvérsejtek lebontásakor keletkezik. Normális esetben a máj kémiailag megváltoztatja a bilirubint, így biztonságosan kiürülhet a székletből és a vizeletből.

Ha azonban vörösvértestjei rendellenesen gyorsan lebomlanak, vagy ha a máj nem működik megfelelően, akkor hiperbilirubinémia léphet fel. Csecsemőknél ez egyszerűen annak tudható be, hogy a test nem képes ellátni a az élet első napjaiban jól megtisztítja a bilirubint. Bárkiben azonban az állapot a betegségre utalhat.

Hyperbilirubinemia tünetei

Hiperbilirubinémia esetén a bilirubin túlzott felhalmozódása a sárgaság jellegzetes tüneteivel nyilvánulhat meg, beleértve:

• A bőr és a szemfehérje sárgulása
• Láz
• A vizelet sötétedése, néha barnás színűre
• Halvány, agyag színű széklet
• Rendkívüli fáradtság
• Étvágytalanság
• Hasi fájdalom
• Gyomorégés
• Székrekedés
• Puffadás
• Hányás

Komplikációk fordulhatnak elő, elsősorban újszülötteknél, ha a bilirubin szint mérgezővé válik az agyban. Ez a kernicterus néven ismert állapothoz vezethet, amelyben rohamok, visszafordíthatatlan agykárosodások és halál léphetnek fel.

Okoz

A hiperbilirubinémia sokféle oka lehet. Az okok nagyjából lebonthatók az érintett bilirubin típusa szerint:

• A konjugálatlan bilirubin a vörösvérsejtek lebontásával képződik. Se vízben nem oldódik, se nem ürül vizelettel.
• A konjugált bilirubin nem konjugált bilirubin, amelyet a máj megváltoztatott, hogy vízoldhatóvá váljon, és könnyebben átjutjon a vizeletben és az epében.

A hiperbilirubinémia gyakori okai a következők:

• Hemolitikus vérszegénység, amelyben a vörösvértestek gyorsan elpusztulnak, gyakran rák (például leukémia vagy limfóma), autoimmun betegségek (például lupus) vagy gyógyszerek (például acetaminofen, ibuprofen, interferon és penicillin) következtében.
• Májbetegségek, amelyek megakadályozzák a bilirubin konjugált bilirubinná történő átalakulását, beleértve a vírusos májgyulladást, cirrhosist és alkoholmentes zsírmájbetegséget
• Az epeutak elzáródása, amelyben a bilirubin nem juttatható az epében a vékonybélbe, gyakran cirrhosis, epekő, hasnyálmirigy-gyulladás vagy daganatok következtében.
• Emésztési baktériumok hiánya újszülöttekben, ami megakadályozza a bilirubin lebomlását (újszülöttkori sárgaság)
• Genetikai rendellenességek, amelyek közvetetten károsítják a máj működését (például örökletes hemochromatosis vagy alfa-1 antitripszin hiány), vagy közvetlenül károsítják a máj működését (például Gilbert-szindróma)

Ezenkívül egyes gyógyszerek hiperbilirubinémiát válthatnak ki a májfunkció károsodásával, gyakran a mögöttes májműködési zavarokkal együtt, vagy hosszan tartó használat vagy túlzott használat következtében. Ezek tartalmazzák:

• Bizonyos antibiotikumok (például amoxicillin és ciprofloxacin)
• Görcsoldók (mint a valproinsav)
• Gombaellenes szerek (például flukonazol)
• Szájon át szedhető fogamzásgátló
• Statin gyógyszerek
• Vény nélkül kapható tilenol (acetaminofen)

Bizonyos gyógynövények és növényi gyógymódok is nagyon mérgezőek a májra, beleértve a kínai ginzenget, a lepényt, a Jin Bu Huan-t, a kávát, a kombucha-teát és a szassafrákat.

Diagnózis

A hiperbilirubinémia vérvizsgálattal diagnosztizálható. A teszt a teljes bilirubin (konjugált és konjugálatlan) és közvetlen (konjugált) bilirubin szintjét méri a vérben.

A közvetett (konjugálatlan) bilirubinszintek a teljes és a közvetlen bilirubin értékekből következtethetnek. Bár a laboratóriumok különböző referencia tartományokat használhatnak, vannak általánosan elfogadott normál szintek.

Bilirubin normál tartományok

Általában idősebb gyermekek és felnőttek esetében a következő tartományokat tekintik normálisnak:

• Teljes bilirubin: 0,3–1 milligramm / deciliter (mg / dl)
• Közvetlen (konjugált) bilirubin: 0,1–0,3 mg / dl

Újszülötteknél a normális érték 8,7 mg / dl alatti közvetett (konjugálatlan) bilirubin lenne a születés első 48 órájában.

A bilirubin gyakran része a májfunkciókat és enzimeket, köztük az alanin-transzaminázt (ALT), az aszpartát-aminotranszferázt (AST), az alkáli-foszfatázt (ALP) és a gamma-glutamil-transzpeptidázt (GGT) bilirubint értékelő tesztcsoport részeként.

További tesztek rendelhetők el a működési zavarok kiváltó okának pontos meghatározásához, különösen sárgaság jelenlétében. A vizelettel kiválasztott bilirubin mennyiségének kiértékelésére vizeletvizsgálatot rendelhetünk el, amely az orvosok számára segítséget nyújt a probléma helyét illetően.

