A PKU diéta a legfontosabb kezelési stratégia, ha genetikai rendellenessége van fenilketonuria (PKU), amelyben hiányzik egy olyan enzim, amely lehetővé teszi a fenilalanin tirozinná (mindkét aminosavvá) való átalakulását. Mivel ez a normális folyamat nem fordul elő, a fenilalanin összegyűlik az agyban, és kognitív és / vagy viselkedési problémákat okoz.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesA fehérjében gazdag ételek kerülése a PKU étrend egyik alapja, mivel ezek a döntések a fenilalanin fő forrását jelentik. Természetesen a testének még mindig szüksége van fehérjére, így a speciálisan összeállított orvosi ételek segítenek pótolni ezt a hiányt.
Alacsony fenilalanin-tartalmú PKU-diéta nem gyógyítja a rendellenességet, de segíthet a tünetek kordában tartásában.
Előnyök
A PKU diéta követése segít a legjobb életedben, és megelőzhetik vagy enyhíthetik az állapothoz kapcsolódó kognitív problémákat, például memóriaproblémákat, fejfájást, szorongást, depressziót, hiperaktivitást és pszichózisokat.
A. - ban megjelent tanulmányJournal of örökletes anyagcsere-betegségolyan felnőttek neurológiai és pszichológiai funkcióit vizsgálta, akiket gyermekkoruk óta PKU-diétával kezeltek. A kutatók azt tapasztalták, hogy a neurológiai és a társadalmi funkcióban hiányosságok mutatkoztak. Ezek azonban nem voltak jelentősek, és a legtöbb felnőtt normális IQ-val és jó életminőséggel rendelkezett az egészséges egyénekhez képest.
Különösen fontos, hogy a PKU-ban szenvedő kisgyermekek gondosan kövessék az étrendet, mert az agyuk gyorsan fejlődik. A gyermek testében a magas fenilalaninszint görcsrohamokat és visszafordíthatatlan károsodást okozhat agyában, ami tartós értelmi fogyatékosságot eredményezhet.
A kutatók azonosították a fehéranyag káros változásait azon gyermekek agyában, akiknek egész életükben magas és változó fenilalaninszintjük volt. Évben megjelent kutatásukMolekuláris genetika és anyagcsere,hangsúlyozza annak fontosságát, hogy szigorúan betartsák a PKU étrendet, és ne liberalizálják az étrendet az életkor előrehaladtával.
A kontroll nélküli fenilalaninszint egyéb mellékhatásai minden életkorban az ekcéma, a testszag és a rossz szocializáció.
A Nemzeti PKU Szövetség szerint az egész életen át tartó PKU étrend követése magasabb IQ-szinttel társul, míg az életben a fenilalanin magasabb szintje a vérben az agy működésével és az idegrendszeri károsodásokkal kapcsolatos több problémához kapcsolódik.
Hogyan működik
A PKU étrend az alábbiak biztosításával működik:
- Megfelelő kalória a megfelelő növekedéshez (gyermekeknél) vagy az egészséges testsúly fenntartásához (felnőtteknél)
- Elég fehérje és fenilalanin, hogy kielégítse az esszenciális aminosav szükségletet, de nem haladja meg
- A megfelelő tápanyagok az egészség megőrzéséhez
A fenilalanin különböző mennyiségekben van jelen a különböző élelmiszerekben. A fehérje ételek a legmagasabb források, ezért kerülni kell őket. Más ételek, mint a gabonafélék, a keményítőtartalmú és a szokásos zöldségek, valamint egyes gyümölcsök kisebb mennyiségben tartalmaznak fenilalanint, így mértékkel fogyaszthatók.
Az étrendből hiányzó fehérje és egyéb tápanyagok pótlásához hozzá kell adnia egy speciálisan tervezett, fenilalaninmentes gyógyászati táplálékot. Valójában a fehérje körülbelül 70-85% -a származik ilyen kiegészítőkből, például fenilmentes. Az általuk szállított aminosavak nagyon gyorsan oxidálódnak a teljes élelmiszerekben található aminosavakhoz képest, ezért a fehérjeszükséglet nagyobb, ha valaki ezekre az orvosi élelmiszerekre támaszkodik fehérjeért.
