Az agyrák akkor fordul elő, amikor a normál agysejtek abnormális sejtekké válnak, ellenőrizhetetlenül növekednek és behatolnak a környező szövetbe. A rendellenes agysejtek tömegét agydaganatnak nevezzük. A daganatok lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak (rákosak).
A rosszindulatú agydaganatok behatolhatnak vagy átterjedhetnek (áttéteket képezhetnek) az egészséges agyszövetbe, és ritkán a test távoli szerveibe is. A jóindulatú vagy nem rákos agydaganatok nem hatolnak be a közeli szövetekbe, és nem terjednek át a test más részeire.
Az agydaganatoknak két fő típusa van. Az elsődleges agydaganatok az agyból származnak. A másodlagos agydaganatok - más néven metasztatikus agydaganatok - a test egy másik részében kezdődnek, majd átterjednek az agyra. A másodlagos agytumorra példa az agyba terjedő tüdőrák.
SEBASTIAN KAULITZKI / TUDOMÁNYOS FOTÓKÖNYVTÁR / Getty Images
Az agyrák tünetei olyan tényezőktől függenek, mint a tumor helye és típusa. Általában fejfájás, görcsrohamok, émelygés, hányás és / vagy neurológiai változások lehetnek. Az agydaganat diagnosztizálása több lépésből áll, beleértve a fizikai vizsgálatot, a képalkotó vizsgálatokat és a szöveti biopsziát.
Számos tényezőtől függően, beleértve az agyrák típusát, helyét és mértékét, a kezelés műtétet, sugárzást, kemoterápiát vagy valamilyen kombinációt foglalhat magában.
A másodlagos vagy áttétes agydaganatok négyszer gyakoribbak, mint az elsődleges agydaganatok.
Típusok
Több mint 120 különféle daganat létezik, amelyek befolyásolják az agyat és a központi idegrendszert (CNS). Az Egészségügyi Világszervezet ezeket a daganatokat sejttípus és viselkedés szerint osztályozta - a legkevésbé agresszív (jóindulatú) a legagresszívebb (rosszindulatú).
Elsődleges agydaganatok
Bár ez nem teljes lista, itt van néhány példa az elsődleges agydaganatokra. Rövid leírást adunk arról is, hogy az agyban ezek a daganatok általában hol találhatók, és hogy jóindulatúak, rosszindulatúak-e vagy mindkettő.
- Glioma: A gliooma a gliasejtekből származó agydaganatok egyik gyakori típusa, amelyek támogatják az agy idegsejtjeit. A glioomák lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak, és számos típusuk létezik - asztrocitómák, agytörzs-gliómák, ependimómák, oligodendrogliómák, kevert gliómák és optikai útvonalak gliómái.
- Asztrocitoma: Ez az agydaganat (egyfajta glioma) lehet jóindulatú vagy rosszindulatú. Jóindulatú asztrocitómák alakulhatnak ki a kisagyban, a látóideg-utakban, az agytörzsben vagy a kisagyban. A glioblastoma multiforme nevű rosszindulatú asztrocitóma elsősorban az agyféltekében alakul ki.
- Chordoma: Ez az agydaganat általában a koponya tövében fordul elő. Annak ellenére, hogy a chordoma lassan növekszik, rosszindulatúnak tekintik, mert átterjedhet, gyakran olyan távoli szervekre, mint a tüdő, a máj vagy a csontok.
- CNS-limfóma: A CNS-limfóma a non-Hodgkin-limfóma ritka formája, amely rosszindulatú, és gyakran az agykamrák melletti területeken alakul ki.
- Ependymoma: Ez a tumor (egyfajta glioma) általában az agy kamrai közelében található. Míg néhány ependymoma lassan növekszik és jóindulatú, mások, mint az anaplasztikus ependymoma, gyorsan növekednek és rosszindulatúak.
- Medulloblastoma: A medulloblastoma egy gyorsan növekvő, rosszindulatú agydaganat, amely a születés után megmaradó magzati sejtekben képződik. Ez a daganat gyakran a kisagyban vagy az agytörzs közelében helyezkedik el, és leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, de felnőtteknél is előfordulhat.
