Az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA) egy ritka vörösvértest-rendellenesség, amely akkor alakul ki, ha nincs elegendő vörösvértest (RBC), mert a szervezet korábban megsemmisítette őket, mint kellett volna. Az AIHA szintén egyfajta vérszegénység, olyan állapot, amikor az embernek nincs elegendő egészséges vörösvértestje ahhoz, hogy megfelelő mennyiségű oxigént szállítson a test szöveteibe.
Az AHIA esetében a pusztulás azért következik be, mert az immunrendszer nem működik megfelelően, és tévesen azt gondolja, hogy a vörösvérsejtek idegen betolakodók, és megtámadja őket, ami miatt korábban meghalnak, és egy személyt elegendő vörösvértest nélkül hagynak. Az AIHA-t immun hemolitikus vérszegénységnek is nevezik.
Az AIHA felnőtteket és gyermekeket egyaránt érinthet, gyermekeknél sokkal ritkább és általában átmeneti. Felnőtteknél ez egy hosszú távú állapot, amikor egy személy remissziós periódusokat tapasztal (kevés vagy egyáltalán nincsenek tünetek) és magas a betegség aktivitása. Az AIHA hirtelen és gyorsan, vagy idővel fokozatosan fejlődhet.
Peter Dazeley / Getty Images
Autoimmun hemolitikus vérszegénység tünetei
Az AIHA besorolása meleg és hideg. Ezeknek vannak néhány gyakori tünetei, de mindegyiknek vannak sajátos tünetei is. A meleg és a hideg osztályozás az érintett antitestek típusához kapcsolódik.
Meleg AIHA
Meleg hemolízisnek is nevezik, a meleg AIHA IgG antitesteket tartalmaz. Ezek az antitestek normális testhőmérsékleten kötik meg a vörösvértesteket. A meleg AIHA a felnőtteknél az AIHA esetek 75-80% -át teszi ki.
Meleg AIHA esetén a tünetek fokozatosan jelentkeznek hetek vagy hónapok alatt. Ritka esetekben hirtelen néhány napos időszak alatt jelentkeznek.
A tünetek a következők lehetnek:
- Halvány vagy sárgás bőr
- Fáradtság
- Szédülés
- Szívdobogás
- Sötét vizelet
- Mellkasi fájdalom
Hideg AIHA
Hideg agglutinin betegségnek is nevezik a hideg AIHA IgM autoantitesteket jelenít meg, amelyek megkötik a vörösvérsejteket, ha a vér hideg hőmérsékletnek van kitéve - különösen 32-50 Fahrenheit fok. A hideg AIHA általában középkorú vagy idősebb felnőtteket érint.
A hideg AIHA tüneteit hideg hőmérséklet vagy vírusfertőzés váltja ki, és ezek a következők lehetnek:
- Szédülés
- Fáradtság
- Halvány vagy sárga bőr
- Hideg kéz és láb vagy Raynaud-kór - olyan állapot, amikor a test egyes területei bizonyos körülmények között zsibbadást és hideget éreznek
- Fájdalom és / vagy kék szín a kezeken és a lábakon
- Fájdalom a mellkasban és a lábak hátán
- Hányás
- Hasmenés
- Szívproblémák, beleértve az aritmiát vagy a szív morgását
Okoz
Az AIHA egy viszonylag ritka rendellenesség, amelynek becsült éves előfordulási gyakorisága 1-3 eset / 100 000 / év. Ennek az az eredménye, hogy az immunrendszer nem működik megfelelően, és az RBC-k túl korán halnak meg. Normális esetben a vörösvértestek 100-120 napig élnének a testben, azonban az AIHA-val - különösen súlyos esetekben - a vörösvértestek rövid élettartama csak néhány nap.
Az AIHA lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges AIHA-nak, amelyet idiopátiának is neveznek, nincs ismert kiváltó oka vagy fejlődési mechanizmusa. Az AIHA eseteinek körülbelül 50% -a idiopátiás.
Bármikor, amikor az AIHA egy másik betegség szövődményeként fordul elő, a másodlagos kifejezést használják. De egy másik állapot jelenléte nem jelenti automatikusan azt, hogy egy személy másodlagos AIHA-val rendelkezik. A másodlagos AIHA bizonyos körülmények között figyelembe vehető, ideértve:
- A másodlagos AIHA és az alapbetegség gyakrabban fordul elő együtt, mint egyedül
- Az AIHA tünetei javulnak, ha a mögöttes, gyanús állapot kezelhető
- A mögöttes állapot miatt az immunrendszer túlműködik.
A másodlagos AIHA okai a következők lehetnek:
- Bizonyos méreganyagok vagy vegyi anyagok, beleértve a gyógyszereket is
- Fertőzések és vírusok, beleértve az Epstein-Barr vírust, a citomegalovírust vagy a hepatitist
- A vérrák egyes típusai, beleértve a Non-Hodgkin-limfómát
- Autoimmun betegségek, például SLE lupus
Az AIHA egyéb okai a genetikai és a környezeti hatások kombinációját is magukban foglalhatják. Néhány esetben az AIHA autoszomális recesszív öröklődési mintát követve családokban fut - ahol egy személy nem jeleníti meg a betegséget, hacsak nem örökli a mutált géneket. mindkét szülőtől.