Gyermekek (4 év felett) és felnőttek életkorukhoz a napi referencia-fehérje bevitel 120–140% -át igénylik. A csecsemők fehérjeszükséglete életkoruktól függ, de átlagosan körülbelül 2,5 gramm fehérje / testtömeg-gramm. 4 éves korig a fehérjeszükséglet 1,5-2,1 gramm / testtömeg-kilogramm.
Egészségügyi szolgáltatója elmondhatja, mennyi fehérjére van szüksége minden nap, és mi legyen a napi fenilalanin célja.
Időtartam
A PKU diéta egy életen át tartó diéta bárkinek, aki PKU-val rendelkezik. Elengedhetetlen, hogy a csecsemők és a gyerekek szigorúan betartsák. Korábban serdülőknek és felnőtteknek azt tanácsolták, hogy lemondhassanak az étrendről, de ez már nem ajánlott.
Ha elhagyja a PKU diétát, észreveheti, hogy fejfájása, hangulati problémái vannak, memóriaproblémái vagy egyéb kognitív problémái vannak. Ha folytatja, ezeknek javulniuk kell.
Mit enni
Megfelelő ételekPKU-hoz tervezett orvosi élelmiszerek, turmixok, porok
A legtöbb gyümölcs és gyümölcslé
A legtöbb nem keményítőtartalmú zöldség (és gyümölcslé)
Alacsony fehérjetartalmú kenyerek és tészták
Olyan zsírok, mint az olívaolaj, vaj, margarin, kókuszolaj, ghí
Édesítőszerek, például cukor (fehér vagy barna), méz, juharszirup, melasz
Kis mennyiségű tejszín
Nem tejszerű tej vagy joghurt (rizs, mandula, kókuszdió stb.)
Nyilas, kukoricaliszt, tápióka-keményítő
Gyógynövények, fűszerek, ecet, mustár, só, bors
Kávé, tea
Alkohol
A mesterséges édesítőszert, az aszpartámot tartalmazó ételek
Húsok (marhahús, sertés, borjú, kecske stb.)
Baromfi (csirke, pulyka stb.)
Hal és tenger gyümölcsei
Tojás
Szójaételek (tofu, tempeh, szójahús, sajtok stb.)
Hüvelyesek (lencse, csicseriborsó, vese, fekete, pinto bab stb.)
Articsóka
Spárga
Avokádó
Butternut tök
Kukorica
Zöldbab
Kelkáposzta
Borsó
Burgonya és hasábburgonya
Mazsolák
Rizs, teljes kiőrlésű gabona (zab, quinoa, repedt búza stb.), Szokásos tészta
Édesburgonya
Diófélék és dióvajak
Tej: Tej, sajtok és joghurt
A zsírok, olajok és cukor kivételével minden étel tartalmaz bizonyos mennyiségű fenilalanint. Tehát, még akkor is, ha az ételeket a megfelelő listáról választja, akkor is szem előtt kell tartania az adagokat.
Ha PKU-val rendelkezik, fontos, hogy együttműködjön egy dietetikussal vagy az egészségügyi szolgáltatóval, hogy az étrendet az Ön egyedi igényeihez igazítsa, amely a vér fenilalaninszintjén, a fehérje és más étrendi célokon, az étkezési preferenciákon és a életmód.
Általános irányelvek
Aszpartám: Ez a mesterséges édesítőszer fenilalaninból készül, ezért kerülni kell. Általában NutraSweet vagy Equal néven értékesítik, de a listán szerepelaszpartámdiéta, lite vagy cukormentes ételek, például üdítők, desszertek, zselatinok, pudingok, joghurtok stb.
