A polycythemia vera a lassan növekvő, a csontvelőben lokalizálódó neoplazma egyik típusa, amelynek legfőbb megnyilvánulása a vörösvértestek túlzott termelődése. Míg a policitémia vera nem gyógyítható, a jó orvosi vezetéssel rendelkező emberek általában évtizedekig élnek.
A policitémia vera kezelésére alkalmazott egyik terápia az alfa-interferon. Injekció formájában adják be.
Míg az alfa-interferont általában nem tekintik a policitémia vera első vonalbeli kezelésének, és bár a mellékhatások korlátozhatják annak alkalmazását, az alfa-interferonnal kezelt emberek többségének kedvező eredményei vannak.
SCIEPRO / Science Photo Library / Getty ImagesPolycythemia Vera
A polycythemia vera a mieloproloferatív neoplazmák (MPN) nyolc típusának egyike, egy olyan rendellenességcsalád, amelyben a csontvelő túlzott mennyiségben termel bizonyos típusú sejteket (például a policycthemia vera túl sok vörösvértestet termel, az esszenciális thrombocythemia pedig túl sok vérlemezkék), vagy túlzott fibrózis (primer myelofibrosis). A polycythemia vera bármely életkorban előfordulhat, de sokkal gyakoribb a 60 év feletti embereknél.
Míg az MPN rendellenességek, köztük a policitémia vera, nem tekinthetők rosszindulatú daganatoknak, kezeletlenül halálos szövődményekhez vezethetnek, és időnként rosszindulatú daganatokká alakulhatnak ki.
A policitémia vera esetén a vörösvértestek száma a normálistól magasabb lesz - gyakran jóval magasabb a normálnál. A policitémia fokozott vérzési kockázathoz vezethet. Továbbá, ha a vörösvértestek száma elég magas, a véráramlás lassúvá válhat, és a véralvadás fokozódhat, ami vénás vagy artériás elzáródásokhoz és következményekhez, például szívrohamhoz, szélütéshez és tüdőembóliahoz vezethet.
A policitémia verában szenvedőknél megnagyobbodott lép és gasztrointesztinális fekélyek is kialakulhatnak. Ezen túlmenően számos problémás vagy fogyatékossággal járó tünete lehet, például súlycsökkenés, fejfájás, szédülés, súlyos viszketés (bőrviszketés - klasszikusan egy forró zuhany után), könnyű zúzódások, gyengeség, fáradtság, homályos látás és eryrhromelalgia (égő fájdalom a kéz vagy a láb). A köszvény szintén gyakori probléma az ilyen állapotú embereknél.Közülük kis számban rosszindulatú leukémia alakulhat ki.
A policitémia verára nincs gyógymód. Számos olyan kezelés áll azonban rendelkezésre, amelyek csökkenthetik a vörösvértestek számát, és csökkenthetik vagy megszüntethetik az állapot okozta tüneteket. Ezen kezelések között szerepel az alfa interferon.
Az Interferon Alpha felhasználása
Az interferonok egy kis jelzőfehérje családot tartalmaznak, amelyeket gyakorlatilag a test minden szövete előállít, és amelynek fő feladata a vírusfertőzések elleni védekezés (vagyis "beavatkozás"). Amikor egy sejt vírussal fertőzött, az interferonok jelzik a sejtnek, hogy kezdjen olyan anyagokat termelni, amelyek megakadályozhatják a vírus replikációját.
Az interferonoknak vannak olyan tevékenységeik is, amelyek elősegíthetik bizonyos bakteriális fertőzések leküzdését, és amelyek gátolhatják a neoplazmák növekedését. Pontosabban, az interferonok gátolhatják a kóros sejtek növekedését, és fokozhatják a fehérvérsejtek aktivitását, amelyek megtámadhatják és elpusztíthatják a tumorsejteket.
Háromféle interferon létezik - alfa, béta és gamma -, amelyeket a test különböző típusú sejtjei termelnek, és amelyek némileg eltérő hatásúak. A kutatók mindegyiket olyan gyógyszerekké fejlesztették, amelyeket különféle fertőzések, daganatok és egyéb állapotok kezelésére használnak.
Az alfa-interferon hasznosnak bizonyult a krónikus hepatitis B vagy C, a genitális szemölcsök és bizonyos rákos megbetegedések, köztük a rosszindulatú melanoma, az AIDS-hez kapcsolódó Kaposi-szarkóma és a follikuláris lymphoma kezelésében.
Az interferon alfa egyik felhasználása a policitémia vera kezelése.
Noha az alfa-interferont jelenleg nem tekintik első vonalbeli kezelésnek ebben az állapotban, mindazonáltal fontos terápia sok policitémia verában szenvedő ember számára.
A polycythemia Vera kezelése
Tekintettel arra, hogy jelenleg nincs gyógymód, a policitémia vera kezelésének célja a tünetek ellenőrzése és a túlélés meghosszabbítása.
A kezelés azon alapul, hogy a beteget magas vagy alacsony kockázatnak ítélik-e meg. Azok a személyek, akik 60 évesnél fiatalabbak és nincsenek kórelőzményeikben rendellenes vérrögök, alacsony kockázatúnak tekinthetők. Azok a személyek, akik 60 évesek vagy annál idősebbek, vagy akiknél korábban vérrög alakult ki, magas kockázatnak vannak kitéve.
