A relapszusos polichondritis (RP) ritka autoimmun állapot, amely visszatérő porc- és más szöveti gyulladásokat okoz az egész testben. A porc az a szívós és rugalmas szövet, amely eltakarja a csontok végeit az ízületeknél, és alakot és támaszt ad más testrészeknek. A fül leggyakrabban az RP által érintett, de a porcokat tartalmazó test bármely része érintett lehet, beleértve az orrot, a légutakat, a bordákat és az ízületeket. A relapszusos polichondritis jelei személyenként eltérőek, és kapcsolódnak az érintett testrészekhez.
Ninell_Art / Getty Images
A kutatók úgy vélik, hogy az RP autoimmun betegség, bár bizonytalanok abban, hogy mi okozza konkrétan az állapotot. A kezelés célja a tünetek enyhítése és az érintett porcszerkezetek megőrzése.
Tünetek
A relapszusos polichondritisben szenvedő emberek tapasztalhatják:
- Ízületi gyulladás (ízületi gyulladás)
- A szemlencse elhomályosulása (szürkehályog)
- Porcgyulladás (chondritis)
- A külső fül gyulladása (pinna chondritis)
- A nagy artériák erek gyulladása (vasculitis)
Az RP további tünetei a következők:
- Nyereg vagy mopsz-orr, amely mártásként jelenik meg az orrhídon
- Vörös, fájdalmas és duzzadt szemek
- Borda fájdalom
- Torok- vagy nyaki fájdalom
- Légzési vagy beszédproblémák
- Dysphagia (nyelési nehézség)
- Kiütések
Az RP arról is ismert, hogy problémákat okoz a szívbillentyűvel vagy a vesével. Amikor az RP befolyásolja a belső fület, egyensúlyi problémákat, hallási nehézségeket és szédülést okozhat (olyan állapot, amely miatt az ember szédülést vagy gyomorpanaszokat érez).
Ha az RP befolyásolja a légcsövet, ez krónikus köhögést vagy légzési és nyelési problémákat okozhat. Az RP súlyos fájdalmat okozhat a bordákban és a mellcsontban is.
Ezenkívül a szürkehályog a szem érintettségének végső stádiumú megnyilvánulása.Gyakrabban a gyulladás látható (pl. Episcleritis, scleritis, uveitis)
Elterjedtség
Becslések szerint világszerte minden 1.000.000 emberből 3,5-et diagnosztizálnak relapszusos polichondritisben, ez a folyóirat 2018. augusztusi jelentése szerintBiomedicinaA legtöbb új diagnózis 40-50 év közötti embereknél fordul elő, de az RP életkortól függetlenül bárkit érinthet.
A gyermekkori RP esetek a jelentett esetek kevesebb mint 5% -át teszik ki, és már egy hónapos korban, 17 éves korig érik a gyermekeket.
A betegség felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt hasonló módon jelentkezik. Mindkét nemet érinti, bár a nőket valamivel jobban érinti. Minden olyan etnikai csoportot érint, ahol a fehérek és az ázsiaiak eltérõ tüneteket tapasztalnak más etnikai csoportokhoz képest.
Okoz
A visszaeső polichondritis pontos oka nem ismert, de a kutatók azt gyanítják, hogy az RP autoimmun betegség. Úgy gondolják, hogy az állapot annak a következménye, hogy a szervezet immunrendszere az egészséges porcot és szöveteket téveszti össze betegekkel.
Az autoimmun betegségek kockázati tényezői általában a genetika, valamint az élet és a környezeti tényezők kombinációja. Egyes RP eseteket hosszú távú stressz vagy a környezetben lévő dolgok válthatnak ki. Bizonyított bizonyítékok arra utalnak, hogy egyes emberek genetikai hajlamúak az RP-re.
A HLA-DR4 nevű genetikai tulajdonság, amely miatt egyesek kétszer nagyobb valószínűséggel alakulnak ki a betegségben. A HLA vagy az emberi leukocita antigén az immunrendszer fontos része, amely felelős bizonyos betegségekkel szembeni rezisztenciáért és azok kockázatáért.
