Mi a Leiomyosarcoma?

A leiomyosarcoma egy ritka rákfajta, amely simaizomokban növekszik, amelyek önkéntelenek és önmagukban is összehúzódnak. Ez a lágyrész szarkóma leggyakrabban a hasi szerveket érinti, de bárhol kialakulhat a testben, beleértve az ereket és a bőrt is. Mivel a leiomyosarcomák kiszámíthatatlanok és nem nagyon reagálnak a kemoterápiára, ezeket általában műtéti eltávolítással kezelik.

Leiomyosarcoma tünetei

A leiomyosarcoma gyakran nem ismerhető fel a betegség korai szakaszában. A legtöbb esetben a korai stádiumú daganatok tünetmentesek (tünetek nélkül). Amikor a tünetek jelentkeznek, azok a daganat méretétől és helyétől függően változnak, valamint attól függően, hogy a tumor áttétet adott-e (átterjedt-e) vagy sem.

Bár a daganat helyén fájdalom lehetséges, viszonylag ritka. A test egyes részein duzzanat és érzékelhető tömeg lehet, de a daganatok olyan régiókban is kialakulhatnak, ahol fizikailag nem lehet őket megérinteni vagy érzékelni.

A Leiomyosarcoma bárhol kialakulhat, ahol a simaizmok vannak, beleértve az ereket, a gyomor-bél traktust és az urogenitális traktust. A gyakori helyek közé tartozik a has, a retroperitoneum (a hasüreg mögötti tér), a nagyobb erek (például az alsó vena cava) és különösen a méh.

A leiomyosarcomában szenvedők csak akkor tudják felismerni, hogy valami akkor történik, ha a rák általános jelei kialakulnak, beleértve:

• Tartós fáradtság
• Megmagyarázhatatlan fogyás
• Hányinger
• Hányás
• Éjjeli izzadás
• Rossz közérzet (általános rossz közérzet)

Egyéb jellegzetes tünetek kialakulhatnak attól függően, hogy a daganat hol helyezkedik el:

• Méh: A méh daganatai rendellenes hüvelyi vérzést vagy váladékozást, valamint a bél vagy a hólyag szokásainak változását okozhatják.
• Emésztőrendszer: A gyomor, a vékonybél, a vastagbél és a végbél daganatai melenát (fekete, kátrányos széklet), hematemesist (véres hányást) és hasi görcsöket okozhatnak. A nyelőcső daganatai dysphagia (nyelési nehézség) és odynophagia ( fájdalmas nyelés).
• Retroperitoneum: A hasüreg bélése és a hasfal közötti térben kialakuló daganatok melenát, alsó végtagi ödémát (duzzanatot) és korai jóllakottságot eredményezhetnek (csak néhány harapás után érezhetik a teltségérzetet).
• Nagyobb erek: A szív és a vese nagyobb erekben lévő daganatok alsó hátfájást (a vese csökkent véráramlása miatt) és generalizált ödémát (főleg az alsó végtagokat és a szem körüli) okozhatnak.
• Máj: A máj daganatai a jobb felső hasi fájdalommal és sárgasággal (a bőr és / vagy a szemek sárgulása) jelentkezhetnek.
• Hasnyálmirigy: A hasnyálmirigy-daganatok nagyobb valószínűséggel okoznak hasi fájdalmat, mint más típusok, és melenát és sárgaságot is okozhatnak.

Mivel a leiomyosarcoma korai stádiumú tünetei gyakran nem specifikusak, és a nyilvánvaló tünetek általában előrehaladott betegségben jelentkeznek, nem ritka, hogy az áttétet az első orvoslátogatáskor diagnosztizálják. A metasztázis leggyakoribb helyei a tüdő, az agy, a bőr és a csontok.

A folyóirat tanulmányainak 2014. évi áttekintéseSarcomaarra a következtetésre jutott, hogy a leiomyosarcomában szenvedő betegek nem kevesebb, mint 81% -a tapasztal távoli áttéteket, míg mintegy fele megújul (a rák visszatér) még agresszív kezelés esetén is.

Okoz

Mint a rák bármely formája, a leiomyosarcoma oka is rosszul ismert. Általánosságban elmondható, hogy minden rák az onkogének és / vagy a daganatelnyomó gének szerkezetének és aktivitásának rendellenes változásainak eredménye. A legegyszerűbben kifejezve az onkogének rákot okozhatnak, ha "be vannak kapcsolva", míg a tumor szuppresszor gének okozhatnak rák, amikor "kikapcsolják" őket.