- Meningiómák: A meningiómák az agy felszínén nőnek, ahol az agyat borító membrán (agyhártya) található. A meningiómák lehetnek lassan növekvő és jóindulatúak vagy gyorsan növekvő és rosszindulatúak.
- Oligodendroglioma: Ez a fajta daganat (glioma) általában a homloklebenyben vagy a temporális lebenyben található. Lehet jóindulatú vagy rosszindulatú.
- Tobozdaganat: tobozdaganatok alakulnak ki a tobozmirigyben - az agy mélyén elhelyezkedő kis szerv, amely melatonint (az alvás-ébrenlét ciklusát befolyásoló hormon) termel. Ez a daganat lehet jóindulatú vagy rosszindulatú.
- Agyalapi mirigy daganata: Ez a fajta daganat az agyalapi mirigyen vagy annak közelében található, amely egy borsó méretű szerv, amely az agy közepén helyezkedik el. Az agyalapi mirigy daganatok többsége jóindulatú.
- Primitív neuroektodermális daganat (PNET): Ez egy nagyon agresszív, rosszindulatú daganat, amely általában az agyban található.
- Rhabdoid daganatok: Ezek nagyon agresszív, rosszindulatú daganatok, amelyek leggyakrabban kisgyermekeknél fordulnak elő, de felnőtteknél is. Az agy rhabdoid daganatai általában a kisagyban vagy az agytörzsben helyezkednek el.
- Schwannoma: Akusztikus neuroma néven is ismert, ez a tumor általában jóindulatú (ritkán rosszindulatú), és tipikusan a nyolcadik koponyaideg körül növekszik.
A felnőtteknél a glioomák a leggyakoribb elsődleges agyrák, a rosszindulatú agydaganatok körülbelül 75% -át teszik ki. Gyermekeknél az agytörzs glioma, ependymoma, medulloblastoma, tobozdaganatok, PNET és rhabdoid tumorok a leggyakoribb formák.
Az elsődleges agyrák általában a központi idegrendszeren belül marad, ritkán terjed át távoli szervekre.
Áttétes agydaganatok
A metasztatikus vagy szekunder agydaganatok az agyban gyakran többszörös, nem pedig egyetlen daganatként fejlődnek ki. Az agyi eloszlás szempontjából az áttétes agydaganatok 80% -a az agyféltekében, 15% -a a kisagyban és 5% -a az agyféltekében fordul elő. agytörzs.
Tünetek
Bármely daganattal (jóindulatú vagy rosszindulatú) a tünetek akkor kezdődnek, amikor a tumor növekszik, és nyomást gyakorol az agyszövetekre. Ez a megnövekedett koponyaűri nyomás gyakran fejfájásként jelentkezik.
Az agy nyomásának növekedésével olyan tünetek alakulhatnak ki, mint hányinger, hányás, homályos látás, személyiségváltozások és álmosság. Csecsemőknél a megnövekedett nyomás a fontanellák duzzanatát vagy domborulatát okozhatja ("puha foltok").
A daganat méretétől és helyétől függően további tünetek jelentkezhetnek. Ezekre a tünetekre az agy érintett területe alapján példa:
- Agytörzs: Nyelési (diszfágia) vagy beszédproblémák, lelógó szemhéj vagy kettős látás (diplopia), vagy izomgyengeség az arc vagy a test egyik oldalán
- Cerebellum: Koordinálatlan izommozgások, járási nehézségek, szédülés, kontrollálatlan szemmozgások, nyelési problémák és beszédritmus-változások
- Elülső lebeny (az agy elülső része): Változások a személyiségben és a viselkedésben, az ítélőképesség romlása, valamint a gondolkodási és nyelvi problémák (pl. A szavak alkotásának képességének romlása)
- Occipitalis lebeny (az agy hátsó része): A látás megváltozása vagy elvesztése és hallucinációk
- Parietalis lebeny: Beszéd-, írás- és olvasási nehézségek, tárgyak felismerésével vagy a terekben történő navigációval kapcsolatos problémák
- Időbeli lebeny: A rövid és hosszú távú memória károsodása, a nyelv beszédével és megértésével kapcsolatos problémák, valamint rohamok (gyakran szokatlan szagokkal vagy érzésekkel társulva)
A rendszeres fejfájástól eltérően az agydaganat okozta fejfájás általában éjszaka felébreszti az embereket, és idővel súlyosbodik. Az agydaganat fejfájása általában fokozódik akkor is, amikor a Valsalva manővert végrehajtják (amelyben megcsípi az orrlyukat és megpróbálja erőteljesen kilégezni).
