Mi a hipertrófiás kardiomiopátia?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy viszonylag gyakori állapot, amikor a szívizom megvastagodik, és nem képes normálisan vért pumpálni. A legtöbb HCM-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei, vagy úgy találja, hogy az állapot zavarja a mindennapi életet. Azok, akiknek tüneti HCM-je van, általában légszomjat (nehézlégzést), mellkasi fájdalmat és rendellenes szívritmust tapasztalnak. Képalkotó vizsgálatokra van szükség a hipertrófiás kardiomiopátia kimutatásához. Miután diagnosztizálták, életmódbeli intézkedésekkel és gyógyszerekkel kezelhető (de nem gyógyítható) a szív megerősítése és védelme érdekében. Ritka esetekben fennáll a szívelégtelenség és a hirtelen halál veszélye.

A HCM gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, és jellemzően csak akkor fedezik fel, ha egy személy a 30. életévét betölti, bár a tünetek bárkinél, bármilyen életkorban jelentkezhetnek. A lakosság 485 emberéből átlagosan egy rendelkezik HCM-rel.

Tünetek

A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedők többsége nem tapasztal tüneteket. Akik igen, valószínűleg idősebb korukban tapasztalják meg őket.

A HCM lehetséges tünetei a következők:

• Légszomj edzés közben, fekvés közben (orthopnea) vagy hirtelen alvás közben (paroxysmalis éjszakai dyspnoe)
• Angina (mellkasi fájdalom)
• Szívdobogás
• Könnyedség
• Fáradtság
• A bokák ödémája (duzzanata)
• Ájulás (syncope)

Bonyodalmak

A HCM-ben a kamrák izomfalai (a szív alsó kamrái) rendellenesen megvastagodnak - ezt az állapotot hipertrófiának nevezik. Ez a szívizom rendellenes működését okozza. Ha súlyos, a hipertrófia szívelégtelenséghez és szívritmuszavarokhoz vezethet.

Ha a hipertrófia szélsőségessé válik, torzíthatja a kamrákat, ami megzavarhatja a mitrális szelep működését, és az aorta szelep alatt elzáródást okozhat, megzavarva a vér áramlását a szíven. A hipertrófiás kardiomiopátia számos szív-egészségügyi problémához kapcsolódik, amelyek többsége szívelégtelenséghez vezethet.

Diasztolés diszfunkció

A diasztolés diszfunkció a kamrai izomzat rendellenes merevségére utal, ami megnehezíti a kamrák vérrel való megtöltését az egyes ütemek között. A HCM-ben maga a hipertrófia okoz legalább néhány diasztolés diszfunkciót. Ha súlyos, a diasztolés diszfunkció szívelégtelenséghez, fáradtsághoz és súlyos légszomjhoz vezethet. Még a viszonylag enyhe diasztolés diszfunkció is megnehezíti a HCM-ben szenvedő betegek számára a szívritmuszavarok, különösen a pitvarfibrilláció tolerálását.

Bal kamra kiáramlásának akadálya (LVOT)

Az LVOT-ban a szívizom megvastagodása közvetlenül az aorta szelep alatt egy részleges elzáródást hoz létre, amelyet subvalvularis stenosisnak neveznek, ami megzavarja a bal kamra azon képességét, hogy minden szívdobbanás során vért dobjon ki. Erre a feltételre hivatkozunk

Mitralis regurgitáció

Mitralis regurgitáció esetén a mitrális szelep nem záródik le normálisan, amikor a bal kamra ver, így a vér visszafelé áramolhat („regurgitálódik”) a bal pitvarba. A HCM-ben ez a kamra összehúzódásának torzulása miatt következik be.

A szívizom iszkémiája

A hipertrófiás kardiomiopátia következtében kialakuló ischaemia (oxigénhiány) esetén a szív olyan vastag lesz, hogy az izom egyes részei nem kapnak elegendő vért, még akkor sem, ha maguk a koszorúerek teljesen normálisak. Amikor ez megtörténik, angina léphet fel (főleg megerőltetéssel), és akár szívizominfarktus (szívizom halála) is lehetséges.

A hirtelen halál a HCM legsúlyosabb lehetséges szövődménye. Ennek oka általában a kamrai tachycardia vagy a kamrai fibrilláció.

Okoz

Ezt az állapotot a genetikai mutációk egyike okozza, amelyek a szívizom vastagsá és merevvé válnak.

A HCM lehet obstruktív vagy nem obstruktív. Az obstruktív HCM-ben a szív két alsó kamrája közötti fal (septum) megvastagszik. A szivattyúkamra falai szintén megmerevedhetnek, blokkolják vagy csökkenthetik a vér áramlását a bal kamrától az aortáig. A legtöbb HCM-ben szenvedő ember ilyen típusú.

A nem obstruktív HCM-ben a szív fő szivattyúkamrája megmerevedik. Ez korlátozza, hogy a kamra mennyi vért tud befogadni és kiszivattyúzni, de a véráramlás nincs blokkolva.

A HCM-ben szenvedő betegek csaknem felében a genetikai rendellenesség egyáltalán nem öröklődik, hanem spontán génmutációként fordul elő - ebben az esetben a beteg szülei és testvérei nem lesznek fokozottan veszélyeztetettek a HCM szempontjából. Ez az „új” mutáció azonban átadható a következő generációnak.