A HLA gének nem egyedül felelősek bizonyos betegségekért, hanem egyszerűen hozzájárulnak a betegség kockázatához, ugyanúgy, ahogyan az életmód és a környezeti tényezők is teszik. Ez azt jelenti, hogy a HLA-DR4 génnel nem mindenkinek alakul ki relapszusos polichondritis.
Diagnózis
A recidiváló polichondritis diagnózisának felállításához nincs külön teszt. Orvosa fizikai vizsgálatot végez, és a tünetekről kérdez. Kérhet vérmunkát, hogy a gyulladás jeleit vagy röntgenfelvételeket keressen az érintett területek megtekintéséhez.
Az RP diagnózisa magában foglalja a hat specifikus kritérium közül három teljesítését: Ezek a következők:
- Mindkét fül porcgyulladása
- Az orr porcgyulladása
- A légutak porcának gyulladása
- Arthritis legalább öt ízületben egyszerre
- Hallási vagy egyensúlyi problémák
- Szemgyulladás
A tapasztalt tünetektől függően orvosa kérhet biopsziát. Ez magában foglalja a kis mennyiségű szövet megvizsgálását mikroszkóp alatt.
Lehet, hogy a betegség kezeléséhez más szakemberekhez kell fordulnia, az Ön által tapasztalt tünetek típusa alapján. Érdemes például felkeresnie egy reumatológust, aki az ízületi gyulladásos megbetegedések és az autoimmun betegségek szakértője, vagy egy kardiológust, ha szívvel és légzéssel kapcsolatos problémákat tapasztal, vagy egy fájdalomkezelő szakembert, aki segít kezelni a fájdalom tüneteit.
Kezelés
A visszaeső polichondritisre nincs gyógymód, de az állapot kezelhető. A kezelés fő célja a tünetek enyhítése és a porc megőrzése az érintett területen.
Az RP fő kezelése a kortikoszteroid terápia prednizonnal. Ez a gyógyszer ismert a tünetek súlyosságának, időtartamának és gyakoriságának csökkentéséről.
Nagyobb prednizon dózisokat adhat olyan fellángolási időszakokban, amikor a betegség aktivitása nagyobb. Alacsonyabb dózisokat adnak remissziós időszakokban, amikor a betegség aktivitása alacsony.
A gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például az Advil vagy a Motrin, segíthetnek a fájdalom kezelésében és a gyulladás enyhítésében a betegség enyhe eseteiben szenvedőknél. Súlyos esetekben orvosa erősebb gyógyszereket javasolhat, amelyek lassítják a túlzott immunrendszert.
A metotrexát, egy betegségmódosító reumaellenes gyógyszer (DMARD), bebizonyosodott, hogy fenntartó kezelésként az RP és a prednizon kombinációjában ígéretes kezelés.
Más DMARD-k, köztük az Imuran (azatioprin), a Citoxan (ciklofoszfamid), a Dapsone (diaminodifenil-szulfon), az Arava (leflunomid), a Myfortic (mikofenolát) és a Neoral (ciklosporin) - metotrexáttal vagy anélkül - hasznosak voltak azoknál a betegeknél, akik nem kapnak megkönnyebbülés önmagában a metotrexáttal.
Egy szó Verywellből
A kiújuló polichondritis hosszú távú kilátásai emberenként változnak. Általában az állapot krónikus és progresszív, ami azt jelenti, hogy idővel rosszabbodni fog. Súlyos betegségben szenvedőknél fogyatékosság lehetséges, ideértve a látás vagy a hallás károsodását, a vestibularis diszfunkciót - például jóindulatú paroxysmalis pozicionális vertigo (ártalmatlan krónikus, hosszú távú vertigo típus) - vagy kardiopulmonális (szív és tüdő) betegséget.
Az RP súlyos esetei életveszélyesek. Az elmúlt években azonban javultak a túlélési arányok és a betegségek kimenetele, és sok RP-ben és más autoimmun betegségben szenvedő ember továbbra is hosszú és kielégítő életet él. Még azoknál az embereknél is jobb eredményeket érhetnek el, akiknél károsodás alakul ki, újabb és erősebb kezelési lehetőségekkel.
Mit jelent a fülfájása és mit kell tennie ez ellen
