A kevert kötőszöveti betegség (MCTD) egy autoimmun betegség, amely három másik kötőszöveti betegség - szisztémás lupus erythematosus (SLE), polimiozitisz és szkleroderma - bizonyos jellemzőivel rendelkezik.
ljubaphoto / Getty ImagesOk
Az MCTD-vel diagnosztizált emberek körülbelül 80 százaléka nő. A betegség 5 és 80 év közötti embereket érint, a legmagasabb a serdülők vagy 20 év körüliek körében.
Az MCTD oka nem ismert. Lehet, hogy van genetikai összetevő, de nem közvetlenül öröklődik.
Tünetek
A vegyes kötőszöveti megbetegedések korai hatásai hasonlóak a többi kötőszöveti betegséghez.
A tünetek a következők lehetnek:
- Fáradtság
- Izomfájdalom vagy gyengeség
- Ízületi fájdalom
- Alacsony fokú láz
- Raynaud jelensége
Az MCTD kevésbé gyakori hatásai: magas láz, súlyos izomgyulladás, akut ízületi gyulladás, aszeptikus (nem fertőző) agyhártyagyulladás, myelitis, ujjak vagy lábujjak gangrénája, hasi fájdalom, trigeminus neuralgia, nyelési nehézség, légszomj és halláskárosodás .
A tüdőt az MCTD-ben szenvedők legfeljebb 75 százaléka érinti. Az MCTD-ben szenvedők mintegy 25 százaléka veseelégtelenségben szenved.
Diagnózis
A vegyes kötőszöveti betegségek diagnosztizálása nagyon nehéz lehet. A három állapot - az SLE, a szkleroderma és a polimiozitisz - jellemzői általában nem egyszerre jelentkeznek, és idővel általában egymás után alakulnak ki.
Számos tényező segíthet megkülönböztetni az MCTD-t az SLE-től vagy a scleroderma-tól:
- Vér anti-RNP (ribonukleoprotein) és / vagy anti-Smith / RNP (Sm / RNP) antitestek magas koncentrációja lupus-specifikus antitestek (anti-dsDNS antitestek) vagy szkleroderma-specifikus antitestek (anti-Scl-70) hiányában
- Bizonyos, az SLE-nél gyakori szövődmények hiánya, például veseproblémák és központi idegrendszeri problémák
- Súlyos ízületi gyulladás és pulmonalis hipertónia (a lupusban egyik sem gyakori)
- Súlyos Raynaud-jelenség és duzzadt / duzzadt kezek (a lupusnál sem gyakori)
Az izolált anti-RNP vagy anti-Sm / RNP antitestek jelenléte a vérben az elsődleges megkülönböztető jellemző, amely alkalmas az MCTD diagnózisára, és ezen antitestek jelenléte a vérben valóban megelőzheti a tüneteket.
Kezelés
Az MCTD kezelése a tünetek kezelésére és a betegség szisztémás hatásainak, például a szervek érintettségének kezelésére összpontosít.
A gyulladásos tünetek enyhétől súlyosig terjedhetnek, és ennek megfelelően a kezelést a súlyosság alapján választanák meg.
- Enyhe vagy mérsékelt gyulladás esetén NSAID-k vagy alacsony dózisú kortikoszteroidok írhatók fel.
- Mérsékelt vagy súlyos gyulladás esetén nagy adag kortikoszteroidra lehet szükség.
Szervi érintettség esetén immunszuppresszánsokat írhatnak fel. És egy olyan szisztémás hatást, mint a pulmonalis hipertónia, antihipertenzív gyógyszerekkel kezelnek.
Outlook
Pontos diagnózis és megfelelő kezelés mellett sem jósolható meg a prognózis. Hosszabb tünetmentes időszakokat tapasztalhat, amelyek során előfordulhat, hogy nincs szüksége kezelésre az MCTD miatt.
Az állapot egészségre gyakorolt hatása attól függ, hogy mely szervek érintettek, a gyulladás súlyossága és a betegség progressziója.
A Clevelandi Klinika szerint az emberek 80 százaléka legalább 10 évig túléli az MCTD diagnosztizálását. Az MCTD prognózisa általában rosszabb azoknál a betegeknél, akiknek jellemzői szklerodermához vagy polimiozitiszhez kötődnek.