A HCM gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Az emberek gyakran felfedezik ezt a körülményt 30 évesen, bár az újszülöttektől az idősekig bárki tüneteket mutathat. A tanulmányok azt mutatják, hogy a lakosság 485 emberének átlagosan HCM-je van.

Diagnózis

Számos módon diagnosztizálható ez az állapot:

• A szív mágneses rezonancia képalkotását (MRI) tartják a HCM diagnosztizálásának legjobb módszerének. Erőteljes mágnesek és rádióhullámok segítségével az MRI szkenner képeket készít a szívizomról, lehetővé téve az orvosok számára, hogy mennyire jól működnek.
• Az echokardiogram vizsgálata hanghullámokat (ultrahang) használ a szív vastagságának rendellenességeinek észlelésére és annak ellenőrzésére, hogy a kamrák és a szelepek pumpálják-e a vért. Az echokardiogramokat néha akkor hajtják végre, amikor egy személy futópadon jár vagy fut - ez az úgynevezett "stresszteszt".
• Az elektrokardiogram (EKG) felfedheti a bal kamra hipertrófiáját. Az elektródákhoz rögzített ragasztópárnákat a szívre és néha a lábakra helyezik, hogy mérjék a szívéből származó elektromos jeleket. Az EKG kóros szívritmust és a szív megvastagodásának jeleit mutathatja. Bizonyos esetekben szükség van egy hordozható EKG-re, az úgynevezett Holter monitorra. Ez az eszköz egy-két nap alatt folyamatosan rögzíti a szív aktivitását. Ezt a tesztet néha szűrővizsgálati eszközként használják a HCM fiatal sportolókban történő keresésére.

Mivel a HCM genetikai állapot, ezért annak diagnosztizált családtagjainak EKG-n és echokardiogramon kell átesniük.

Kezelés

Bár a HCM nem gyógyítható, a legtöbb esetben kontrollálható. A HCM kezelése azonban meglehetősen bonyolulttá válhat, és akinek a HCM miatt vannak tünetei, azt kardiológusnak kell követnie.

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére alkalmazott kezelések közül a következők:

• Béta-blokkolók - gyógyszerek, amelyek csökkentik a pulzusszámot és csökkentik a szív terhelését
• Kalcium blokkolók - a tünetek csökkentésére és a testtűrés javítására szolgáló gyógyszerek HCM-ben szenvedőknél
• Aritmiaellenes gyógyszerek, például amiodaron, a szív ritmusának szabályozására
• Antikoagulánsok, például heparin vagy warfarin az aritmia következtében kialakuló vérrögök valószínűségének csökkentésére
• Alkohol szeptál abláció, olyan eljárás, amelynek során etanolt (egyfajta alkohol) injektálnak egy csövön keresztül a kis artériába, amely vért juttat a szívizom megvastagodott területéhez, emiatt az ott lévő sejtek elpusztulnak, és a szövetek zsugorodnak.
• A septum myectomia, egy nyílt szívű műtét, amely eltávolítja a megvastagodott septum egy részét, amely kidomborodik a bal kamrában. Általában csak az obstruktív HCM-ben szenvedő és súlyos tünetekkel küzdő emberek esetében, akik fiatalabbak, vagy akiknek a gyógyszerei nem működnek jól.
• Beültethető kardioverter defibrillátor (ICD), pacemaker vagy szív-újraszinkronizációs terápiás eszköz, ha a gyógyszerek nem segítenek
• Szívtranszplantáció - Előrehaladott, végstádiumú betegségben szenvedő HCM-es betegeknél ez az eljárás helyettesítheti az ember beteg szívét egészséges donorszívvel.

A HCM a hirtelen halál gyakori oka a fiatal sportolókban. Bárki, akinek HCM-je van, forduljon orvosához extrém megterhelés vagy versenyképes testmozgás előtt.Az olyan HCM-ben szenvedő betegeknél, akiknél nagy a hirtelen halál kockázata, erősen meg kell fontolni a beültethető defibrillátort.

Élet a HCM-mel

Ha Önnél HCM-t diagnosztizáltak, előfordulhat, hogy néhány életmódbeli módosítást kell végrehajtania, a betegség súlyosságától függően.

• Kerülje a megerőltető mozgást, különösen az intenzív, versenyszerű sportokat és a nehéz súlyemeléseket.
• Maradjon jól hidratált, mivel a kiszáradás súlyosbíthatja a HCM-et.
• Csökkentse alkoholfogyasztását, mivel az ajánlottnál nagyobb mennyiségű alkohol fogyasztása károsíthatja a szívét és magas vérnyomáshoz vezethet.
• Figyelje a testsúly változását: Hirtelen súlygyarapodást okozhat az esetlegesen szedett gyógyszerek okozta folyadékretenció.
• Rendszeresen ellenőrizze állapotát.
• Kerülje a szexet nehéz étkezés után, hogy csökkentse az angina esélyét. Azt is meg kell próbálnia, hogy a szexuális tevékenység kezdetén ne legyen túl energikus.
• Hagyja abba a dohányzást, ami növeli a koszorúér-betegség kialakulásának valószínűségét.

Egy szó a Verywell-től

A HCM diagnózisának nem kell megakadályoznia abban, hogy életét élje. A legtöbb esetben a HCM egy viszonylag jóindulatú betegség, a betegek körülbelül kétharmada normális élettartamot tapasztal, jelentős problémák nélkül. Ha tisztában van a betegséggel és gondosan kezeli orvosával, akkor nincs mit tenni megakadályozza, hogy teljes és aktív életet élj.