Ezek a változások vélhetően genetikai és környezeti tényezőkből származnak. Számos specifikus genetikai mutáció, amely magában foglalja a TP53, ATRX és MED12 géneket, szerepet játszik a leiomyosarcoma bizonyos formáiban, bár ezek megléte nem jelenti azt, hogy kialakulna a betegség.

Feltételezik, hogy bizonyos környezeti tényezők spontán változásokat okozhatnak az onkogén vagy a tumor szupresszor génjeiben azoknál az embereknél, akik genetikailag hajlamosak a leiomyosarcoma kezelésére. Az egyéb daganatok kezelésére használt nagy dózisú sugárzást gyakran okként említik, különösen a gyermekeknél, miközben bizonyos kémiai herbicidek, arzén és dioxin szintén érintettek (bár gyengén).

A leiomyosarcomák ritkák, 100 000 ember közül körülbelül kettőt érintenek, de a felnőtteknél előforduló leggyakoribb szarkómák közé tartoznak. Ez a betegség férfiakat és nőket egyaránt érint, és felnőtteknél gyakrabban fordul elő, mint gyermekeknél. Ismeretlen okokból a méh leiomioszarkóma a fekete nőket a fehér nők arányának kétszeresével érinti.

Diagnózis

A leiomyosarcoma diagnózisát általában különféle vizsgálatokkal és értékelésekkel állapítják meg, beleértve a tünetek és kórtörténet áttekintését, fizikai vizsgálatot, vérvizsgálatokat, képalkotó vizsgálatokat és maga a tumor biopsziáját.

Megjegyzés: Orvosa utalhat a leiomyosarcomára is a daganat helye alapján. Például a gasztrointesztinális traktus legtöbb leiomyosarcomája a gasztrointesztinális stromalis tumorok (GIST) osztályozásába tartozik.

Vérvétel

A vérvizsgálatokat nem a leiomyosarcoma azonosítására használják, hanem a betegségre jellemző jelek kimutatására, amelyek alátámasztják a diagnózist.

Ez magában foglalhatja a teljes vérképet (CBC) a vérösszetétel vagy -szerkezet szabálytalanságainak azonosításához, valamint egy átfogó anyagcsere-panelt, amely a májból, a csontokból és más szervekből származó vegyi anyagok szintjét méri, amelyek általában növelik vagy csökkentik a jelenlétet a rák.

Képalkotó tanulmányok

A leiomyosarcoma diagnózisában és értékelésében használt képalkotó vizsgálatok a következők:

• Röntgen, amely ionizáló sugárzást használ részletes képek készítéséhez (jellemzően akkor alkalmazzák, amikor a daganat érezhető a vizsgálat során)
• Számítógépes tomográfia (CT), amely röntgenfelvételek sorozatával hozza létre belső szerveinek háromdimenziós "szeleteit"
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely erőteljes rádióhullámokat és mágneses mezőket használ rendkívül részletes képek készítéséhez, különösen a lágy szövetekről
• Pozitronemissziós tomográfia (PET), amely radioaktív nyomjelző segítségével megkeresi a fokozott metabolikus aktivitású területeket, például azokat, amelyek rosszindulatú daganatok kialakulásakor fordulnak elő.

Bár a képalkotó vizsgálatok képesek lokalizálni a daganatokat, különösen azokat, amelyek nem könnyen érezhetők, nem tudnak különbséget tenni a leiomyosarcoma és annak jóindulatú társa, a leiomyoma között. (A méh mióma a leiomyoma egyik példája.)

A képalkotó vizsgálatok a daganat pontos méretéről, helyéről és kiterjedéséről is információt nyújthatnak a műtéti eltávolítás előtt.

Biopszia

A végleges diagnózis felállításához meg kell szerezni a daganat mintáját, amelyet mikroszkóp alatt értékelni kell egy patológushoz.

Ennek egyik módja a finom tűvel történő aspiráció (FNA), amelynek során egy üreges tűt helyeznek a daganatba a bőrön keresztül, hogy kivonják a sejteket. Ultrahang vagy élő MRI vizsgálat használható a tű helyes elhelyezésének irányítására.