Okoz
Becslések szerint 2020-ban az Egyesült Államokban körülbelül 24 000 felnőttnél diagnosztizáltak újonnan agy- vagy gerincvelői daganatot. Becslések szerint valamivel több mint 18 000 felnőtt halt meg ilyen rákban. Összességében elmondható, hogy egy személy életében az agy- vagy gerincvelő-rák kialakulásának kockázata kevesebb, mint 1%.
Az agyrák akkor alakul ki, amikor egy vagy több génmutáció (a DNS-szekvencia változása) miatt a normális agysejt hirtelen szétválik az ellenőrzésen kívül. A sejt életét korlátozó normál leállások - nevezetesen az apoptózis (programozott sejthalál) - nélkül a sejt lényegében „halhatatlanná” válik, és kontroll nélkül megszaporodik.
Hogy pontosan mi okozza ezeknek a génmutációknak a kialakulását, nem világos. Néhány lehet öröklődött, de a túlnyomó többség véletlenszerűen fordul elő.
Elsődleges agyrák
Az elsődleges agydaganatok kialakulásához kapcsolódó tényezők a következők:
- Genetika: Az agydaganatok szorosan kapcsolódnak a tumorszuppresszor gének mutációihoz, például az 53-as tumorfehérjéhez. Gyakran előfordulnak olyan örökletes rendellenességekben szenvedőknél is, mint például többszörös endokrin neoplazia, 2. típusú neurofibromatózis, gumós szklerózis, Li-Fraumeni szindróma, turkó szindróma, Von Hippel-Lindau-kór és mások.
- Fertőzések: Az Epstein-Barr vírus (EBV) szorosan kapcsolódik a központi idegrendszeri limfómához, a citomegalovírus (CMV) tangenciálisan kapcsolódik a felnőttek glioblastomájához és a gyermekeknél a medulloblastomához.
- Környezet: Kevés környezeti kockázati tényező szorosan kapcsolódik az agyrákhoz, kivéve a korábbi sugárterhelést és az ipari környezetben a vinil-kloridnak való kitettséget. A mobiltelefonok, a vezeték nélküli fejhallgatók és az elektromágneses mezőkről már régóta feltételezik, hogy rákkeltő hatásúak, de erre még nem léteznek szilárd bizonyítékok.
A férfiak általában nagyobb eséllyel jutnak agyrákhoz, mint a nők, bár bizonyos típusok, például a meningioma, gyakoribbak a nőknél. Hasonlóképpen, a fehérek általában nagyobb eséllyel jutnak agyrákhoz, de a feketék inkább hajlamosak a meningióma kialakulására.
Áttétes agydaganat
Metasztatikus agydaganat akkor fordul elő, amikor a test egy másik részéből származó rákos sejtek a vér-agy gáton keresztül vándorolnak át - ez az egyedülálló szerkezet szűk kereszteződésekből áll, amely szigorúan szabályozza a különféle anyagok mozgását az agyba.
Az agyi áttéteknél a vér-agy gát szelektíven megszakad, lehetővé téve a rákos sejtek átjutását. Az agyba leggyakrabban áttétet adó ráktípusok:
- Tüdő
- Mell
- Bőr (melanoma)
- Vese
- Kettőspont
Az elsődleges tüdődaganatok az összes metasztatikus agyrák 30-60% -át teszik ki, és az elsődleges tüdőrákos betegek 17-65% -ában fordulnak elő.
