Mi a restriktív kardiomiopátia?

Jochen Tack / Getty Images

A restriktív kardiomiopátia (RCM) egy olyan szívbetegség, amelyben a szív falai megmerevednek, és nem tudnak normálisan kitágulni, hogy megtöltsék vérrel. Bár ritkán okoz észrevehető tüneteket, az RCM szívelégtelenséget okozhat, és a diagnózis felállítása után szorosan ellenőrizni kell. A restriktív kardiomiopátia a kardiomiopátia legritkább formája (a szívizom bármely betegségének esernyője), amely az összes kardiomiopátia kevesebb mint 5% -át foglalja magában, és főleg idős embereket érint. A restriktív kardiomiopátia kezelése a gyógyszeres szedéstől a szív befogadásáig terjedhet. transzplantáció.

Más néven

• Idiopátiás restriktív kardiomiopátia
• Infiltratív kardiomiopátia

A restriktív kardiomiopátia típusai

A restriktív kardiomiopátia az egészséges szövetet helyettesítő hegszövet vagy más rendellenes szövet eredményeként alakul ki, ami a szív kamráinak merevségét és hajthatatlanná válik a véráramláshoz.

A restriktív kardiomiopátiának két osztályozása van: primer és szekunder.A primer RCM olyan állapotokra utal, amelyekben a betegség a mögöttes tényezőktől függetlenül fejlődik. A korlátozó kardiomiopátia példái ebben a kategóriában a következők:

• Endomyocardialis fibrózis
• Löffler-féle endocarditis
• Idiopátiás restriktív kardiomiopátia

A másodlagos RCM egy másik betegség következtében jelentkezik, amely megzavarja a szívizom normális működését, csökkentve annak rugalmasságát és korlátozva a kamrák vérrel való töltését. Az ilyen betegségeknek két kategóriája van:

• Infiltratív betegségek, amelyek olyan szervekre terjedő gyulladásos betegségeket jelentenek, mint amiloidózis, szarkoidózis és sugárzási szívgyulladás
• Tárolási betegségek, például hemochromatosis, glikogén tárolási rendellenességek és Fabry-kór.

Tünetek

A restriktív kardiomiopátia viszonylag kevés tünetet okoz, ha van ilyen. Azok, amelyek előfordulnak, hasonlítanak a szívelégtelenség klasszikus tüneteire:

• Dyspnea (légszomj)
• Ödéma (a lábak és a lábak duzzanata)
• Gyengeség
• Fáradtság
• Képtelenség gyakorolni
• Szívdobogás
• Súlygyarapodás és puffadás
• Hányinger
• Rossz étvágy

A restriktív kardiomiopátia kevésbé gyakori tünetei a következők:

• Ájulás, amelyet gyakran a rendszertelen szívritmus vagy az erek rendellenes teljesítménye okoz fizikai megterhelés során
• Mellkasi fájdalom vagy nyomás, amely főleg aktivitással jelentkezik, de nyugalmi állapotban vagy étkezés után is előfordulhat

A súlyos restriktív kardiomiopátia a hasi szerv torlódását okozhatja, megnagyobbodott máj és lép, valamint ascites (folyadékfelhalmozódás a hasüregben).

Okoz

A restriktív kardiomiopátia akkor fordul elő, amikor a szívizom megmerevedik, megakadályozva annak teljes ellazulását a szívciklus diasztolés szakaszában - a szívdobbanások közötti időszakban, amikor a szívnek ki kell tágulnia, hogy megteljen vérrel. Ez megnehezíti a szívkamrák megfelelő kitöltését, és a pitvarok megnagyobbodását okozza, mert a normálisnál keményebben kell dolgozniuk. A kamrák mérete és szisztolés működése általában normális vagy a normálérték közelében marad, legalábbis a betegség későbbi szakaszaiig.

Hogy mi okozza a szívizom merevségét, még nem teljesen tisztázott. Az állapot nem kapcsolódik a koszorúér betegséghez (CAD), de számos állapot társul az RCM-hez.

• A szarkoidózis, egy ritka állapot, amelyben az immunsejtek csoportjai csomókat képeznek, az úgynevezett granulómákat a test szerveiben. Leggyakrabban a mellkas tüdejét és nyirokcsomóit érinti, de közvetlenül a szívre hat.
• Hemochromatosis, olyan betegség, amelyet a felesleges vas felhalmozódása jellemez a szervezetben. A szükségtelen vas mérgező és szervkárosodást okozhat.
• Amyloidosis, amelyben abnormális fehérjék épülnek fel a test szerveiben, beleértve a szívet is.
• Kötőszöveti rendellenességek, például szkleroderma
• Bizonyos rákkezelések, beleértve a sugárkezelést és a kemoterápiát
• Tárolási betegségek, például Gaucher-kór

Diagnózis

Orvosa fizikai vizsgálattal, kórtörténettel és diagnosztikai vizsgálatokkal képes kimutatni a korlátozó kardiomiopátiát. Az echokardiogram az RCM megerősítésére használt standard teszt, amely diasztolés rendellenességeket és annak bizonyítékát mutatja, hogy a vér nem tölti ki megfelelően a kamrákat.

