Az epevezeték rákja, más néven kolangiokarcinóma, egy ritka ráktípus, amely az epevezetékeket érinti - vékony csövek, amelyek a májból és az epehólyagtól a vékonybélig futnak. Ezen csatornák elhelyezkedése miatt a cholangiocarcinoma akut hepatitis tüneteket mutathat ki, beleértve a hasi fájdalmat, a széklet színének változását, valamint a szem és a bőr sárgulását.
Az epevezeték rákja általában idősebb felnőtteket érint, és összefüggésbe hozható gyulladásos bélbetegségekkel, májbetegségekkel és veleszületett máj- vagy epevezeték-rendellenességekkel. Ez a rák leggyakrabban gyógyíthatatlan, részben azért, mert a tünetek általában akkor alakulnak ki, amikor a rosszindulatú daganat már elterjedt (áttétet adott).
Az epeutak rendszerének anatómiája
Az epeutak hálózata a májban kezdődik, ahol számos kis cső gyűjti össze az epét, az emésztést elősegítő folyadékot.
Ezek a kisebb csatornák összefogva a jobb és a bal májcsatornát alkotják, amelyek a májon kívül egyesülnek a közös májcsatornává.
Alulról lefelé a közös májcsatorna csatlakozik az epehólyag cisztás csatornájához (ahol az epe tárolódik), és csatlakozik a közös epevezetékhez.
Az epeutórák a csőhálózat bármely részén kialakulhat.
Az epevezeték rák típusai
A daganat helye alapján a rosszindulatú daganat háromféle módon osztályozható.
- Intrahepatikus epevezeték rák: Ezek a rákok a májban lévő kisebb epeágakban kezdődnek.
- Perihilaris epevezeték rák: Ezek a rákok a máj hilumban kezdődnek, azon a területen, ahol a bal és a jobb májcsatorna összekapcsolódott, és csak most kezdik elhagyni a májat.
- Distalis epevezeték rák: Ezek a rákok az epevezetékben a vékonybél közelében találhatók.
A májban kialakuló epevezeték rákokat is nevezikintrahepatikus epevezeték rákok, míg a májon kívül kialakulókraextrahepatikus epevezeték rákok.
Az epevezeték rák tünetei
A májban vagy annak közelében elhelyezkedő epevezeték-rák májgyulladást okozhat, amelyet gyakrabban hepatitisnek neveznek. Ez a májenzimek abnormális növekedését és a bilirubin (a vörösvértestek lebomlása által okozott sárguló pigment) felhalmozódását okozhatja a véráramban.
Az epevezeték-rák tünetei összhangban vannak a hepatitis tüneteivel, és a következők lehetnek:
- Hasi fájdalom a jobb felső negyedben, közvetlenül a bordák alatt
- Hepatomegalia (abnormálisan megnagyobbodott máj)
- Sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása)
- Láz
- Krétás széklet
- Sötét, kóla színű vizelet
- Általános viszketés
- Fáradtság
- Hányinger
- Étvágytalanság
Az epeutak rákban szenvedőknél gyakori a nem szándékos fogyás, amely az akut hepatitisznek és általában a ráknak egyaránt megfelelő tünet.
A tünetek súlyossága általában megfelel a tumor lokalizációjának. Az extrahepatikus daganatok inkább sárgasággal jelentkeznek, mint az intrahepatikusak, a májból kilépő folyadékok fokozott obstrukciója miatt. Az extrahepatikus daganatok nyilvánvalóbb májfájdalommal és duzzanattal jelentkeznek.
Okoz
Az American Cancer Society szerint évente mintegy 8000 embernél diagnosztizálják az epevezeték rákot az Egyesült Államokban. Az intrahepatikus és az extrahepatikus epevezetékrák diagnózisának átlagos életkora 70, illetve 72 év.