Diagnózis
Bár az agyrák jelei és tünetei nagyon változatosak, általában agydaganatot gyanítanak, ha abnormális neurológiai tünetek alakulnak ki és súlyosbodnak. Ez különösen igaz azokra az emberekre, akiknél előrehaladott rákot diagnosztizáltak.
Az agyrák diagnosztizálásához használt eljárások és tesztek a következők:
Neurológiai vizsgálat
Ha egy lehetséges agydaganat tüneteit tapasztalja, orvosa neurológiai vizsgálatot végez, amely az izomerő, az egyensúly, a tudatosság szintje, az érzésre adott válasz és a reflexek teszteléséből áll.
Ha a vizsga bármelyik eredménye kóros, akkor további értékelés céljából ideggyógyászhoz vagy idegsebészhez fordulhat.
Ezenkívül, ha látása megváltozik, és orvosa feltételezi, hogy lehetséges agyi probléma merül fel, akkor szemészhez lehet utalni, aki látótér tesztet végezhet.
Képalkotó tanulmányok
A képalkotó vizsgálatok lehetővé teszik az orvosok számára, hogy vizualizálják az agydaganatot, és képet kapjanak annak típusáról, a tumor megjelenése és elhelyezkedése alapján. Az agyrák diagnosztizálásának elősegítésére használt fő képalkotó vizsgálatok a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). és számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat
A daganat azonosítása után gyakran fejlett MRI technikákat alkalmaznak a daganat jobb megértése és értékelése érdekében. Ezek a fejlett MRI technikák a következők:
- Funkcionális MRI (fMRI): Ez az eszköz méri a vér áramlását és aktivitását az agyban, és feltérképezi az agy kritikus területeit (mint például a beszédhez és a mozgáshoz használt területeket).
- Diffúziós tenzor képalkotás (DTI): Ez az eszköz méri az agy fehérállományának (idegjelző útvonalak) valószínű helyét és orientációját. Ez az információ segíthet a műtéti tervezésben.
- Mágneses rezonancia spektroszkópia (MRS): Ez az eszköz összehasonlítja a normál agyszövet biokémiai összetételét a rendellenes agydaganatszövettel. Használható a daganat típusának és agresszivitásának meghatározására.
- Perfúziós MRI: Ezt az eszközt használják a tumor fokozatának és konkrétan az angiogenezis (amikor a tumor új ereket képez a növekedés lehetővé tételéhez) értékelésére.
A pozitronemissziós tomográfia (PET) néha alkalmazható a stádiumban és a nyomon követésben.
Biopszia
A legtöbb esetben biopsziára vagy szövetmintára van szükség az agyrák végleges diagnózisának felállításához.
A biopszia levétele után a patológusnak nevezett orvoshoz küldik. A patológus mikroszkóp alatt elemzi a mintát, hogy megállapítsa, vannak-e rákos sejtek. Ha igen, akkor a patológus értékeli a daganatot típusa és egyéb jellemzői, például viselkedése vagy növekedési sebessége szempontjából.
Az agyrák diagnosztizálásához használt két fő biopszia a következő:
- Sztereotaktikus biopszia: Számítógépes, MRI vagy CT képalkotó vizsgálatok és a fejbőr különböző részein elhelyezett nikkel méretű markerek segítségével (az agy térképének elkészítéséhez) egy idegsebész bemetszést végez (vág) a fejbőrbe, majd fúr egy kis lyuk a koponyába. Ezután egy üreges tűt helyeznek a lyukba, hogy eltávolítsák a tumor szövetmintáját.
- Nyílt biopszia (craniotomia): Az ilyen típusú biopsziával az idegsebész craniotomiát hajt végre, amely az agydaganat nagy részének vagy egészének eltávolítását vonja maga után. Ennek a műveletnek a során kis tumormintákat küldenek, amelyeket a patológus azonnal megvizsgál. A patológus megállapításai alapján a sebész leállíthatja vagy folytathatja a műtétet.
Osztályozás
Mivel az agyrákok többsége másodlagos - és az elsődleges agydaganatok ritkán terjednek a test más részeire -, az agyrákokat nem úgy rendezik, mint más rákos megbetegedéseket. Inkább az agyrákot az agysejt típusa alapján osztályozzák, amelyből a rák keletkezik, és az agy azon részét, amelyben a rák kialakul.
