Akut limfoblasztos leukémia áttekintése

Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) egyfajta leukémia, amely leginkább a gyermekeket érinti, bár felnőtteket is érinthet. Akut limfocita vagy akut limfoid leukémia néven is emlegetik. Az ALL éretlen limfocitákat - a fehérvérsejtek egyik típusát - érint, blasztként ismert.

Xavier_S / iStock

Áttekintés

Az ALL valójában a gyermekeknél a leggyakoribb rák, amely a gyermekkori rákok mintegy 25 százalékáért felelős. Évente közel 7000 embernél fordul elő MINDEN, 1500 halálesettel, bár az elhunytak nagyjából kétharmada felnőtt.

Ez a betegség meglehetősen gyorsan előrehalad, és nagyszámú éretlen fehérvérsejt jellemzi a vérben és a csontvelőben. Míg korábban ez gyorsan végzetes betegség volt, mára kemoterápiával nagyrészt túlélhető.

Az agresszív és túlélhetőség ilyen leírása egyszerre zavaró lehet, különösen, ha véletlenül elolvas egy régi orvosi tankönyvet, amely az ALL-et rendkívül agresszív rákként írja le. Ezért segíthet átgondolni a kemoterápia működését, ha megtámadja a leggyorsabban osztódó sejteket.

Egy olyan korszakban, amelyben kiváló kemoterápiás gyógyszerek állnak rendelkezésünkre, az agresszív rákos megbetegedések bizonyos szempontból "jobbnak" tekinthetők, legalábbis abban a felismerésben, hogy van módunk agresszíven kezelni a betegséget. A lassan növekvő daganatok ezzel szemben ritkábban gyógyíthatók kemoterápiával. És bár ez a rák sajnos gyermekeknél fordul elő, a gyermekek gyakran sokkal jobban járnak, mint a betegségben szenvedő felnőttek.

Mik azok a limfoblastok?

A limfoblasztok a fehérvérsejtek limfocitákként ismert típusának éretlen formája. A csontvelőben egy vérképzőnek nevezett folyamat megy végbe, amely alapvetően immun- és vérsejtjeink kialakulását jelenti.

Ez a folyamat egy hematopoietikus őssejttel kezdődik, amely vagy a myeloid vonal (amely aztán granulocita, vörösvérsejt vagy vérlemezke néven ismert fehérvérsejt-típusgá válik) vagy a limfoidvonal mentén fejlődhet. A lymphoblast a "baba" ebben a folyamatban. A limfoblasztokból T-limfociták (T-sejtek), B-limfociták (B-sejtek) vagy Természetes gyilkos sejtek (NK-sejtek) válhatnak.

Okoz

Nem tudni pontosan, mi okozza az ALL-t, de a kockázati tényezők a következők lehetnek:

Egyes genetikai állapotok, például Down-szindróma
Néhány kromoszóma-változás vagy génmutáció
Anyagoknak, például benzolnak való kitettség
Méhen belüli (prenatális) expozíció röntgensugaraknak
A rák kezelésének való kitettség, beleértve a sugárterápiát és a kemoterápiát is

Tünetek

Mivel a limfoblasztok "élnek" a csontvelőben, a vérsejtek minden típusa, beleértve a fehérvérsejteket, a vörösvértesteket és a vérlemezkéket is érintett lehet. A termelt fehérvérsejtek - még akkor is, ha a normálnál nagyobbak - nem működnek olyan jól, mint általában, és gyakran csökken a fehérvérsejtek, vörösvértestek és vérlemezkék egyéb formáinak száma.

A tünetek a következők lehetnek:

Fáradtság és gyengeség
Sápadtság
Láz (ismeretlen eredetű láz gyermekeknél) vagy éjszakai izzadás
Gyakori fertőzések (ezt nehéz meghatározni olyan gyermekeknél, akik általában évente több fertőzést kapnak)
Zúzódások
Légszomj
Csökken az étvágy és a fogyás
Petechiae (vörös foltok, amelyek nem tűnnek el, amikor nyomást gyakorol a bőrre - ne blansírozzon)
Csont- és ízületi fájdalom, különösen a hosszú csontokban
Fájdalommentesen megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakon, a hónaljban és az ágyékban
A jobb vagy bal felső has gyengédsége, közvetlenül a bordák alatt

Diagnózis

Az ALL-et általában először a megnövekedett fehérvérsejtszám és az éretlen limfociták számának növekedése alapján gyanítják. A diagnosztikai folyamat során elvégzett további vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:

További vérvizsgálatok
Csontvelő biopszia
Képalkotó vizsgálatok a daganatok keresésére, különösen a has, a mellkas vagy a gerincvelőben
Ágyéki lyukasztás (gerinccsapolást végeznek a rákos sejtek jelenlétének keresésére a cerebrospinalis folyadékban)

Kezelés

Hasznos lehet azonnal megérteni, hogy néhány rákkal ellentétben az ALL kemoterápiáját gyakran néhány év alatt, nem pedig néhány hét alatt végzik.

Az ALL kezelése lényegében a következő szakaszokra bontható, de általában intenzív kemoterápiát foglal magában (az őssejt-transzplantációk és a sugárterápia néha a kezelés részét is képezik):

Indukciós terápia (remisszió indukció): Az ALL diagnosztizálásakor az első lépés a blasztok számának csökkentése és a normális sejtek termelésének helyreállítása a csontvelőben. Ez magában foglalja az agresszív kemoterápiát, és néha fekvőbetegként történik. Amikor ez a lépés megtörtént, az ALL-es ember általában remisszióban van.
Konszolidáció: A következő lépés (amelyet a poszt-indukciós terápia egyik lépésének tekintünk) minden olyan rákos sejt "megtisztítása", amely az indukciós terápia után "megmaradt".
Fenntartó terápia: Még akkor is, ha ez a rák remisszióban van, és a további kezelés megszünteti az elhúzódó rákos sejteket, hajlamos megújulni további kezelés nélkül. A fenntartó terápiát úgy tervezték, hogy megakadályozza a leukémia kiújulását és hosszú távú túlélést eredményezzen.
Megelőzés / CNS-kezelés: Ha ALL van jelen a cerebrospinalis folyadékban, általában intratekális kemoterápiát végeznek, mivel a legtöbb kemoterápiás gyógyszer nem lépi át a vér-agy gátat. Sok olyan gyermek és felnőtt esetében, akik nem vesznek részt a központi idegrendszerben, a kezelést (beleértve ezt, valamint az esetlegesen sugárterápiát is) elvégzik annak érdekében, hogy megakadályozzák a rák megjelenését vagy visszatérését az agyban.

A gyermekek prognózisa valamivel jobb, mint a felnőtteknél az ALL. Jelenleg a gyermekek közel 95 százaléka remissziót ér el, és a gyermekek 80 százaléka hosszabb távon él túl a betegséggel.

Támogatás és megküzdés

Gyakran előfordul, hogy egy gyermek az ALL-et éli meg, ezért a támogatást mind az ALL-mel együtt élő gyermekekre, mind szüleikre kell irányítani. Tanuljon meg minél többet a betegségről. Kérjen segítséget. A leukémia kezelése maraton, nem pedig sprint, és segíthet abban, hogy a segítséget kínáló emberek egy része tudatában legyen annak, hogy nincs azonnal szüksége, de kérjük, segítsen az idő múlásával.

Az elmúlt évtizedben drámai módon javult a rákos gyermekek támogatása, sőt országszerte még táborok is vannak a betegséggel megbirkózó gyermekek számára. Ezek a táborok segítenek a gyerekeknek úgy érezni, hogy nem hiányolják azt, amit rák nélküli társaik élveznek.