A képalkotó vizsgálatok, például az ultrahang és a komputertomográfia (CT), különösen hasznosak, mivel segíthetnek megkülönböztetni az epeelzáródást és a májbetegséget, beleértve a rákot is. Az ultrahang ilyen gyorsan és ionizáló sugárzás nélkül képes. A CT-vizsgálatok érzékenyebbek a máj vagy a hasnyálmirigy rendellenességeinek kimutatására.

Májbiopsziát csak akkor alkalmaznának, ha a cirrhosis vagy a májrák már diagnosztizált.

A kiváltó októl függetlenül a bilirubin-tesztet általában megismételik, hogy figyelemmel kísérjék a kezelésre adott válaszát, vagy nyomon kövessék a betegség előrehaladását vagy megoldódását.

Differenciáldiagnózisok

Ha a bilirubin szintje megemelkedik, orvosa meg akarja azonosítani a kiváltó okot. Fontos megjegyezni, hogy a hiperbilirubinémia önmagában nem betegség, hanem inkább a betegség jellemzője.

Ebből a célból az orvosnak meg kell különböztetnie az okokat, amelyek nagyjából a következő kategóriákba sorolhatók:

• Máj előtti: A probléma a máj előtt jelentkezett, mégpedig a vörösvérsejtek gyors lebomlásának eredményeként.
• Máj: A probléma a májban jelentkezett.
• Máj utáni: A probléma a máj után következett be, nevezetesen az epevezeték elzáródása következtében.

Máj előtti okok

A máj előtti okokat a bilirubin vizeletben való hiánya különbözteti meg (mivel a konjugálatlan bilirubin nem ürülhet ki a vizelettel). A vörösvértestekből álló panel mellett orvosa csontvelő biopsziát vagy aspirációt kérhet, ha rák vagy más súlyos betegség gyanúja merül fel.

A tünetek tekintetében a lép valószínűleg megnagyobbodik, míg a széklet és a vizelet színe normális.

Máj okai

A máj okait a megemelkedett májenzimek és a vizeletben lévő bilirubin bizonyítékai jellemzik. Képalkotó tesztek, például ultrahang vagy röntgen segítségével fel lehet használni annak megállapítására, hogy a máj gyulladt-e.

Májbiopszia ajánlható, ha bizonyíték van cirrhosisra vagy májrákra. Genetikai teszt felhasználható a vírusos hepatitis különböző típusainak megkülönböztetésére, vagy olyan genetikai rendellenességek megerősítésére, mint a hemochromatosis vagy a Gilbert-szindróma. A lép megnagyobbodása várható.

Máj utáni okok

A máj utáni okokat a normál konjugálatlan bilirubinszint és a normális lép jellemzi. Számítógépes tomográfia (CT), epeúti MRI vagy endoszkópos ultrahangvizsgálat használható az epekövek azonosítására, míg a hasnyálmirigy rendellenességeinek kimutatására ultrahang- és székletvizsgálatokat lehet végezni.

Végül nincs egyetlen olyan teszt, amely megkülönböztetné a hiperbilirubinémia kiváltó okait.

Kezelés

A hiperbilirubinémia kezelése a kiváltó októl függ. Az állapotot nem kezelik külön. A kezelést a diagnosztizált állapot irányítja, és a mérgező gyógyszer megszüntetésétől a műtétig és a hosszú távú krónikus terápiáig terjedhet.

A felnőttek sárgasága nem igényelhet speciális kezelést, például akut vírusos hepatitis esetén, amikor a hiperbilirubinémia tünetei általában önmagukban elmúlnak, amikor a fertőzés megszűnik. Ugyanez vonatkozik a Gilbert-szindrómára, amelyet nem tekintenek károsnak és nem igényel kezelést.

Ha az állapot kábítószer-indukálta, csak a gyógyszer felmondására vagy megváltoztatására lehet szükség. A hemolitikus vérszegénységet vaskiegészítőkkel lehet kezelni.

Obstruktív hiperbilirubinémia esetén műtétre (általában laparoszkópos) lehet szükség az epekövek vagy egyéb elzáródási források eltávolításához. A súlyos máj- vagy hasnyálmirigy-betegségekhez szakképzett hepatológus gondoskodása szükséges, a kezelési lehetőségek egészen a gyógyszeres terápiákig szervátültetéshez.

Az újszülöttkori hyperbilirubinemia nem igényel kezelést, ha a sárgaság enyhe. Közepes vagy súlyos esetekben a kezelés magában foglalhatja a fényterápiát (amely megváltoztatja az újszülöttek bilirubinmolekuláinak szerkezetét), intravénás immunoglobulint (amely megakadályozza a vörösvérsejtek gyors lebomlását) vagy vérátömlesztést.

Bár nincsenek olyan otthoni kezelések, amelyek képesek lennének normalizálni a hiperbilirubinémiát, elkerülheti a máj további stresszét azáltal, hogy kivágja az alkoholt, a vörös húst, a feldolgozott ételeket és a finomított cukrot.

A sárgaság alkotmányos tünetei enyhíthetők vény nélkül kapható savkötőkkel, hashajtókkal vagy székletlágyítókkal. Míg a megnövekedett élelmi rost segíthet a székrekedés enyhítésében, fokozhatja a puffadást is. Ha súlyos hányingert vagy hányást tapasztal, orvosa felírhatja a Reglan (metoklopramid) antiemetikus gyógyszert.

Ha hiperbilirubinémiát vagy májkárosodás tüneteit tapasztalja, beszéljen orvosával, mielőtt bármilyen gyógyszert, gyógyszert vagy más gyógyszert szed.