Az agydaganatnak adott fokozat leírja annak súlyosságát. Jellemzően elmondható, hogy minél alacsonyabb a tumor fokozata, annál jobb az eredmény a beteg számára. Másrészt a magasabb fokozatú daganatok gyorsabban és agresszívebben növekednek, és általában rosszabb a prognózisuk.
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozási rendszere alapján négy agydaganat-fokozat létezik:
- 1. fokozat (alacsony fokozatú): Ezek a daganatok lassan növekszenek, ritkán terjednek, és általában műtéttel gyógyíthatók.
- 2. fokozat: Ezek a daganatok lassan növekednek, és néha átterjednek a közeli szövetekre. A kezelés után visszatérhetnek (ún. Kiújulás)
- 3. fokozat: Ezek a daganatok gyorsan növekednek, és valószínűleg átterjednek a közeli agyszövetre.
- 4. fokozat (magas fokú): Ezek a daganatok a leginkább rosszindulatúak - gyorsan növekednek és könnyen terjednek. Ezenkívül ereket hoznak létre, hogy elősegítsék növekedésüket, és tartalmazzák az elhalt szövetek területeit (nekrózis).
Kezelés
Az agyrák kezelése a daganat helyétől és / vagy attól függ, hogy az elsődleges agydaganat áttétet adott-e a test más részeire. Itt van egy rövid áttekintés a kezelési lehetőségekről.
Sebészet
A műtét az elsődleges és általában legkívánatosabb lehetőség az agyrák kezelésére. Míg a műtét leggyakrabban kraniotómiát foglal magában, néhány kisebb hipofízis daganatot transznazális műtéten (az orrüregen keresztül) vagy transz-sphenoidalis műtéten (a koponya tövén keresztül) távolítanak el.
Bizonyos esetekben nem mindig lehetséges a teljes agydaganat eltávolítása. Ezután a sebész elvégezhet egy "debulking" műtétet, amelynek során a daganatot sebészileg csökkentik, de nem távolítják el teljesen.
A műtétet ritkán alkalmazzák több áttétes agydaganat esetén, amelyeket ehelyett sugárzással és kemoterápiával kezelnek.
A műtéti reszekció mellett műtéti úton beültetett sönt is alkalmazható az akut koponyaűri nyomás enyhítésére.
Sugárzás
A sugárterápia a másodlagos daganatok leggyakoribb kezelése.Különböző típusú sugárzás használható. Ezek tartalmazzák:
- Külső sugárterápiás kezelés (EBRT): Ez a típusú terápia a bőrön keresztül sugározza a daganatot a testen kívüli géptől.
- Teljes agy sugárterápiás kezelés (WBRT): Ez a típusú terápia az egész agyra irányítja és sugárzást juttat. Az agy metasztázisának és bizonyos daganatok, például ependymómák és medulloblastomák kezelésére használják.
- Brachyterápia: Ez a fajta terápia, amelyet belső sugárterápiának is neveznek, magában foglalja a radioaktív anyag közvetlen bejuttatását a tumorba vagy annak közelében.
- Proton sugárterápia: Ez egy olyan típusú EBRT, amely protonokat használ sugárforrásként (szemben a röntgensugarakkal). Ezt a típusú terápiát gyermekek kezelésére használják, mert csökkenti a növekvő agyszövet károsodásának esélyét. Daganatok esetén is alkalmazzák, amelyek a koponya mélyén vagy a kritikus agyterületek közelében helyezkednek el.
A sugárzást kiegészítő terápiában is használják a műtét után megmaradt rákos sejtek tisztítására. Ez magában foglalja a szokásos WBRT, valamint a sztereotaktikus test sugárterápiát (SBRT). Az SBRT agyi áttétek kezelésében is alkalmazható, ha az áttétek helyének száma lehetővé teszi.
Ha egy sebész úgy dönt, hogy reszektál egy agyi áttétet, sugárzást lehet alkalmazni a neoadjuváns terápiában a daganat előzetes csökkentésére.