Alacsony kockázatú betegek általában phlebotomiával (vérvétel) kezelik a vörösvértestek számának csökkentése érdekében, és alacsony dózisú aszpirinnel a vérrögképződés megelőzésére. (Az aszpirin emellett ésszerűen hatékony a policitémia verára jellemző két tünet - viszketés és erythromelalgia - csökkentésében.) A phlebotomiára általában hetente van szükség, amelynek célja a hematokrit (a vörösvérsejtek által elszámolt vérmennyiség arányának mértéke) alatt tartása. 45%. Ha 45% alatt van, a phlebotomiára két-négy hetente vagy annál kevesebbszer van szükség.
Nagy kockázatú betegek flebotomiával és aszpirinnel is kezelik, de emellett "citoruktív" terápiát is kapnak, amely olyan gyógyszeres kezelés, amelynek célja a csontvelő túlzott vörösvértest-termelő képességének gátlása.
A vörösvértest-termelés gátlása mellett a citoreduktív terápia gyakran javítja a policitémia vera által okozott számos tünetet. Emiatt a citoreduktív terápiát általában alacsony kockázatú betegeknél is használják, akiknek problémás és tartós tüneteik vannak.
Számos citoreduktív gyógyszert alkalmaznak a policitémia vera kezelésében, beleértve a hidroxi-karbamidot, a buszulfánt, a ruxolitinibet és az alfa-interferont.
A legtöbb szakértő a hidroxi-karbamidot tartja a legjobb első választási lehetőségnek, mivel évtizedek óta használják, viszonylag olcsó és ésszerűen jól tolerálható.
A buszulfán nem részesült előnyben a policitémia vera kezelésében, mert gyengén társult a tartós csontvelő-szuppresszióval és a leukémia kialakulásával. Ma főleg akkor alkalmazzák, amikor más drogokat kipróbáltak és kudarcot vallottak.
A ruxolitinib az FDA által jóváhagyott a policitémia vera kezelésére, mint másodvonalas gyógyszer, különösen azoknál az embereknél, akiknek sikertelen a hidroxiurea. Ez nem elsődleges gyógyszer elsősorban a költségei miatt, és mivel hosszú távú hatékonysága és toxicitása nem teljesen ismert. A gyakorlatban a legtöbb szakértő a policitémia verában szenvedők számára fenntartja alkalmazását, akiknél a lép megnagyobbodott, mert a ruxolitinib különösen hatékonyan csökkenti a lép megnagyobbodását.
Alfa-interferon a policitémia vera esetén. Az alfa-interferon valószínűleg a polycythemia vera legkedveltebb második vonalbeli gyógyszere. Elég hatékony ennek a betegségnek a kezelésében. Az alfa-interferonnal kezelt betegek akár 80% -a is elérheti a vörösvértestek szabályozását, a tünetek (beleértve a viszketést is) csökkenését és a lép méretének csökkenését. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy az alfa-interferon valamivel jobb betegségkontrollt eredményezhet, mint a hidroxi-karbamid.
Az alfa-interferont azonban nehezebb elviselni, mint a hidroxi-karbamidot, és lényegesen drágább is.
Az alfa-interferon egy újabb formája, amelyet pegilezett alfa-2a-interferonnak neveznek (Pegasys márkanév alatt forgalmazzák), jelenleg a polycythemia vera kezelésében a legkedvezőbb típusú alfa-interferonnak tűnik.
A "pegilezett" kifejezés arra utal, hogy az alfa-interferonhoz polietilénglikol-láncot adtak. A pegiláció csökkenti a gyógyszer mellékhatásait, elviselhetőbbé teszi és meghosszabbítja aktivitását (csökkentve az injekciók gyakoriságát). Folyamatban vannak a pegilezett alfa-2a-interferon és hidroxi-karbamid hatékonyságának összehasonlítása.
A pegilezett alfa-2a-interferont szubkután injekció formájában adják be, kezdve a heti 45 mikrogrammos (mcg) dózissal, és a dózist tolerálva maximum heti 180 mcg-ig növelve, a hematokrit és a tünetek figyelemmel kísérésével.
Mellékhatások
Az alfa-2a pegilezett interferon gyakori mellékhatásai közé tartozik az émelygés, hányás, influenzaszerű betegség, láz, álmatlanság, ingerlékenység, izomfájdalom és étvágycsökkenés.
A kevésbé gyakori, de súlyosabb mellékhatások közé tartozik az autoimmun betegségek, köztük a pikkelysömör, a lupus és a rheumatoid arthritis kiváltása; súlyos hangulati rendellenességek és depresszió, amelyek hallucinációkat, mániát és agresszív viselkedést is magukban foglalhatnak; fokozott fogékonyság a fertőzésekre; és a vérnyomás emelkedése, amely agyvérzéshez vezethet.
Egy szó Verywellből
Az alfa-interferon az emberi sejtekből származó gyógyszer, amely modulálja az immunrendszert, leküzd bizonyos fertőzéseket és tumorellenes aktivitással rendelkezik. Hasznos a neoplazma egyik formájának, a policitémia verának a kezelésében. Jelenleg ez az állapot második vonalas gyógyszernek számít.
Az alfa-interferon újabb készítményeit, amelyek célja a toxicitás csökkentése és a hatás időtartamának növelése, véletlenszerű vizsgálatokban értékelik, hogy kiderüljön, vajon végül a policitémia vera első vonalbeli gyógyszerévé válhat-e.
-count.jpg)
-guide.jpg)
