Az idiopátiás tüdőfibrózis tünetei és diagnózisa

Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztizálása kihívást jelenthet, és a betegség utánozhatja, és utánozhatja számos más tüdőbetegség. A nagy felbontású CT-vizsgálat a választott diagnosztikai tesztnek számít, bár a jelenlegi irányelvek műtéti tüdőbiopsziát is javasolnak, kivéve, ha a diagnózis rendkívül egyértelmű. Tudjon meg többet arról, mikor gyanítható az idiopátiás tüdőfibrózis, és más, gyakran elvégzett teszteket.

Mivel az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) tünetei utánozzák számos szív- és tüdőbetegség tüneteit, a betegség diagnosztizálása gyakran hosszabb ideig tart. Ebben az időszakban, gyakran egy-két évben, a betegek gyakran több orvoshoz fordulnak, hogy megpróbálják megtalálni tüneteik okát. Ez nagyon frusztráló lehet betegként vagy a betegséggel megbirkózó ember családtagjaként, és felbecsülhetetlen értékű segítséget kérni a betegségben szenvedő barátoktól, családtagoktól, valamint az online közösségektől.

Gyakori tünetek

Mivel az idiopátiás tüdőfibrózis szűrővizsgálata jelenleg nem áll rendelkezésre, a diagnózist gyakran először a légzőszervi tünetek miatt gyanítják. Néhány más tüdőbetegséghez, például a COPD-hez hasonlóan, az idiopátiás tüdőfibrózishoz kapcsolódó tünetek megjelenése előtt gyakran jelentős a tüdő károsodása. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• Légszomj, különösen aktivitás esetén: A légszomj általában az első tünet, bár amikor aktivitással jelentkezik, először el lehet utasítani valami másként, vagy akár csak az életkor miatt gondolhatjuk. Idővel ez a légzési nehézség súlyosbodik, így légszomj nyugalmi állapotban is jelentkezik.
• Tartós, általában száraz (nem produktív) köhögés
• Sekély, gyors légzés
• Fáradtság
• Fogyás próbálkozás nélkül (megmagyarázhatatlan fogyás)
• Clubbing: A clubbing olyan állapot, amelyben az ujjak és a lábujjak a végén megnagyobbodnak, és hasonlítanak egy fejjel lefelé tartó kanálra.
• Izom- és ízületi fájdalmak

Szűrés

Míg az idiopátiás tüdőfibrózis szűrővizsgálata nem áll rendelkezésre, a tüdőrák szűrésének technikája néhány embernél felveheti az IPF-et, akik számára a szűrés jóváhagyott és ajánlott.

Diagnózis és stádium

Az IPF diagnózisa gyakran eltart egy ideig, sok ember egy-két évig elmegy és több orvost is meglátogat a diagnózis felállítása előtt. Ennek oka az, hogy az IPF korai tünetei szorosan utánozzák sok más betegség, köztük a szívbetegség tüneteit. Sokan átfogó szívműködésen esnek át, mielőtt diagnosztizálnák őket a gyakori kezdeti tünetek alapján.

Néhány teszt, amelyet orvosa rendelhet, a következőket tartalmazza:

• Nagy felbontású CT-vizsgálat: Az IPF-t általában a mellkas nagy felbontású CT-vizsgálatánál tapasztalt tipikus eredmények alapján diagnosztizálják. A CT-vizsgálat során a tüdőben fellépő fibrózis abban jelenik meg, amelyet a radiológusok alikacsosminta.
• Tüdőbiopszia: Vannak olyan esetek, amikor a CT-vizsgálat önmagában is erősen utalhat az IPF diagnózisára, de a legújabb irányelvek szerint tüdőbiopszia ajánlott. Ez elvégezhető bronchoszkópia részeként, egy kis bemetszéssel a mellkasban (thoracoscopy) vagy thoracotomiával. A biopsziát elsősorban a tüdőbetegségek egyéb lehetséges okainak kizárására végzik, mint például a tüdőrák vagy a szarkoidózis.
  • Egyéb vizsgálatok, amelyek elősegítik a diagnózist és a stádiumot: Egy vizsga és más vizsgálatok kombinációját általában a diagnózis elősegítése, a tüdő működésének meghatározása és a betegség előrehaladásának megállapítása érdekében végezzük. Ezek egy része a következőket tartalmazza:
    Alapos történelem és fizikai vizsga
  • Spirometria: A spirometria egy olyan teszt, amely meghatározza, hogy mennyi levegőt erõsen kilélegeznek egy másodperc alatt, és ez a tüdõ mûködésének jelzése.
  • Egyéb tüdőfunkciós tesztek
  • Oximetria
  • Artériás vérgázok: Mind az oximetriát, mind az ABG-t a vér oxigéntartalmának értékelésére végzik.
  • A tuberkulózis vizsgálata
  • Vérvizsgálatok: A kutatás olyan biomarkereket vizsgál, amelyek a jövőben segítenek a betegség diagnosztizálásában. Jelenleg a kötőszöveti betegségek kizárására szolgáló tesztek ajánlottak a diagnosztikai munka részeként.
• Genetikai hajlam: Az idiopátiás tüdőfibrózis családokban futhat, és bizonyos mutációkat (a 11. kromoszómán) gyakorinak találtak a családi IPF-ben.

Megkülönböztető diagnózis

Számos olyan körülmény létezik, amely utánozhatja az idiopátiás tüdőfibrózist, mind az általuk okozott tünetek, mind a képalkotó vizsgálatok során tapasztalt eredmények alapján. Ezek egy része a következőket tartalmazza:

• Azbesztózis
• Túlérzékenységi tüdőgyulladás
• Egyéb intersticiális tüdőgyulladások
• Kötőszöveti betegség
• Gyógyszerekkel kapcsolatos tüdőbetegség
• Sugárzással összefüggő tüdőbetegség

Egy szó Verywellből

Ha diagnosztizálták Önt vagy aggódnak idiopátiás tüdőfibrózisban, fontos tudni, hogy rendelkezésre állnak kezelési lehetőségek, és még többet kutatnak és fejlesztenek. Az orvostudomány számos területéhez hasonlóan az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésének előrehaladása gyorsan zajlik, és nem minden orvos lehet naprakész a legújabb kezelésekkel kapcsolatban. Második vélemény megszerzése, lehetőleg egy idiopátiás tüdőfibrózisra szakosodott orvosnál, változást hozhat mind a betegség kimenetelében, mind életminőségében.

Bizonyos életmódbeli tényezők irányításával együtt továbbra is jól élhet idiopátiás tüdőfibrózis esetén.