A Marfan-szindróma a kötőszövet gyakori örökletes rendellenessége. Körülbelül 5000-10 000 ember közül 1-nél születik Marfan-szindróma. Ez az állapot általában a csontrendszert, a szívet, az ereket és a szemeket érinti.
A Marfan-szindrómában szenvedőknek, különösen azoknak, akik jelentős mértékben érintettek a szív- és érrendszerben, korlátozniuk kell a fizikai aktivitásukat - de a többség továbbra is aktív maradhat, és legalább néhány versenysportban részt vehet.
A sporttevékenység potenciális kockázata Marfan-szindrómás embereknél
A Marfan-szindrómában szenvedők általában elég magasak és vékonyak, karjuk és lábuk pedig hosszabb a normálnál. Gyakran vannak hosszú ujjaik is (olyan állapot, amelyet az orvosok arachnodactyly-nak hívnak), rendellenes mellkasforma (pectus carinatum vagy pectus excavatum) és a szemlencse elmozdulása.
A Marfan-szindróma életveszélyesebb szövődményei a szívvel és az erekkel kapcsolatosak; különösen az aorta aneurizmájára. Az aneurizma az érfal tágulata (ballooning-out). Ez a tágulás nagymértékben gyengíti az aorta falát, és hajlamossá teszi a hirtelen felszakadásra (ezt az állapotot az orvosok disszekciónak hívják). Az aorta boncolása orvosi vészhelyzet, és hirtelen halálhoz vezethet a Marfan-szindrómában szenvedőknél.
Ez az állapot nagyobb valószínűséggel fordul elő olyan időszakokban, amikor a szív- és érrendszer jelentősen megterhelődik. Az erőteljes testmozgás különösen aorta disszekciót válthatja ki a Marfan-szindrómában szenvedő személynél. Emiatt a Marfan-szindrómában szenvedő fiataloknak gyakran korlátozniuk kell az atlétikai tevékenységekben való részvételüket.
A fiataloknak soha nem könnyű hallaniuk arról, hogy fizikai aktivitásukat korlátozni kell. Szerencsére a Marfan-szindrómában szenvedők többsége aktív maradhat, de korlátozásokkal.
Fontos, hogy ezek a fiatal sportolók tisztában legyenek azokkal az atlétikai tevékenységekkel, amelyeket kerülniük kell, és azokkal, amelyeket továbbra is élvezhetnek.
SCIEPRO / Getty ImagesÁltalános gyakorlási javaslatok Marfan-szindrómás fiatal sportolók számára
A Marfan-szindrómás sportolók versenyző sporttevékenységének hivatalos ajánlásait 2005-ben tette közzé a Bethesda konferencia a kardiovaszkuláris rendellenességekkel küzdő versenyző sportolókra vonatkozó alkalmassági ajánlásokról. Ezeket az ajánlásokat 2015-ben frissítették.
Itt található egy összefoglalás a Marfan-szindrómában szenvedő emberek sporttevékenységéről.
A Marfan-szindrómában szenvedő sportolóknak 6–12 havonta echokardiogramot kell végezniük az aorta gyökér tágulásának és a mitrális regurgitáció felkutatásának céljából. Vagy az aorta kitágulása, vagy a mitrális regurgitáció, ha van ilyen, növeli az aorta disszekciójának és más kardiovaszkuláris vészhelyzetek kockázatát.
Általában, ha a következők közül egy vagy kevesebb van:
- az aorta gyökér tágulata
- jelentős mitrális regurgitáció
- egyéb súlyos szívrendellenességek
- családi kórtörténet aorta disszekció vagy hirtelen halál minimálisan kitágult aortával,
akkor a Marfan-szindrómában szenvedők részt vehetnek olyan kontaktus nélküli versenysportokban, amelyek nem okoznak jelentős stresszt a szív- és érrendszerre. Élvezhetik az úgynevezett „alacsony és mérsékelt statikus” sporttevékenységeket - vagyis azokat a tevékenységeket, amelyek általában nem igényelnek intenzív testmozgást. A megfelelő tevékenységek közé tartozik a golf, a teke, a túrázás, a krikett, az íjászat és a curling.
Ha a Marfan-szindrómában szenvedő személy műtétileg korrigálta az aortát, és sebésze megtisztította őt, akkor a sporttevékenységeket általában alacsony intenzitású gyakorlatokra kell korlátozni, mint például gyaloglás, teke, golf vagy jóga.
Bárki, aki Marfan-szindrómában szenved, kerülje az olyan sportokat, amelyek valószínűleg a test ütközését okozhatják valamivel, például más játékosokkal, a gyeppel vagy más tárgyakkal. Kerülniük kell az izometrikus gyakorlatokat is, például a súlyzós edzéseket, amelyek növelik a szív és az erek falának stresszét. A Marfan-szindrómában szenvedő betegeknek kerülniük kell a súlyos súlyemeléseket vagy a nagy ellenállású tevékenységeket is, amelyek aktiválják a Valsalva manővert (lélegzetvisszafogás).
Néhány Marfan-szindrómás embert orvosai egyénileg megtisztíthatnak (ha a kockázatukat elég alacsonynak ítélik), hogy részt vegyenek olyan közepes kockázatú sportokban, mint a kosárlabda, a baseball, az érintőképernyős futball és a megerőltető kerékpározás.
Nevezetesen a Bethesda Konferencia kifejezetten azokat az embereket szólította meg, akik szervezett, versenyképes atlétikával foglalkoznak. Különösen irányelveket fogalmazott meg azon iskolák és más szervezetek számára, amelyek számára a Marfan-szindrómás sportolók részt vehetnek programjaikban.Nem kifejezetten a szabadidős sportolóval foglalkozott.
A Bethesda ajánlásai azonban továbbra is útmutatást nyújthatnak a szabadidős sportolóknak és orvosaiknak. A Marfan-szindrómában szenvedőknél, akik sportolni akarnak, periodikus echokardiogrammokkal lehet irányítani a megfelelő fizikai aktivitást.
Egy szó Verywellből
A Marfan-szindrómában szenvedőknek egész életen át fokozott a súlyos kardiovaszkuláris események kockázata, és rendszeres orvosi nyomon követést igényelnek. A testmozgás korlátozása ajánlott mindenkinek, aki Marfan-szindrómában szenved. A korlátozás mértéke azonban személyenként változó, és a legtöbben megfelelő óvintézkedések mellett képesek aktív életmódot élvezni (és arra ösztönzik őket).
Bizonyos fokú testmozgás mindenki számára fontos, ezért ha Marfan-szindrómában szenved, akkor orvosával együtt olyan testmozgási programot kell kidolgoznia, amely optimalizálja egészségét, anélkül, hogy indokolatlan kockázatot jelentene.