Gyümölcsök: A legtöbb friss vagy fagyasztott gyümölcsben kevés a fenilalanin, kivéve a mazsolát, amely magas és korlátozott mennyiségű, valamint a banánt és a mézharmat dinnyét, amelyek közepes fenilalanin-gyümölcsnek számítanak. Tartsa ezeknek az adagját egy fél csészéhez, és fogyassza el mértékkel. Ne feledje, ha aszalt banánforgácsot (vagy a legtöbb szárított gyümölcsöt) fogyaszt, könnyű nagy adagokat enni, ezért ne felejtse el ezeket körülbelül fél csészére is korlátozni.
Zöldségek: A keményítőtartalmú zöldségeket, mint a fehér, édes, lila burgonyát (és krumplit), a téli tököt, a kukoricát és a borsót takarékosan kell fogyasztani. A legtöbb egyéb friss vagy fagyasztott zöldségben kevés a fenilalanin, kivéve a nem megfelelő listán szereplő zöldségeket. A sárgarépában, a cukkiniben és a karfiolban közepes mennyiségű fenilalanin található, de kis adagokban a karfiolos rizs jó helyettesítő lehet a szokásos rizsnek; tészta helyett spirálozott sárgarépa vagy cukkini működik. Ha fagyasztott zöldségeket vásárol, győződjön meg arról, hogy nincs tejszín vagy sajtmártás, amely további fehérjét és fenilalanint ad hozzá.
Szemek: A legtöbb szokásos gabona, kenyér, tészta és búzalisztből készült pékáru meglehetősen sok fehérjét tartalmaz, ezért csak mértékkel szabad enni. Keressen alacsony fehérjetartalmú kenyeret, gabonapelyheket, tésztákat és pékárukat, amelyek jobb lehetőségek. Kérjen jó forrást dietetikusától.
Tejtermék: A szokásos tej, sajt, joghurt és az ezekből készült ételek magas fehérjetartalmúak és fenilalanin-tartalmúak, ezért keresse meg a nem tejtermékeket. Nagyon zsíros tejtermékek, például nehéz tejszín vagy teljes zsírtartalmú krémsajt mérsékelten használhatók.
Diófélék, dióvajak, magvak: Ezek nagy mennyiségben tartalmazhatnak fenilalanint, ha átlagosan is fogyasztják őket. Kerülje a mogyoróvajat vagy más dió vajat, és ha egész diót vagy magot használ, korlátozza azokat kevesebbre, mint egy marék. Konkrétabb útmutatásokat kérjen egészségügyi szolgáltatójától.
Fűszerek: A gyógynövényekben, fűszerekben, sóban, borsban, mustárban, sima vagy ízesített ecetben, szójaszószban, Worcestershire-i mártásban és a barbecue szószban kevés fehérje van, és jól használható.
A fenilalanin kiszámítása
Az élelmiszerekben található fenilalanin mennyiségének meghatározásához kövesse ezeket a lépéseket:
- Ellenőrizze az adag méretét a címkén.
- Szorozzuk meg az elfogyasztott adagok számát az adagonkénti fehérje mennyiségével, hogy kiderüljön a fehérje teljes mennyisége.
- Szorozzuk meg a fehérje teljes mennyiségét 50-vel, hogy megkapjuk az adott ételben lévő fenilalanin mennyiségét.
Ajánlott időzítés
Mivel fontos mérsékelni a fenilalanin mennyiségét a vérben, mindent meg kell tennie azért, hogy ételeit és harapnivalóit a nap folyamán eloszlassa. Ez segít abban is, hogy teljesebb és elégedettebb legyen.
Mivel sok adagjának kicsinek kell lennie ahhoz, hogy a fenilalanin céljainak megfeleljen, valószínűleg öt vagy hat kis ételt fogyaszt naponta.
Csecsemők és csecsemők
Valaha azt gondolták, hogy a PKU-val rendelkező csecsemőket csak speciális tápszerrel kell etetni, de ma már ismert, hogy az anyatejben kevés a fenilalanin. Az anyatej azonban csak az ápoló baba teljes bevitelének körülbelül 25% -át teheti ki. A PKU-val rendelkező, nem szoptatott csecsemőknek csak egy speciális tápszert kell kapniuk, amely nem tartalmaz fenilalanint.