Az epevezeték rák kialakulásához számos betegség és rendellenesség kapcsolódik, amelyek közül a leggyakoribb:
- Elsődleges szklerotizáló cholangitis, gyulladásos epevezeték-betegség és az epevezeték-rák leggyakoribb oka a fejlett világban
- Gyulladásos bélbetegségek, köztük fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség, amelyek mindkettő szorosan összefügg az elsődleges szklerotizáló kolangitissel
- Krónikus májbetegségek, köztük cirrhosis, hepatitis B, hepatitis C és alkoholmentes zsírmájbetegség
- Koledokális ciszták, az epevezeték cisztái, amelyek akadályozzák az epe áramlását
- Parazita májparaziták, beleértve a májréteget is, amelyek gyakoribbak Ázsiában és a fejlődő világban
- A máj vagy az epevezetékek veleszületett rendellenességei, beleértve a Carroli-szindrómát, a Lynch-szindrómát II és a policisztás májbetegségeket
Kockázati tényezők
Bizonyos embercsoportok esetében is nagyobb az epevezeték rák veszélye. Nem teljesen egyértelmű okokból a Latinx egyének nagyobb valószínűséggel kapják meg a betegséget, mint az Egyesült Államok egy másik csoportja.
A kolangiocarcinoma családi kórtörténete szintén növelheti a kockázatát, bár maga a betegség nem tekinthető örökletesnek. Sok esetben az epevezeték rákjának okait soha nem találják meg.
Úgy gondolják, hogy az elhízás is kulcsfontosságú szerepet játszik, nagyrészt az extrém gyulladásos stressz miatt a májra. Ugyanez vonatkozik a dohányzásra és a túlzott alkoholfogyasztásra. Más kockázati tényezőktől eltérően ezeket módosíthatónak tekintik, és potenciálisan csökkenthetik az epeutak rákjának kockázatát, ha egészségesebb szokásokat (fogyás, dohányzásról való leszokás, csökkentett alkoholfogyasztás) fogadnak el.
Diagnózis
Az epevezeték rákot fizikai vizsgálat, vérvizsgálatok, képalkotó vizsgálatok és minimálisan invazív orvosi eljárások kombinációjával diagnosztizálják. Végül a betegség végleges megerősítésének egyetlen módja az érintett szövetek biopsziája.
Azon túl, hogy a betegség tüneteit a fizikai vizsga során azonosítja, orvosa figyelembe veszi a betegség személyes kockázati tényezőit is. A kezdeti értékelés alapján egy sor tesztet és eljárást rendelnek el, amelyek segítenek kiváltani az okot.
Vérvétel
Két vérvizsgálatot szoktak alkalmazni az epevezeték rákjának diagnosztizálásában. Egyik sem képes diagnosztizálni a betegséget, de jó irányba terelhetik az orvost és támogathatják a kezdeti diagnózist.
Az első egy májfunkciós teszt (LFT), egy általánosított tesztpanel, amely képes felismerni, hogy a májenzimek emelkednek-e a máj gyulladása miatt. A túl magas májenzimek a májbetegség általános jelei, de nem kifejezetten jelzik magát a rákot.
Ha rák gyanúja merül fel, vannak olyan tumor marker tesztek is - karcinoembrionális antigén (CEA) és szénhidrát antigén 19-9 (19-9) -, amelyek mérik a vér fehérje szintjét, amely a gyomor-bélrendszeri rákos megbetegedésekre válaszul keletkezik. Ismételten ezek a tesztek nem tudják végérvényesen azonosítani az epevezeték rákot, de közelebb viszik az orvosokat a helyes diagnózishoz.
Képalkotó tesztek
A képalkotó tesztek segíthetnek az epevezeték rákjának diagnosztizálásában a daganat és a környező struktúrák közvetett megjelenítésével. Különböző tesztek vannak, amelyeket az orvos elrendelhet:
- A hasi ultrahang, egy nem invazív eljárás, amely nagyfrekvenciás hanghullámokat használ a hasi szervek és szerkezetek képeinek létrehozásához
- Számítógépes tomográfia (CT), amelyben többszörös röntgensugarat használnak a belső szervek háromdimenziós "szeleteinek" létrehozására
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI vizsgálat), amelyben az erős mágneses és rádióhullámok nagyon részletes képeket készítenek a belső szervekről, különösen a lágy szövetekről
- MRI kolangiopancreatográfia, speciális MRI technika kontrasztfestékekkel az epeutak, az epehólyag, a máj vagy a hasnyálmirigy elzáródásainak és egyéb problémáinak kimutatására.
Eljárások
Számos minimálisan invazív eljárás létezik, amelyek segíthetik az orvosokat a daganatok elérésében és szövetminták (biopsziák) megszerzésében a laboratóriumban történő értékelés céljából. Az eljárások általában a következőket tartalmazzák.
- Endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia (ERCP): Az endoszkóp nevű hajlékony csövet a szájon át vezetik a vékonybélbe, hogy a nagyobb epeutakból vizualizálják, hozzáférjenek és megszerezzék a szöveteket.
- Perkután transzhepatikus kolangiográfia (PTC): A hason keresztül tűt helyeznek az epevezeték daganataihoz.
- Endoszkópos ultrahang: Speciális ultrahang-átalakítót vezetnek be a szájba vagy a végbélbe, hogy hozzáférjenek a vékonybélhez, hogy szövetmintákat kapjanak az epevezetékből.
- Laparoszkópia: Minimálisan invazív műtét, amelynek során több apró metszést végeznek a hasban, hogy speciális sebészeti eszközök segítségével hozzáférhessenek a daganathoz.
Amellett, hogy az epevezeték rákját véglegesen meg tudja erősíteni, a biopszia során vett szövetminta felhasználható a rosszindulatú daganat stádiumának meghatározására és a megfelelő kezelési folyamat meghatározására is.
Stádium
Miután az epevezeték rákját végleg diagnosztizálták, az orvos további vizsgálati kört rendel el a betegség stádiumához.
Ez magában foglalhatja a képalkotó vizsgálatokat, például a pozitronemissziós tomográfiát (PET), amely radioaktív festékekkel azonosítja az anyagcserében a rákkal összhangban lévő változásokat. Ez megállapíthatja, hogy a betegség lokalizálódott-e (terjedésének nincs jele), regionális (a közeli szöveteket érinti) vagy távoli (áttétes).
Bár az intrahepatikus és az extrahepatikus epevezetékrákot egyaránt öt részből állják (0–4. Szakasz), vannak eltérések abban, hogy mi határozza meg mindegyiket.
Genetikai profilálás
A rák fokozata mellett genetikai tesztek is elvégezhetők annak megállapítására, hogy a rákjának vannak-e kezelhető mutációk. Ha igen, akkor jelölt lehet újabb célzott terápiákra, amelyek kifejezetten felismerik és elpusztítják ezeket a rákos sejteket.
Kezelés
Az epevezeték rákok többsége gyógyíthatatlan, főleg azért, mert a betegség jellemzően előrehaladott, mire nyilvánvaló tünetek jelentkeznek.
Ennek ellenére az epevezeték rákot néha korán elkapják, mielőtt áttét alakulna ki, és műtéttel kezelhető. Ezt általában adjuváns (szekunder támogató) terápiák követik az összes megmaradt rákos sejt elpusztítására.
Ha a daganatot és az érintett szövetet nem lehet teljes egészében eltávolítani, a kezelés a rák terjedésének lassítására, a tünetek csökkentésére, a túlélés növelésére és az általános életminőség javítására összpontosít.
Sebészet
Hacsak a rák nem előrehaladott és egyértelműen működésképtelen, a legtöbb ember feltáró műtéten megy keresztül annak megállapítására, hogy lehetséges-e a műtéti reszekció (eltávolítás). Ezt általában laparoszkópiával hajtják végre, nem pedig nyílt műtét mellett.
Ha a daganat lokalizált vagy regionális (1–3. Stádium), és nincs metasztázis jele, a reszekció megfontolható az egyén általános egészségi állapota és a máj funkciója alapján.
Az alkalmazott műtét típusai a daganat helyétől függően változhatnak:
- Az intrahepatikus epevezeték-daganatok általában megkövetelik a máj egy részének műtéti eltávolítását (hepatectomia), valamint a közeli nyirokcsomók reszekcióját.
- Az extrahepatikus epevezeték-rákokat általában en bloc pancreatoduodenectomiával (más néven Whipple-eljárásként) kezelik, amely magában foglalja a közös epevezeték eltávolítását a hasnyálmirigy és a vékonybél egy részével együtt. Az érintett extrahepatikus epevezetéket is reszektálnák.
Néhány korai stádiumú intrahepatikus daganat működésképtelen, de még mindig májtranszplantációval kezelhető. Ilyen esetekben kemoterápia és sugárzás alkalmazható a betegség terjedésének megállítására, amíg donormáj nem található.
Adjuváns terápiák
Az adjuváns terápiákat a műtét után a betegség gyógyításának és visszatérésének megakadályozása céljából alkalmazzák. Ez magában foglalhatja a kemoterápiát és a külső vagy belső sugárterápiákat, amelyeket általában a rák kezelésére használnak.