Ha az elsődleges daganat működésképtelen, sugárterápiát lehet használni a helyén, napi 10-20 dózisban beadva. Bár bizonyos esetekben remisszió érhető el, ezt a kezelési formát gyakran palliatív célokra használják. További kezelésekre lehet szükség a betegség progressziójának lassításához, a tünetek csökkentéséhez és a túlélés javításához.
Kemoterápia
A kemoterápiát általában adjuváns terápiában használják műtét után, sugárterápia után, vagy önmagában, ha a műtét és a sugárzás nem választható. A kemoterápia előnyei változatosak lehetnek, mivel sok gyógyszer nem képes behatolni a vér-agy gátba. Az intrathecalis kemoterápia segíthet, ha a gyógyszereket közvetlenül az agyat körülvevő folyadékkal töltött térbe fecskendezik be.
A kemoterápiát általában gyorsabban növekvő agydaganatoknál alkalmazzák, mint például a központi idegrendszeri limfóma, a medulloblastoma és a glioblastoma multiforme, és sok más típusnál kevésbé hasznos.
Egyes gyermekkori agyrákok esetében a kemoterápia az elsődleges megközelítés annak a hosszú távú károsodásnak köszönhetően, amelyet a sugárzás a fejlődő agynak okozhat.
Prognózis
Az agyrák prognózisa a rák típusától és fokozatától, valamint a személy teljesítményállapotától függően változik, amely annak mércéje, hogy az ember hogyan folytathatja a mindennapi tevékenységeket, miközben rákban él, és megjósolja, hogyan tolerálja a kezelést.
Az Országos Rákintézet Felügyeleti, Epidemiológiai és Végeredmény (SEER) programja információt nyújt a rákstatisztikákról. Az alábbiakban egy diagram mutatja be az agyrák ötéves relatív túlélési arányára vonatkozó adataikat a következő szakaszok alapján:
- Lokalizált: A rák az agyra korlátozódik
- Regionális: A rák átterjedt a közeli nyirokcsomókra
- Távoli: A rák áttétet adott
A relatív túlélési arány összehasonlítja az agyrák azonos stádiumú embereit az általános populációban élőkkel. Ha a lokalizált agyrák ötéves relatív túlélési aránya 77%, ez azt jelenti, hogy a lokalizált agyrákban szenvedő betegek körülbelül 77% -kal nagyobb valószínűséggel élnek, mint a diagnózis után öt évvel a rák nélküli emberek.
Egy szó Verywellből
Ha Önnek vagy szeretteinek agyrákot diagnosztizáltak, normális, ha érzelmek hullámvasútját tapasztalja, beleértve a sokkot, félelmet, szorongást, dühöt, zavartságot és szomorúságot.
Próbáljon ez idő alatt kedves és türelmes lenni magához. Szánjon időt a diagnózis feldolgozására és megemésztésére, beszéljen szeretteivel, és kérdezzen meg bármit, amit csak akar az onkológiai csapatától - egyetlen kérdés sem túl triviális.
Mivel nincs két egyforma agyrákos eset, az is fontos, hogy ne ragadjanak túlságosan a túlélési arányok vagy más adatpontok. A statisztikák az emberek nagy csoportjainak információin alapulnak, és nem előre jelzik az egyes eseteket.
Végül próbáljon továbbra is reménykedni a gondozásában. Rengeteg kezelési lehetőség áll rendelkezésre - olyanok, amelyek nemcsak a daganatot célozzák, hanem a tünetek enyhítésével is segítenek jobban érezni magukat.
Van még egy új osztályú rákkezelő gyógyszer, az úgynevezett immunterápiás gyógyszer. Ezek a gyógyszerek úgy működnek, hogy beindítják a beteg saját immunrendszerét a rák elleni küzdelemben.
Az egyik ilyen gyógyszer, a Keytruda (pembrolizumab) jelenleg engedélyezett bizonyos előrehaladott agyrákos betegek kezelésére. Metasztatikus agyrákos betegeknél is vizsgálják.