A PKU-val ellátott, szoptatott csecsemőkről szóló, aJournal of Pediatric Nursing,kutatók azt találták, hogy első életévükben a PKU-val ellátott, szoptatott csecsemők fenilalaninszintje alacsonyabb volt, és jobb a súlygyarapodásuk, mint a kizárólag tápszerrel táplált PKU-s csecsemőknél.
Megfontolások
Monitoring
A vérét havonta le kell venni, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a fenilalanin nem halmozódik fel. Ha igen, akkor tovább kell csökkentenie a fenilalanint tartalmazó ételeket, és további táplálék-kiegészítőket kell hozzáadnia.
Az Egyesült Államokban és a legtöbb más országban a csecsemőket születéskor vérvizsgálattal vizsgálják PKU-ra. A fenilalanin és a tirozin vérszintjét szorosan figyelik a PKU-ban szenvedő csecsemőknél annak biztosítása érdekében, hogy elegendő táplálékot kapjanak a növekedéshez, miközben étrendjükben a fenilalanin mennyisége a céltartományban marad.
Általános táplálkozás
Megfelelő betartás esetén a PKU étrendnek táplálkozásilag megfelelőnek kell lennie. Mindazonáltal, mivel az ételválasztása korlátozott, előfordulhat, hogy kevés vitamint, ásványi anyagot és rostot tartalmaz, különösen, ha az ajánlottnál kevesebbet vesz be az orvosi ételéből.
Praktikum
A PKU étrendet akkor lehet a legegyszerűbben betartani, amikor otthon vagy és saját ételeit készíti. Ha távol van a főiskolától, munkába vagy vakációra utazik, bulikon vagy ünnepeken vesz részt, vagy baráti és családtagokkal gyülekezik az ünnepekre, a megfelelő étkezés megtervezése és a diéta betartása nagyobb kihívást jelent. Segíthet, ha szem előtt tart néhány hosszú étkezést és harapnivalót, amikor szüksége van rájuk.
Rugalmasság
Különböző orvosi ételek állnak rendelkezésre a PKU-val rendelkezők számára, ezért képesnek kell lennie arra, hogy találjon néhányat, amely tetszik. Különböző módon is ízesítheti őket a változatosság érdekében. Ha sok alacsony fenilalanin tartalmú gyümölcs és zöldség van, amelyet nem szeret, az étrend meglehetősen korlátozott lehet.
Költség
A PKU étrend egyik fő akadálya az orvosi ételek költsége. Ha rendelkezik egészségbiztosítással, a szolgáltató a szükséges gyógyszerekként kezeli őket, de a fedezet mértéke és a fedezett termékek változhatnak.
Támogatás
Ilyen szigorú étrend követése néha társadalmilag elszigetelődhet. Fontos, hogy segítséget kérjen egy dietetikustól vagy az egészségügyi csapattól az étkezés megtervezéséhez, valamint szükség esetén érzelmi támogatáshoz.
Hasznos lehet egy PKU támogató csoporttal való kapcsolatfelvétel vagy csatlakozás a Nemzeti PKU Szövetséghez, amely nagyszerű információforrás, tippek és ösztönzés.
Egy szó a Verywell-től
Sok tizenéves és felnőtt azért megy le a PKU diétáról, mert hiányzik az étrend változata. Ezzel növeli a kognitív és viselkedési problémák kockázatát, amelyek hatással lehetnek iskolájára, munkájára vagy kapcsolataira. A jó dolog az, hogy mindig visszatérhet a diétájához, és még néhány egyszerű csereügylet is hasznos lehet.Ha egy ideje nem étrenden van, beszéljen egészségügyi szolgáltatójával a kockázatokról és előnyökről, valamint arról, hogy miként térhet vissza a PKU étrendre.
A PKU áttekintése
.jpg)
.jpg)