A restriktív kardiomiopátia diagnosztizálásához és értékeléséhez használható egyéb tesztek a következők:

• Elektrokardiogram
• Mellkas röntgen
• Gyakorolja a stressztesztet
• Szívkatéterezés
• CT vizsgálat
• MRI
• Nukleáris szívvizsgálat, például többszörös kapuzott felvétel (MUGA) vizsgálat. Az orvosok ezt a noninvazív tesztet használják a szívműködés értékelésére.
• Vérvizsgálatok, amelyek segítenek meghatározni, hogy milyen típusú RCM van.

Ritka esetekben az orvos szívizom biopsziát rendel el, amely elősegítheti a diagnózis felállítását, ha infiltratív betegség (például szarkoidózis) vagy tárolási betegség van jelen.

Megkülönböztető diagnózis

A restriktív kardiomiopátia összetéveszthető a konstriktív pericarditisszel, amelyben a szívburok (a szívet befogó membrán) rétegei megvastagodnak, meszesednek és merevek. Lehetséges, hogy orvosának ezt ki kell zárnia a restriktív kardiomiopátia diagnózisának megerősítéséhez. .

Kezelés

A restriktív kardiomiopátia kezelése magában foglalja a szívelégtelenség kezelését, valamint a mögöttes okok kezelését. Sajnos nincs olyan speciális kezelés, amely közvetlenül megfordítaná az RCM-et.

Vannak azonban olyan kezelési lehetőségek, amelyek segíthetnek.

Életmódváltások

Orvosa valószínűleg diétát és testmozgást javasol a kezelési terv részeként. A testmozgás segíthet a fogyásban és erősítheti a szívét. Az alacsony nátriumtartalmú étrend elfogadása és a fogyás segít csökkenteni a vérnyomást, ami megkönnyíti a szíved megterhelését.

Diuretikumok

A diuretikumok, például a Lasix (furoszemid) az ödéma (duzzanat) csökkentésével nyújtják a legtöbb előnyt a restriktív kardiomiopátia kezelésében, de megfontoltan kell használni őket, és hatásukat figyelemmel kell kísérni, mivel túl jól működhetnek, és a szervezet több folyadékot fogyaszthatnak, mint az egészséges. Ez tovább csökkentheti a kamrákat kitöltő vér mennyiségét az egyes szívverések diasztolés szakaszában.

A diuretikum használatának szoros figyelemmel kísérése magában foglalja a testsúly legalább napi mérését és a vér időnkénti ellenőrzését a krónikus dehidráció jeleinek keresése érdekében. A diuretikumok optimális adagja idővel változhat.

Kalciumcsatorna-blokkolók

A kalciumcsatorna-blokkolók segíthetnek az RCM-nek azáltal, hogy közvetlenül javítják a szív diasztolés funkcióját, és lelassítják a pulzusszámot, hogy több idő maradjon a kamrák kitöltésére a szívverések között. Hasonló okokból a béta-blokkolók is hasznosak lehetnek. Ha pitvarfibrilláció van jelen, elengedhetetlen a pulzus szabályozása, hogy megfelelő idő álljon rendelkezésre a kamrák kitöltésére. A kalciumcsatorna-blokkolók és a béta-blokkolók általában elérhetik ezt a célt.

Ász-gátlók

Bizonyos bizonyítékok vannak arra, hogy az ACE-gátlók legalább néhány, a restriktív kardiomiopátiában szenvedő ember számára előnyösek lehetnek, esetleg a szívizom merevségének csökkentésével.

Szívátültetés

Orvosa szívátültetést javasolhat műtéti lehetőségként, ha más kezelések nem képesek kezelni a restriktív kardiomiopátia tüneteit.

Egy szó Verywellből

A restriktív kardiomiopátia ritka, de ha kialakul ez az állapot, akkor valószínűleg nincsenek tünetei, és életminőségét nem befolyásolja. Ha restriktív kardiomiopátiát diagnosztizálnak Önnek, jó prognózisának jónak kell lennie: Egy 2012-es vizsgálatban az RCM betegek egy, öt és 10 éves túlélési aránya összességében 88%, 66% és 45% volt. Sőt, annak ellenére, hogy ritka típusú kardiomiopátia, számos hatékony kezelési lehetőség létezik, amelyeket orvosa kifejezetten az Ön számára finomíthat.