Ennek ellenére nem világos, hogy ezek a terápiák mennyire hatékonyak az újbóli megismétlődés megelőzésében, és megfelelő vita merül fel a megfelelő alkalmazásukkal kapcsolatban.
A vita egy része abból fakad, hogy az epevezeték rákban szenvedő betegeknek ilyen kevés operálható daganata van. Akik reagálnak, válaszolhatnak vagy nem reagálnak ezekre a terápiákra.
Jelenleg nincs bizonyíték arra, hogy akár az adjuváns kemoterápia, akár a sugárterápia meghosszabbíthatja a túlélési időt, még a korai stádiumú rosszindulatú daganatokban szenvedőknél is. Ennek ellenére az orvosok gyakran javasolnak adjuváns terápiát, különösen akkor, ha van esély a rákos sejtek megmaradására műtét után.
Palliatív terápia
A palliatív terápia a fájdalom enyhítésére és a késői stádiumú tünetek kezelésére szolgáló kezelés egyik formája. Inoperálható epevezeték rákban szenvedőknél ez többféle formát ölthet:
- Fájdalomcsillapítók, beleértve az opioid gyógyszereket, például a fentanilt
- Palliatív sugárterápia, amelyet elsősorban a daganat méretének csökkentésére használnak az epevezeték blokkolásának feloldására vagy az összenyomott idegekre gyakorolt nyomás csökkentésére.
- Palliatív kemoterápia, amelyet katéteren keresztül juttatnak az erekbe az elzáródott epevezetékbe a daganat csökkentése érdekében
- Biliáris sztentelés, beleértve az úgynevezett stent elhelyezését az epevezetékben az epeáramlás javítása érdekében
- Biliáris bypass, egy olyan műtéti eljárás, amelynek során az epevezeték elzáródását reszektálják, és a vágott végeket összevarrják
- Perkután daganat abláció, amelynek során a bőrbe behelyezett tűszerű elektródán keresztül hő vagy elektromos energia jut a daganatba.
- Perkután etanol injekciók, amelyek során alkoholt injektálnak a tumorba, hogy összezsugorodjon és elpusztítsa a fájdalmat továbbító idegeket
Azoknál az újabb célzott terápiákhoz és immunterápiákhoz, amelyeket ráknak specifikus genetikai mutációi vannak, a következők:
- A célzott gyógyszerek: Tibsovo (ivozidenib) és Pemazyre (pemiganitib), amelyek gátolhatják a rák növekedését
- Immunterápiás szerek, például a Keytruda (pembrolizumab), amelyek lassíthatják a betegség progresszióját
Az epeúti rákban diagnosztizált embereket arra ösztönzik, hogy vegyenek részt a klinikai vizsgálatokban. Ez hozzáférést biztosíthat számukra olyan kísérleti gyógyszerekhez vagy terápiákhoz, amelyek javíthatják az eredményeket, különösen akkor, ha betegségük működésképtelen.
Prognózis
Az ötéves túlélés egy általános mérőszám, amelyet annak meghatározására használnak, hogy a betegségben szenvedők hány százaléka lesz életbenlegalábböt évvel a kezdeti diagnózis után. Az epevezeték-rák ötéves túlélési arányát lebontja az, hogy meddig terjedt el a rák, és hogy a tumor intrahepatikus vagy extrahepatikus-e.
Általánosságban elmondható, hogy az extrahepatikus epevezeték rákban szenvedőknek jobb a kimenetele (prognózisai), mert a máj kevésbé valószínű. A metasztatikus májbetegség bármilyen típusú rák esetében rosszabb eredményekhez kapcsolódik.
Egy szó Verywellből
Ha megtudja, hogy epevezeték-rákja van, akkor feltételezheti, hogy csak rövid ideje van élni. Fontos megjegyezni, hogy a betegség személyenként változhat, és hogy az ötéves túlélési becslések éppen ilyenek - becslések. Vannak, akik általános egészségi állapotuk és a daganat helye alapján tovább élhetnek túl.
Mielőtt bármilyen következtetésre jutna, dolgozzon orvosával a betegség megfelelő stádiumában, és kérjen támogatást barátaitól és szeretteitől a stressz és a szorongás legyőzéséhez. Ha bizonytalan a diagnózisban vagy az ajánlott terápiában, ne habozzon kikérni egy második véleményt az epebélrákra szakosodott onkológustól.
.jpg)