Diagnózis
Az AIHA diagnózisának felállításakor orvosa kérdéseket tesz fel a tüneteivel kapcsolatban. Ezután orvosa vérvizsgálatot és vizeletvizsgálatot rendelhet el, hogy segítsen meghatározni a tünetek okát.
A tesztek a következőket tartalmazhatják:
Teljes vérkép (CBC): A teljes vérkép a vér egyes részeit méri. Hemoglobint és hematokritot tartalmaz. A hemoglobin oxigént hordoz a testben, és a hematokrit megmutatja, hogy a vörösvérsejtek mennyi helyet foglalnak el a többi véralkotóhoz képest. Mindkettő alacsony szintje vérszegénységet jelez.
Vizelet-hemoglobin-teszt: A vizelet-mérőpálca-teszt pozitív eredményt mutat a vérre, ha vörösvértestek vannak, vagy ha lebomlanak, és a hemoglobin átjut a vizeletbe.
Közvetlen antiglobulin-teszt (közvetlen Coombs-teszt): Ez a teszt megnövekedett antitesteket keres az RBC-khez. A közvetlen Coombs-teszt megerősítheti az AIHA diagnózisát.
Retikulocita teszt: A retikulocita teszt a retikulociták szintjét méri, amelyek kissé éretlen vörösvérsejtek, amelyek éppen a csontvelőből kerültek ki a vérkeringésbe. A retikulociták szintje magasabb lesz, ha a csontvelő reagál a vérzés vagy a vörösvérsejtek pusztulása miatti vörösvértest-vesztésre. Ha a hemoglobin és a hematokrit alacsony, de a retikulociták száma megnövekedett, ez azt mutatja, hogy a csontvelő megfelelően reagál. Ha a retikulociták alacsonyak, akkor ez azt jelezheti, hogy a vérszegénység a csontvelővel kapcsolatos probléma miatt következik be.
Bilirubin teszt: A bilirubin teszt a vérben lévő bilirubin mennyiségét méri. A bilirubin a hem-molekula bomlásterméke a hemoglobinban, és nagy része a vérben a vörösvértestek pusztulásából származik.A magas bilirubinszint a hemolitikus vérszegénység, a májkárosodás vagy más betegség jele lehet.
Haptoglobin-teszt: A Haptoglobin a máj által termelt fehérje, amelynek feladata a vérben lévő szabad hemoglobinhoz kötődni, majd tisztulni és újrafeldolgozni. Ha a haptoglobinszint alacsony, az azt mutatja, hogy a magas hemoglobinszint tisztítására használják fel, amint az a vörösvérsejtek fokozottabb pusztulásával járó hemolitikus vérszegénységben is megmutatkozik.
Hideg agglutinin-teszt: Ez a teszt az AIHA-t okozó fertőzésekhez kapcsolódó bizonyos antitestek magas szintjét keresi. Annak meghatározása, hogy van-e meleg vagy hideg agglutininje, segíthet megmagyarázni, miért fordulhat elő az AIHA.
Kezelés
Ha az AIHA tünetei enyhék, előfordulhat, hogy nincs szükség kezelésre. Ha egy személy súlyos vérszegénységben szenved, vérátömlesztésre lehet szüksége. A vérátömlesztés azonban csak ideiglenes, és más kezelésekre lesz szükség a tünetek kezelésében.
Ha egy alapbetegség okozza az AIHA-t, akkor ennek az állapotnak a tüneteinek kontroll alatt tartása megoldhatja az AIHA-t. Ha egy másik betegség kezelésére alkalmazott gyógyszerek az okok, akkor azok leállítása vagy az adagok csökkentése megoldhatja az AIHA tüneteit.
Felnőtteknél a rituximab immunszuppresszáns gyógyszer kortikoszteroidokkal együtt alkalmazható az AIHI első vonalbeli kezelésére. Mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében a rituximab a kezdeti kezelés részének és a glükokortikoidok utáni második vonalbeli kezelésnek számít. Nem csak splenectomia után veszik figyelembe. A splenectomia nem rutinszerű második vonalbeli kezelés a glükokortikoidok után.
Az IVIG-t (intravénás immunglobulin) más terápiákkal együtt is figyelembe veszik, ha a kezdeti terápiák hatástalanok.
Egy szó Verywellből
Néhány ember úgy találja, hogy AHIA-ja teljesen kialszik kezelés nélkül. Más emberek számára ez egy hosszú távú probléma, amely évekig eljöhet és elmúlik. Orvosa a legjobb helyzetben, hogy megválaszolja a kezelésekkel kapcsolatos kérdéseket, amelyek a legjobb kilátást nyújthatják Önnek.
Az AIHA megelőzése általában nem lehetséges, de az orvosok figyelemmel kísérik azokat az embereket, akik bizonyos gyógyszereket szednek, vagy bizonyos egészségügyi állapotaik vannak. Az AIHA súlyos esetei ronthatják az egészségi állapotot. Ezért érdemes felvenni a kapcsolatot orvosával, ha úgy gondolja, hogy az AIHA jeleit tapasztalja.
-stroke.jpg)
