Az elülső kürt és a motoros neuron betegségei

A gerincvelőt szürkeállomány és fehérállomány alkotja. Ha keresztmetszetben vágná, a szürkeállományt pillangó formájában látná, amelyet fehér anyag vesz körül. A szürkeállomány főleg neuronokból (speciális idegsejtekből áll, amelyek üzeneteket továbbítanak más idegsejtekbe) és gliasejtekből (amelyek körülveszik és szigetelik az idegsejteket).

A szürkeállomány alkotja a gerincvelő magját, és három "szarvnak" nevezett vetületből áll. A kürt további részekre (vagy oszlopokra) oszlik, a hátsó szarv hátulja, az oldalsó szarvak oldalra helyezkednek, és az elülső szarv elöl helyezkedik el.

A gerincvelő elülső szarvában (más néven anterior cornu) a motoros idegsejtek testei tartalmazzák, amelyek befolyásolják a vázizmokat.

A motoros neuronok megértése

Amikor mozog, az agy üzenetet küld a gerincvelő sejtjeinek. Ezek a sejtek ezt követően továbbítják az üzenetet a perifériás idegrendszernek, az idegrendszer azon részének, amely az agyon és a gerincvelőn kívül helyezkedik el.

A vázizom mozgása csak a perifériás idegrendszer által szabályozott funkciók egyike. Az ezen üzenet továbbításáért felelős idegsejteket motoros neuronoknak nevezzük.

Az agy és a gerinc között üzeneteket küldő idegeket felső motoros neuronoknak, az idegeket, amelyek a gerinctől az izmokig továbbítják az üzeneteket, alsó motoros neuronoknak nevezzük.

A motoros neuron betegségek megértése

Azokat a betegségeket, amelyek szelektíven támadják ezeket az idegsejteket, motoros idegbetegségeknek nevezzük. Ahogy a neve is sugallja, a motoros idegbetegségek csökkentik az ember mozgásképességét. A legismertebb példa erre az amiotróf laterális szklerózis (ALS). Egyébként a gyermekbénulás és a Kennedy-kór.

A neurológusok fizikai vizsgálattal állapítják meg, hogy az idegrendszerben hol található a betegség. A betegségek jellemzői jelentősen eltérhetnek. Például:

• Kizárólag a felső motoros idegsejteket érintő betegségek jellemzően az izomtónus növekedését mutatják, befolyásolva a normális mozgást.
• Az alsó motoros idegsejteket érintő betegségeket inkább az izomsorvadás (kimerülés) és a fasciculációk (kis számú izomrost rövid, spontán összehúzódása) jellemzik.
• A motoros idegsejtek bizonyos formáiban, mint például az ALS, mind a felső, mind az alsó motoros idegsejtek funkciói érintettek.

A motoros neuron betegség típusai

A motoros idegsejtek olyan ritka állapotok, amelyek fokozatosan károsítják az idegrendszer mozgását szabályozó részeit. A motoros idegbetegség bármely életkorban megjelenhet, leggyakrabban a 40 évesnél idősebb embereknél tapasztalható.

A motoros idegsejtek betegségének több típusa létezik:

• Az ALS (más néven Lou Gehrig-kór) a betegség leggyakoribb formája. Hatással van a karok, lábak, száj és a légzőrendszer izmaira. Bár az ok a legtöbb esetben nem ismert, körülbelül 10 százalék közvetlenül kapcsolódik a családi genetikához.
• A progresszív bulbás bénulás (PBP) magában foglalja az agytörzset, és gyakran fulladási varázslatokat, beszéd-, étkezési és nyelési nehézségeket okoz. A PBP oka ismeretlen, de feltételezhető, hogy a genetikához kapcsolódik.
• A progresszív izomsorvadás (PMA) egyfajta motoros idegbetegség, amely csak az alsó motoros idegsejteket érinti, és lassan, de fokozatosan izomsorvadást (atrófiát) okoz.
• A primer laterális szklerózis (PLS) a betegség ritka formája, amely csak az alsó motoros idegsejteket foglalja magában, lassan progresszív merevséget okozva. Bár a PLS nem halálos, a PLS zavarhatja a normális tevékenységet és az ember életminőségét.
• A gerinc izom atrófiája (SMA) a motoros idegsejtek örökletes formája, amely gyermekeket érint. Fokozatos izomsorvadással, gyenge fejlődéssel és a légzőizmok erővesztésével jár.