A hemolízis a vörösvértestek lebontása. A vörösvérsejtek általában körülbelül 120 napig élnek. Ezt követően meghalnak és lebomlanak. A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a test egészébe. Ha a vörösvértestek rendellenesen bomlanak le, akkor kevesebb lesz belőlük, hogy oxigént szállítson. Egyes betegségek és állapotok miatt a vörösvérsejtek túl hamar lebomlanak, fáradtságot és más súlyosabb tüneteket okozva.
Blend_Images / Getty ImagesA hemolitikus vérszegénység típusai
A hemolitikus vérszegénységnek sokféle típusa létezik, és az állapot öröklődik (szülei átadják Önnek az állapot génjét) vagy megszerezhetők (nem Ön született ezzel a betegséggel, de valamikor az életében kialakul). A következő rendellenességek és állapotok néhány példa a különböző típusú hemolitikus vérszegénységekre:
- Öröklődő hemolitikus vérszegénységek: Problémái lehetnek az egészséges vörösvérsejteket fenntartó hemoglobinnal, sejtmembránnal vagy enzimekkel. Ennek oka általában egy hibás gén (ek), amely (ek) szabályozza a vörösvértestek termelését. A véráramban történő mozgás közben a kóros sejtek törékenyek és lebomlanak.
- Sarlósejtes vérszegénység: Súlyos örökletes betegség, amikor a test kóros hemoglobint termel. Ez a vörösvérsejtek félhold (vagy sarló) alakját eredményezi. A sarlósejtek általában csak körülbelül 10-20 nap múlva pusztulnak el, mivel a csontvelő nem képes olyan gyorsan létrehozni az új vörösvérsejteket, hogy pótolják a haldoklóakat. Az Egyesült Államokban a sarlósejtes vérszegénység elsősorban az afroamerikaiakat érinti.
- Thalassemiák: Ezek olyan örökletes vérbetegségek, amelyeknél a szervezet nem képes elegendő mennyiségű hemoglobint előállítani, ami miatt a test a normálnál kevésbé egészséges vörösvértesteket termel.
- Örökletes szferocitózis: Ha a vörösvérsejtek külső burkolata (a felületi membrán) meghibásodik, a vörösvérsejtek élettartama rendellenesen rövid, és gömb vagy gömb alakú.
- Örökletes elliptocitózis (ovalocitózis): A sejtmembrán problémájával is összefüggésben a vörösvérsejtek abnormálisan ovális alakúak, nem olyan rugalmasak, mint a normál vörösvérsejtek, és élettartama rövidebb, mint az egészséges sejteké.
- Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiány: Ha vörösvértestjeiből hiányzik egy fontos enzim, az úgynevezett G6PD, akkor G6PD-hiánya van. Az enzimhiány miatt a vörösvértestek megrepednek és elhalnak, amikor a véráramban lévő bizonyos anyagokkal érintkeznek. A G6PD-hiányosak számára a fertőzések, a súlyos stressz, bizonyos ételek vagy gyógyszerek a vörösvérsejtek pusztulását okozhatják. Néhány kiváltó ok például a maláriaellenes szerek, az aszpirin, a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), a szulfa-gyógyszerek, a naftalin (egyes moly golyók vegyi anyagai) vagy a fava bab.
- Piruvát-kináz-hiány: Ha a testből hiányzik egy piruvát-kináz nevű enzim, a vörösvérsejtek hajlamosak könnyen lebomlani.
- Szerzett hemolitikus vérszegénységek: Ha hemolitikus vérszegénysége megszerezhető, vörösvértestjei normálisak lehetnek, de valamilyen betegség vagy más tényező hatására a test elpusztítja a vörösvértesteket a lépben vagy a véráramban.
- Immun hemolitikus vérszegénység: Ebben az állapotban az immunrendszere elpusztítja az egészséges vörösvérsejteket. Az immun hemolitikus anaemia 3 fő típusa:
- Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA): Ez a leggyakoribb hemolitikus anaemia állapot (az AIHA a hemolitikus anaemia összes esetének felét teszi ki). Valami ismeretlen okból az AIHA a szervezet saját immunrendszerének hatására olyan antitesteket állít elő, amelyek megtámadják a saját egészséges vörösvérsejtjeit. Az AIHA komolyakká válhat, és nagyon gyorsan bekövetkezhet.
- Alloimmun hemolitikus anaemia (AHA): AHA akkor fordul elő, amikor az immunrendszer megtámadja az átültetett szöveteket, vérátömlesztést vagy néhány terhes nőnél a magzatot. Mivel az AHA akkor fordulhat elő, ha az átömlesztett vér más vércsoportú, mint az Öné, az AHA terhesség alatt is előfordulhat, amikor egy nő Rh-negatív és a csecsemő Rh-pozitív. Rh faktor a vörös vér fehérje sejtek és az "Rh-negatív" és "Rh-pozitív" arra utal, hogy a vérében van-e Rh-faktor.
- Gyógyszer által kiváltott hemolitikus vérszegénység: Ha egy gyógyszer beindítja a szervezet immunrendszerét, hogy megtámadja saját vörösvérsejtjeit, akkor gyógyszer okozta hemolitikus vérszegénység lehet. A gyógyszerekben található vegyi anyagok (például a penicillin) tapadhatnak a vörösvértestek felületére, és antitestek kialakulását okozhatják.
- Mechanikus hemolitikus vérszegények: A vörösvérsejtek fizikai károsodása a normálnál gyorsabban képes pusztulást okozni. A kárt okozhatják a kis erek változásai, a nyitott szív műtétje során használt orvostechnikai eszköz, hibás mesterséges szívbillentyű vagy terhesség alatti magas vérnyomás (preeclampsia). Ezenkívül a megerőltető tevékenységek néha vérsejtkárosodás a végtagokban (például maratoni futás)
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH): A test ebben az állapotban a normálisnál gyorsabban pusztítja el a kóros vörösvérsejteket (bizonyos fehérjék hiánya miatt). A PNH-ban szenvedő egyéneknél fokozottabb a vérrögképződés veszélye a vénákban, valamint alacsony a fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintje.
A vörösvértestek károsodásának egyéb okai
Bizonyos fertőzések, vegyi anyagok és anyagok szintén károsíthatják a vörösvértesteket, ami hemolitikus vérszegénységhez vezethet. Néhány példa a mérgező vegyi anyagok, a malária, a kullancs által terjesztett betegségek vagy a kígyóméreg.
A hemolízis diagnosztizálására használt vérvizsgálatok
Az orvos meglátogatása az első lépés a hemolitikus vérszegénység diagnózisának felállításához. Orvosa a fizikai vizsga és a vérvizsgálatok mellett értékelheti orvosi és családi kórtörténetét. A hemolízis diagnosztizálásához használt néhány vérvizsgálat:
- Teljes vérkép (CBC)
- Vörösvértestszám (RBC), más néven vörösvértestszám
- Hemoglobin teszt (Hgb)
- Hematokrit (HCT)
Az egyes államok által előírt újszülött szűrővizsgálatok általában (rutinszerű vérvizsgálatokkal) szűrik a sarlósejtes vérszegénységet és a csecsemők G6PD-hiányát. Ezen örökletes állapotok korai diagnosztizálása elengedhetetlen a gyermekek megfelelő kezeléséhez.
-stroke.jpg)