Ha az FNA nem képes meggyőző bizonyítékot szolgáltatni a rákról, vastagabb mag-tű biopszia vagy metsző biopszia (amelyben a tumor egy részét eltávolítják) alkalmazható. A szarkóma gyanúja esetén a teljes tumor eltávolítására alkalmazott invazívabb műtéti eljárást, az invazív biopsziát általában elkerülik. Ehelyett egy jól megtervezett reszekciós műtétet részesítenek előnyben a betegség diagnosztizálása után.

A biopszia nemcsak a leiomyosarcoma diagnosztizálásában nélkülözhetetlen - hanem kiindulópontot nyújt a betegség stádiumához is.

Fokozat és osztályozás

A leiomyosarcoma diagnózisának megerősítését követően a daganatot szakaszosan állapítják meg, hogy meghatározzák a rák előrehaladásának mértékét. A meghatározás segít a megfelelő kezelés irányításában.

A stádium a daganat méretén alapul, hogy a daganat átterjedt-e a közeli nyirokcsomókba, és hogy terjed-e távoli szervekre.

A daganatot a daganatsejtek mikroszkóp alatt való megjelenése alapján is osztályozni kell. Az osztályozási tényezők közé tartozik, hogy a tumorsejtek milyen gyorsan oszlanak meg, és hogy a tumor mekkora részét képezi nekrotikus (elhalt) szövet.

A leiomyosarcoma daganatokat az 1-től 4-ig terjedő számmal állítják elő. Minél nagyobb a szám, annál inkább előrehaladott a rák. A 4. stádiumú leiomyosarcoma távoli áttéteket jelez.

A Leiomyosarcoma tumorokat 1-től 3-ig osztályozzák. A magasabb fokozatok agresszívebb és gyorsan növekvő daganatokat jeleznek.

Kezelés

A leiomyosarcoma kezelésében gyakran különféle rákos szakemberek vesznek részt, köztük sebészeti onkológus, sugárzás onkológus és orvosi onkológus (aki a kemoterápiát felügyeli). Nem ritka, hogy egyszerre két-három szakember dolgozik koordinálva.

A kezdeti műtéti kezelés tipikus, de kemoterápiát és sugárterápiát gyakran alkalmaznak ennek támogatására és a daganatok kezelésére, amelyek visszatértek vagy áttétet jelentek a test más részeire.

Sebészet

Mivel a leiomyosarcoma annyira változó és gyakran agresszív, a daganat műtéti reszekcióját általában a kezelés első vonalának - és arany standardjának - tekintik. Ez egy olyan eljárás, amelynek során a daganatot és a környező szöveteket (peremeket) műtéti úton eltávolítják.

Előzetesen értékeléseket végeznek annak megállapítására, hogy a margók pozitívak (értsd: rákos sejtekkel benépesítve) vagy negatívak (rák mentesek). Ez határozza meg, hogy mennyi szövetet kell reszektálni.

A daganat méretétől és helyétől függően nyílt műtét (metszéssel és hagyományos műtéti eszközökkel) vagy minimálisan invazív laparoszkópos ("kulcslyuk") végezhető. Egyes sebészeti egységek akár robotműtétet is végezhetnek a pontosabb reszekció biztosítása érdekében, különösen azokon a területeken, ahol sérülékeny idegek vagy erek vannak.

Ha a rák a kezdeti reszekció után kiújul, további műtét alkalmazható kemoterápiával és sugárterápiával párhuzamosan. Néha eltávolítják a nagyobb áttétes daganatokat is.

Rekonstruktív műtét is elvégezhető, akár a reszekció során, akár egy későbbi időpontban, ha a reszekció észrevehető deformációt okoz. Ez magában foglalhatja egy myocutan fedél felépítését, amelyben a bőrt, a bőr alatti szöveteket, a zsírt és az izmokat a test egy másik részéből gyűjtik be, hogy a másikban lévő depressziókat "kitöltsék".

Sugárzás

A műtéti reszekció mellett a leiomyosarcoma kezelési terv gyakran posztoperatív sugárzást is magában foglal, hogy elpusztítsa az összes megmaradt rákos sejtet a tumor körül. A sugárzás úgy működik, hogy károsítja a rákos sejtek genetikai anyagát, ezáltal megakadályozza azok szaporodását és terjedését. A sugárzást néha intraoperatív módon is leadják, miközben a seb még nyitva van.

A mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében a sugárzási dózist gondosan kiszámítják. A daganat helyétől és méretétől függően olyan eljárások alkalmazhatók, mint a külső sugárterápia (EBRT) vagy a sztereotaktikus test sugárterápia (SBRT), hogy a sugár pontos sugarát a megcélzott helyre irányítsa.

Bizonyos esetekben a műtét előtt sugárzást lehet alkalmazni a daganat méretének csökkentése érdekében. Neoadjuváns sugárterápiának nevezik, ez magában foglalhatja a sugár sugárzást vagy a brachyterápia néven ismert alternatívát, amelyben radioaktív "magokat" ültetnek be magába a tumorba.

Ha a daganat nem működőképes, vagy áttétes vagy visszatérő betegség van, sugárzás alkalmazható a tumor növekedésének gátlására vagy a fájdalom csökkentésére a palliatív ellátás részeként. Egyes szakemberek protonnyaláb-terápia alkalmazását javasolják ilyen esetekben, amely pozitív töltésű protonokat használ fel, nem pedig ionizáló sugárzást.

Kemoterápia

Ahol a kemoterápia gyakran az első vonalbeli kezelés bizonyos rákos megbetegedéseknél, azt gyakrabban használják a műtét és a sugárterápia támogatására a leiomyosarcomában szenvedőknél.

A kemoterápiát olyan rákos sejtek elpusztítására használják, amelyek túlmutatnak az elsődleges leiomyosarcoma tumoron. A hagyományos kemoterápiás gyógyszerek gyorsan replikálódó sejteket, például rákot céloznak meg semlegesítés céljából. Bár hatékonyak, a gyógyszerek károsítják a gyorsan replikálódó sejteket, például a hajat és a nyálkahártya szöveteket, és mellékhatásokhoz vezetnek.

A kemoterápiát leggyakrabban akkor alkalmazzák, ha lokálisan előrehaladott, visszatérő vagy áttétes leiomyosarcoma van. Ennek ellenére a sugárzás és a kemoterápia csak korlátozott sikerrel jár a betegség leállításában, ami nagy mértékű kiújulást eredményez.

Az elmúlt években újabb gyógyszereket fejlesztettek ki, amelyek reményt nyújthatnak a leiomyosarcomában szenvedőknek. Köztük a Yondelis (trabektedin), egy kemoterápiás gyógyszer, amely lelassíthatja a rák kiújulásának sebességét (bár nem bizonyították, hogy meghosszabbítja a túlélést).

Kísérleti megközelítéseket is vizsgálnak, köztük olyanokat, amelyek egy napon közvetlenül megcélozhatják a rákos őssejteket. Más tudósok olyan immunterápiákat vizsgálnak, amelyek rák elleni immunválaszt váltanak ki, vagy angiogenezis-gátlókat, amelyek megakadályozzák az új erek kialakulását, amelyek vért juttatnak a daganatokhoz .

Prognózis

A leiomyosarcomában szenvedő betegek prognózisa (előre jelzett kimenetele) a rák stádiumától és fokozatától függően változhat. Nem meglepő, hogy minél előrehaladottabb a rákos stádium, annál kevésbé kedvezőek az eredmények.

A túlélési időket befolyásoló prognosztikai tényezők egyike a daganat reszekciójának képessége. Ez mindig növeli a túlélési időt, néha jelentősen.

A Harvard Medical School 2018-as áttekintése arról számolt be, hogy a méh leiomyosarcoma miatt - a betegség leggyakoribb formája miatt - műtéttel kezelt nőknél az ötéves túlélési arány 76% volt az 1. stádiumban, 60% a 2. stádiumban, 45% a 3. stádiumban, és 29% a 4. szakaszban.

Egy szó Verywellből

A leiomyosarcoma egy ritka típusú rák, amely nagyon súlyos lehet, ha nem diagnosztizálják és nem kezelik gyorsan. Megfelelő kezelés esetén azonban esély van arra, hogy jelentős ideig betegségmentesen éljen - akár visszatérő vagy előrehaladott betegség esetén is.

Ha leiomyosarcoma diagnózissal szembesül, fontos, hogy kiépítse az egészségügyi szakemberek, a család, a barátok és mások támogató hálózatát, hogy a kezelés és a felfedezés során láthassa Önt. Ha rákos túlélők támogatására van szüksége, lépjen kapcsolatba a Leiomyosarcoma Nemzeti Alapítvány Facebook-oldalával vagy a Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation moderált Facebook-csoportjával.